Болезни старческие психозы

Виды старческого психоза, симптомы и помощь при различных формах заболевания

Старческий психоз (синонимы: старческое слабоумие, сенильный психоз, сенильное слабоумие, сенильная деменция, старческая деменция) – общее название когнитивных расстройств у лиц пожилого возраста, сопровождающихся потерей приобретенных в процессе жизни умений и навыков, снижением умственной и интеллектуальной деятельности, вследствие возрастных атрофических повреждений паренхимы головного мозга, отвечающих за тот или иной вид деятельности человека.

Независимо от широкого спектра утрачиваемых человеком способностей и возможностей, в основе старческого психоза всегда лежит потеря памяти, развивающаяся на фоне генетической предрасположенности к данной патологии. Атрофические очаги в головном мозге располагаются в определенных, локализованных участках, что обуславливает различное проявление симптоматики некоторых заболеваний, имеющих сходную симптоматику с сенильной деменцией, но проявляющих себя в более раннем возрасте: болезнь Пика и болезнь Альцгеймера. Исходя из чего, симптомы старческого психоза и его лечение часто отождествляют с данными болезнями.

Болезнь Пика встречается гораздо реже других заболеваний головного мозга, атрофической этиологии, однако характеризуется более злокачественным, прогрессивным течением, которое сравнительно быстро приводит к полному распаду личности. Одним из синонимов болезни является «лобарный склероз», что обусловлено атрофическими деструкциями коры головного мозга в области лобных и височных долей.

Еще одним характерным признаком болезни является возраст, при котором активируются прогрессирующие изменения – 50-60 лет, причем последующая продолжительность жизни не превышает 6, реже – 8 лет.

Основу симптоматики болезни Пика представляют признаки сенильного слабоумия, нарушения речи и логики мышления, часто проявляются признаки экстрапирамидных расстройств – неконтролируемые спонтанные движения скелетной мускулатуры. Больным присущи грубое отношение к окружающим, сквернословие, отсутствие этики поведения в обществе.

Болезнь Альцгеймера

Наиболее часто встречаемое заболевание с симптомами сенильной деменции, поражающее теменные, височные участки долей головного мозга и поясную извилину. Обнаруживают болезнь Альцгеймера, в среднем, в возрасте от 65 лет, однако науке известны редчайшие случаи более раннего заболевания. Болезнь имеет уверенную тенденцию к популяционному распространению – к 2050 году в мире ожидается около 100 млн. заболевших, хотя на сегодняшний день насчитывается не более 30 млн.

Для начальных симптомов болезни характерны индивидуальные отличия, связанные с особенностями окружающей среды человека и его жизненного опыта. Однако, независимо от конкретики признаков, их объединяет последовательное расстройство и утрата кратковременной памяти, что близкие ошибочно связывают с временными стрессовыми факторами. Более точный анализ поведения, проведение когнитивных тестов и результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяют точно диагностировать болезнь Альцгеймера у пациента.

На последующих этапах течения болезни происходит утрата долговременной памяти, наряду со снижением и последовательной потерей функций организма, что приводит к летальному исходу, в среднем, через 7-9 лет, после установления диагноза.

Симптомы и течение старческого психоза

Старческое слабоумие, как уже упоминалось выше, может представлять собой отдельное заболевание или являться одним из симптомов или этапов других заболеваний, встречающихся в более раннем возрастном периоде. Болезнь встречается у пациентов 70-75-летнего возраста и обусловлена несколькими формами:

  • Простая форма характеризуется обострением границ индивидуальных черт характера: экономность переходит в жадность, упорство – в упрямство и вредность, аккуратность – в излишнюю скрупулезность и педантичность, педагогические склонности – в деспотизм, причем некоторые, особенно гуманные, черты могут полностью исчезать из личностного поведения. Кардинальная смена личностных особенностей на противоположные символизирует боле тяжелое течение простой формы старческой деменции.
    Для больных характерно зацикливание на своей персоне, склонность к эгоцентризму и черствости, перееданию, чрезмерному слежению за своими физиологическими потребностями, развитию безразличия к близким, отсутствию такта и тому подобных изменений.
    Кроме того, характерными признаками для простой формы старческого слабоумия являются: отвержение всего нового, раздражение по пустякам, переходящее в агрессию и злобность, детская капризность. Больные часто склонны к бродяжничеству, хроническому алкоголизму, собиранию мусора и абсолютно бесполезных вещей. Часто отмечается мания материального или финансового ущерба со стороны людей, которые находятся к больному ближе всего;
  • Развернутая форма характеризуется прогрессированием амнестических явлений в области не только кратковременной, но и универсальной памяти, дезориентированием в пространстве и времени. Больные часто забывают имена близких людей, их и свой возраст, могут путать семейную принадлежность родного человека. Особенностью данной формы является возврат в прошлое, когда пациенты представляют себя вновь в молодом возрасте, когда собирались выйти замуж или обучались в образовательном учреждении.
    Повышенная сонливость в дневное время и излишняя активность ночью в сочетании с несуразностью поведения – один из характерных признаков в данном периоде болезни;
  • Завершающая форма. Для данной формы характерна относительно быстрая трансформация из развернутой, что может произойти в течение нескольких недель. Больной не отвечает на раздражители, обездвижен и находится во власти полного маразматического состояния. Летальный исход наступает по причине каких-либо сопутствующих заболеваний жизненно важных органов и систем, вследствие утраты их функций;
  • Конфабуляторная форма – альтернативное течение старческого психоза во время начальной или развернутой форм. Характеризуется преобладанием конфабуляций – бредовых, не связанных с реальностью вымыслов, находящих выход в деятельности больного. Генез конфабуляторной формы обусловлен осложнением слабоумия атеросклерозом. Для больного характерны излишнее добродушие, фантазийно-замысловатое поведение и высказывания, подчеркнуто корректная речь и устойчивое стремление с бессмысленной деятельности.
  • Сенильную деменцию необходимо дифференцировать от сосудистой деменции, послеоперационного психоза у пожилых людей и других видов слабоумия, где нарушения памяти происходят вследствие каких-либо внешних этиологических факторов.

    Помощь при старческом психозе

    Стоит отметить, что атрофические поражения нервных клеток являются процессом необратимым и устойчивым, поэтому методов излечения при старческой деменции не существует. Вся медикаментозная и психотерапия направлена на поддержку пациента и некоторое облегчение симптомов заболевания.

    Психосоциальное вмешательство в жизнь пациента вносит некоторые положительные коррективы в течение болезни:

    • Поведенческое вмешательство преследует цель сосредоточить внимание пациента на некорректности и нелогичности его поведения и возможных осложнений вследствие этого;
    • Эмоциональное вмешательство – лечение воспоминаниями и симуляцией присутствия. Психотерапия основана на воздействии позитивных субъективных воспоминаний, вызывающих положительное настроение у пациента, что способствует снижению уровня тревоги, стабилизации поведения;
    • Когнитивное вмешательство основано на принудительной ориентировке пациента во времени и пространстве, а также – стимуляции когнитивных способностей – игры, требующие умственной нагрузки, решение теоретических задач и головоломок;
    • Стимулирующее вмешательство арт-терапией, прослушиванием музыкальных произведений, контакт с домашними животными.

    Уход за больным старческой деменцией, особенно на последних этапах течения – очень тяжелый в эмоциональном и физическом плане, труд, что усугубляется последовательной потерей навыков самообслуживания у пациента. Но, несмотря ни на что, необходимо создавать такую благоприятную эмоциональную среду для больного, которая не будет провоцировать усиление симптоматики болезни.

    onevroze.ru

    Старческий психоз — симптомы и лечение

    Психозы старческого или сенильного характера возникают в пожилом возрасте, так как происходит атрофия головного мозга. Болезни развиваются из-за генетических факторов, а внешние воздействия лишь провоцирует или усугубляет течение процесса. Старческий психоз имеет различные клинические формы, так как атрофируются те или иные участки коры головного мозга или его подкорковых образований. Течение всех видов заболевания происходит медленно, постепенно, но прогрессирует и приводит к глубокому распаду психического состояния, то есть к общему слабоумию.

    Психоз у пожилых людей может иметь форму болезни Альцгеймера, болезни Пика или собственно старческого слабоумия.

    Болезнью Пика называют ограниченную предстарческую атрофию мозга, особенно в височных и лобных долях. Начало болезни происходит в возрасте от 50 до 55 лет, длится в течение от 5 до 10 лет, и результатом ее становится тотальное слабоумие. Начало может быть и раньше, и позже. Этой болезни больше подвержены женщины. Старческий психоз симптомы при этой болезни имеет следующие: апатию, вялость, исчезновение инициативы и живости эмоциональных реакций. Также глубоко снижается интеллект. Больной не может распознавать обычные предметы, в связи с чем не может пользоваться ими.

    Болезнью Альцгеймера называют разновидность предстарческого слабоумия, к которому приводит атрофия в теменных и височных долях головного мозга. Эта болезнь более распространена, чем болезнь Пика. Ей тоже больше подвержены женщины. Вначале нарастают нарушения памяти, снижаются интеллектуальные способности, появляется растерянность, непонимание, недоумение.

    Затем теряется ориентация в пространстве, времени, накопленный опыт и знания. Стираются из памяти даты и имена, названия и термины. Больные перестают узнавать близких и себя. Появляется бессвязная речь, больные не могут элементарно обслужить себя. В итоге больным грозит полный маразм.

    Старческое слабоумие проявляется после 65 и старше. Его причиной становится полная атрофия головного мозга и постепенный распад личности.

    Если у больных проявляется старческий психоз, лечение подобрать к нему очень сложно, так как эффективных методов сегодня не существует. Однако при правильном уходе и назначении симптоматических средств можно значительно улучшить состояние больного на первой стадии. Нельзя менять жизненные стереотипы и помещать пожилого человека в больницу, нужно стараться поддерживать его активный образ жизни.

    www.valentiamed.ru

    Психические заболевания, возникающие в предстарческом (пресенильном, инволюционном) и старческом возрастах.

    Общая характеристика

    Уменьшение смертности, увеличение средней продолжительности жизни привели к изменению возрастной структуры населения: увеличилось число лиц пожилого и старческого возрастов. Этим обусловлен абсолютный рост количества всех психозов позднего возраста, но удельный вес собственно возрастных психозов не увеличился. Общепринято деление психических заболеваний позднего возраста на «органические», т.е. возникающие на основе определенного морфологического, в основном деструктивного, процесса и ведущие к различным формам деменции, и «функциональные», т.е. не обладающие подобным анатомическим субстратом, обратимые и, как правило, не ведущие к грубому слабоумию. Однако клинические и морфологические исследования показали близость если не всех, то части так называемых инволюционных психозов к эндогенным. При функциональных процессах не наблюдается стойкого органического снижения уровня психической деятельности и морфологические церебральные изменения. В психиатрической практике обозна чения «органические» и «неорганические» психозы подчеркивают их су щественные различия.

    Инволюционные (предстарческие, пресенильные) психозы

    Инволюционные психозы объединяют группу психических заболева ний, манифестирующих в инволюционном периоде (45 — 60 лет) и в старости (поздние варианты инволюционных психозов), которые не приво дят к слабоумию, т.е. являются функциональными.

    Нозологическая самостоятельность инволюционных психозов остается спорной. К пресенильным психозам относят: 1) инволюционные депрес сии (меланхолии), в том числе злокачественно протекающий вариант (болезнь Крепелина); 2) инволюционные бредовые психозы; 3) кататонические и галлюцинаторные психозы позднего возраста.

    В связи с резким расхождением в определении и диагностике инволюционных психозов практически нет достоверных данных об их распространенности. Трудности диагностики связаны с тем, что в позднем возрасте клинические проявления многих психозов утрачивают типичность и приобретают общие (общевозрастные) черты. В частности, особые тревожно-ажитированные и тревожно-бредовые синдромы, свойственные инволюционным психозам, могут наблюдаться и при других заболеваниях, возникающих в позднем возрасте (шизофрения, МДП, атеросклеротические и иные органические психозы). Диагностика инволюционных психозов только по клинической картине оказалась во многих случаях несостоятельной. Длительные катамнестические наблюдения показали, что многие «инволюционные депрессии» в дальнейшем протекают периодически, причем повторные фазы приобретают все большее сходство с типичными депрессивными или маниакальными фазами. Изучение катамнезов выявило приступообразные формы с усложнением последующих приступов, т.е. с появлением в них типичных шизофренических расстройств, а на более поздних этапах — шизофренических изменений личности. Предманифестный период жизни таких больных и их семей также иногда имеет особенности, характерные для эндогенных психозов. В целом клинические исследования последних лет способствовали сужению понятия инволюционных психозов и позволили отнести их немалую часть к эндогенно или органически обусловленным заболеваниям.

    Этиология и патогенез

    Имеют значение преморбидный склад личности (ригидность, черты тревожной мнительности и т.п.), предшествующие психозу ситуационные и психотравмирующие факторы, нетяжелые; но снижающие сопротивляемость организма соматические заболевания и др. Роль перечисленных факторов оказалась при всех психических заболеваниях позднего возраста значительнее, чем при психозах среднего возраста. Предположение о патогенетической роли связанных с инволюцией эндокринных факторов не получило подтверждения.

    Депрессии и психозы в инволюционном возрасте

    Инволюционная депрессия (меланхолия) — затяжная тревожная или тревожно-бредовая депрессия, впервые возникшая в инволюционном возрасте. Однократный (монофазный) характер заболевания — существенный критерий диагностики. Клиническая картина складывается из подавленного настроения, тревожного возбуждения со страхом, вербальных иллюзий, бреда осуждения и бреда Котара. Манифестирующие в старости формы заболевания называют «поздними депрессиями». Они наблюдаются преимущественно у женщин. Началу заболевания в 80 — 90% случаев предшествуют вредности, чаще всего психогении. Инициальный период психоза может продолжаться от нескольких недель до года и определяется атипичной депрессией с вялостью, дисфорией и ипохондрическими расстройствами. В дальнейшем наступает обострение: тревога, ажитация, идеомоторное возбуждение. У более старых больных тревожно-депрессивный аффект обычно сочетается с раздражительностью или злобой. Быстро присоединяется депрессивный бред различных форм (идеи самоуничижения, самообвинения, осуждения, разорения или ипохондрические). В структуре психоза может наблюдаться картина тревожно-ажитированной депрессии со страхом, двигательной ажитацией, тревожной вербигерацией и выраженными нарушениями адаптации (усиление тревоги при перемене места). В состоянии тревожного возбуждения больные могут импульсивно наносить себе тяжелые повреждения и совершать серьезные суицидальные попытки. Ажитация может чередоваться с состоянием оцепенения (депрессивный ступор). Усложняет психоз бредовая симптоматика, возникают депрессивные идеи громадности, ипохондрически-нигилистический бред (различные варианты синдрома Котара). Часто встречаются соответствующие господствующему аффекту вербаль ные иллюзии или галлюцинации. Такой сложный депрессивный синдром может длиться 2 — 3 года. Затем клиническая картина стабилизируется, становится все более однообразной. Если не удается вызвать терапевтическую ремиссию, то постепенно уменьшается интенсивность аффективных нарушений, ослабевают тревога и страх, редуцируются все психотические расстройства. Иногда в течение многих лет наблюдаются монотонная тревога и явления редуцированного двигательного беспокойства. Бывают признаки регресса поведения (прожорливость, неряшливость и др.) и снижение уровня психической деятельности, в том числе дисмнестические расстройства.

    Злокачественный пресенильный психоз (болезнь Крепелина) — заболевание протекает с резким тревожным возбуждением и растерянностью, бессвязностью речи, онейроидным помрачением сознания, иногда с неистовым возбуждением, за которым следуют кахексия и смерть. Эта тяжелая форма тревожно-ажитированной меланхолии в настоящее время встречается исключительно редко.

    Простые депрессии. Развитие и содержание этих депрессий тесно связаны с ситуационными и реактивными моментами. Хотя и при них пре обладает тревожная окраска сниженного настроения и большое место занимают ипохондрические опасения, стойкие бредовые расстройства и ажитация, как правило, отсутствуют. Их прогноз в целом благоприятен, но все же нередко они переходят в стойкие субдепрессивные состояния с угрюмостью и повышенной ипохондричностью. Инволюционные бредовые психозы. Галлюцинаторно-параноидные психозы позднего возраста с отчетливой тенденцией к синдромальному усложнению, в частности к развитию психического автоматизма, при катамнестической проверке в большинстве оказались поздно манифестирующими или обостряющимися формами шизофрении. Клинико-нозологическая самостоятельность определенных групп поздних бредовых психозов остается спорной.

    Инволюционная паранойя. Течение хроническое (до нескольких лет) или волнообразное. Клиническая картина определяется систематизированным монотематическим паранойяльным бредом в виде то идей ревности (преимущественно у мужчин), то идей ущерба (чаще у женщин) или преследования. Такие психозы богаты аргументацией и бредовыми интерпретациями; постепенно развивается детально разработанный бред. Бред распространяется и ретроспективно (бредовое переосмысление фактов прошлого). Больные отличаются стеническим, чаще приподнятым, аффектом, оптимизмом, проявляют высокую бредовую активность по типу «преследуемого преследователя». Эти психозы обычно не сопровождаются значительными изменениями личности и не переходят в органическое снижение.

    Инволюционный параноид («поздний параноид», параноид малого размаха или обыденных отношений). Возникает чаще у лиц с чертами паранойяльности и ригидности в преморбиде. Течение таких психозов бывает затяжным или волнообразным. Клиническая картина параноида определяется «маломасштабным» бредом преследования (вредительства, притеснения), отравления и ущерба, который обозначается так же, как бред малого размаха или обыденных отношений. Бред направлен преимущественно против конкретных лиц из окружения больного (члены семьи, соседи) или людей, с которыми «преследователи» могут быть связаны (работники милиции, врачи и т.п.). Как правило, бред систематизируется, хотя бредовая система остается простой и конкретной. Преследования трактуются обычно в плане ущерба (попытки лишить больного комнаты, порча имущества и т.п.). Отмечаются отдельные вербальные иллюзии, реже вербальные галлюцинации.

    Довольно часто присоединяется бред отравления с обонятельными обманами (запахи газов, ядовитых веществ) и бредовой трактовкой раз личных соматических ощущений. Одновременно развиваются разоблачи тельные идеи, направленные против преследователей (те же соседи совершают «темные дела»). Поведение больных становится все более бредовым, нередко с сутяжной борьбой. Настроение бывает временами тревожным и подавленным, но преобладает оптимизм. После смены места жительства бредовая продукция, как правило, временно прекращается, но коррекции бреда не наступает. Вне сферы бреда больные сохраняют обычные социальные связи, обслуживают себя, полностью ориентируются в бытовых вопросах. Даже при длительном течении заболевания выраженные психоорганические расстройства не развиваются. Личностные изменения ограничиваются нарастающей подозрительностью и конфликтностью.

    Лечение заболеваний

    Органические ослабоумливающие процессы позднего возраста

    Психические заболевания позднего возраста, вызванные органическими процессами, подразделяют но преимущественным морфологическим изменениям на атрофически-дегенеративные и сосудистые. Психические расстройства при сосудистых церебральных заболеваниях.

    Психические нарушения при церебральных атрофических заболеваниях позднего возраста. Объединение различных психозов позднего возраста в одну группу на основе морфологического критерия (мозговые атрофии позднего возраста) хорошо аргументировано. Вариантам атрофического процесса, определяемым макроскопически и гистологически, в известной мере соответствуют клинические особенности нозологических форм рассматриваемой группы. Церебральные атрофические заболевания объединяются обычно малозаметной начальной симптоматикой, медленным, постепенным, но хронически прогредиентным, необратимым развитием. Ослабоумливание прогрессирует в подавляющем большинстве случаев от легкого снижения уровня личности до глубокого распада психической деятельности, т. е. до тотального (глобарного) слабоумия. В разных стадиях заболевания к психическим расстройствам постепенно присоединяются неврологические симптомы: эпилептические припадки, корковые и другие неврологические расстройства. Процесс преимущественно эндогенный, различные экзогенные факторы играют чаще подчиненную (провоцирующую, утяжеляющую) роль. Даже при отдельных редких формах (болезнь Крейтцфельда — Якоба), в этиологии которых весьма вероятно значение экзогенных воздействий (вирусная инфекция), не исключено и участие генетического фактора. Современная классификация атрофических процессов с психическими нарушениями включает: 1) пресенильные деменции: а) системные атрофии — болезнь Пика, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, болезнь Крейтцфельда — Якоба и другие редкие заболевания; б) близкую к старческому слабоумию болезнь Альцгеймера; 2) сенильные деменции: основную форму и ее варианты.

    Болезнь Пика

    БОЛЕЗНЬ ПИКА (пиковская атрофия мозга) — ослабоумливающий органический процесс, сопровождающийся различными очаговыми расстройствами. Чаще всего манифестирует в пресенильном возрасте и обусловливается ограниченной атрофией определенных участков коры и подкорковых образований мозга. Достоверных данных о распространенности болезни Пика нет; установлено, однако, что она встречается приблизительно в 4 — 5 раз реже, чем болезнь Альцгеймера.

    Этиология и патогенез. Болезнь Пика относится к так называемым системным атрофиям, т. е. к группе эндогенных дегенеративно-атрофических процессов с различной локализацией в нервной системе. Многие авторы причисляют атрофию Пика к наследственным заболеваниям; многократно описаны верифицированные семейные случаи этой болезни. Наблюдались семьи с другими формами системных атрофии, кроме болезни Пика. Однако нередко наследственной отягощенное установить не удается.

    Компьютерная томография мозга. Определяются выраженное расширение желудочковой системы и резкое расширение борозд больших полушарий, особенно в передних отделах.

    Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания — приблизительно 55 лет; возможна и более ранняя, и более поздняя манифестация. Средняя продолжительность заболевания не превышает 6 лет, в отдельных случаях — до 8 лет. Женщины заболевают чаще, но различия распределения по полу менее существенны, чем при других атрофических процессах. Кроме общих клинических свойств атрофических процессов позднего возраста, болезнь Пика имеет ряд характерных особенностей. На ранних этапах отчетливо выступают глубокие и прогрессирующие изменения личности. Расстройства памяти и других «инструментальных» функций интеллекта долго могут оставаться нерезкими. Умственная деятельность поражается как бы «сверху»: снижаются продуктивность мышления, критика и способность к осмыслению, уровень суждений и умозаключений. Тип изменений личности коррелирует с преимущественной локализацией атрофии. Конкретно корреляция между инициальными расстройствами и локализацией атрофии выглядит следующим образом. Атрофия конвекситальных поверхностей лобных долей: аспонтанность, пассивность, бездеятельность, безразличие и эмоциональное притупление; нарастает оскудение речи, мышления и моторики. Атрофия орбитальных (базальных) участков лобных долей: эйфория, резкое снижение критики, утрата нравственных установок, расторможенность влечений, т. е. псевдопаралитический синдром. Лобно-височная атрофия; различные стереотипии, вначале поведения и поступков, позднее — речи и письма.

    Значительно реже бывают иные инициальные расстройства. В некоторых случаях больные испытывают в начале заболевания известное чувство измененности и предъявляют жалобы, напоминающие жалобы больных с сосудистыми церебральными поражениями. Встречаются редкие формы, при которых в клинической картине ограниченные очаговые расстройства намного опережают развитие деменции, так что на ранних этапах болезни возникает предположение о сосудистом или опухолевом процессе. Иногда, наоборот, очаговая симптоматика «запаздывает», а выраженность личностных изменений, в частности аспонтанности, или стереотипии приводит к диагностике шизофрении. Ошибочность диагноза становится очевидной позднее. По мере прогредиентности процесса усиливаются типичные нарушения, отмечавшиеся уже в начальной стадии. Аспонтанность, безразличие и безучастность достигают крайней степени, псевдопаралитические черты становятся все более грубыми и нелепыми, а стереотипии поведения могут полностью определить клиническую картину. Неуклонно снижаются умственная трудоспособность и интеллектуальная деятельность больных, затем снижаются и разрушаются все виды памяти. Развивается глубокое слабоумие глобарного типа с крайним оскудением всех видов психической деятельности.

    При болезни Пика, чаще в начальной стадии, возможны и психические расстройства, обычно кратковременные и рудиментарные: галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные эпизоды, отдельные бредовые высказывания (идеи ущерба, ревности или мелкого притеснения), неразвернутые стереотипные конфабуляции, состояния спутанности и психомоторного возбуждения.

    Очаговые кортикальные расстройства — обязательные проявления болезни Пика. Практически во всех случаях наблюдается распад речи, развивается тотальная афазия. Происходит постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи, появляются речевые стереотипии. В случаях преобладания атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности достигает полной речевой аспонтанности, экспрессивная речь постепенно угасает (состояние «инициативной», кажущейся немоты). При комбинированных лобно-височных атрофиях наблюдают амнестическую афазию и нарушения понимания речи, когда смысловое понимание становится все хуже при относительной сохранности фонематической, т. е. повторной, речи. На поздних этапах наступает полная сенсорная афазия. Эхолалия (повторение услышанных слов, реплик, звуков) — характерная особенность распада речи при болезни Пика — бывает частичной или полной, смягченной (митигированной) и автоматизированной. Со временем все чаще выявляются стереотипии («стоячие обороты»), на поздних этапах болезни они нередко составляют единственную форму речевой активности больного. Наблюдаются также нарушения чтения, письма (в том числе «стоячие обороты» письма) и счета; апрактические симптомы, как правило, выражены умерено. При переходе атрофии на подкорковые ганглии (приблизительно у 1/4 больных) наблюдаются экстрапирамидные расстройства, чаще амиостатические синдромы, реже различные гиперкинезы. Переход атрофии на прецентральную область с появлением спастического гемисиндрома — редкое явление при болезни Пика.

    Исход заболевания — глобарная деменция, тотальный распад речи, деятельности и узнавания, а также маразм и полная беспомощность. Прогноз неблагоприятен.

    Лечение болезни Пика

    Эффективных средств, способных ограничить прогредиентность процесса, нет. Больные, особенно на поздних стадиях атрофического процесса, нуждаются в госпитализации в психиатрическую больницу. Показано устройство в интернат для хронически психически больных.

    Хорея Гентингтона

    ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА) — одна из форм мозговых атрофии; манифестирует в среднем или пожилом возрасте гиперкинезом типа хореи, психопатоподобными, психотическими расстройствами и своеобразной деменцией. Известны случаи и раннего начала заболевания — до 20 лет (около 5% всех заболевших) — ювенильная форма. В Европе больные с ювенильной формой составляют 4%, у некоторых народностей Южно-Африканской Республики — 15,7% всех больных хореей Гентингтона. В целом хорея Гентингтона — сравнительно редкое заболевание. Сведения о его распространенности скудны и противоречивы, так как в связи с относительно нерезкой выраженностью деменции далеко не все больные попадают в поле зрения психиатра. Есть основание предполагать географические различия в распространенности этого страдания. Ориентировочно частота заболевания на 100 000 населения колеблется от 3 до 7 и больше. Случаи хореи Гентингтона составляют от 0,1 до 1% поступивших в психиатрические больницы.

    Этиология и патогенез. Установлены не только наследственный характер, но и тип наследования (доминантный) заболевания. Хорея Гентингтона прямо передается через большое число последующих поколений; соотношение больных и здоровых в достаточно многочисленных поколениях приближается к 1:1; отмечены 100% конкордантность у монозиготных близнецов, случаи заболевания сводных братьев и сестер, отсутствие заболеваний у потомства оставшихся здоровыми членов семьи. Однако наряду с наследственными формами существует небольшая группа «ненаследственных» случаев, не отличающихся от основной массы за болеваний ни клинически, ни патологоанатомически. В основе гентингтоновской хореи лежит атрофический процесс. Системный характер атрофических изменений, наследственная природа заболевания и его нередкое сочетание с другиими атрофически-дегенеративными процессами позволяют причислять хорею Гентингтона к системным атрофиям.

    Клиническая картина. Средний возраст, в котором начинается заболевание, несколько ниже, чем при других пресенильных атрофиях (45 — 47 лет). Средняя продолжительность заболевания значительно больше (12 — 15 лет, иногда несколько десятилетий). Распределение больных по полу не отличается от такового в популяции.

    Не менее чем в половине случаев хорея Гентингтона развивается на фоне преморбидных отклонений, интеллектуальная недостаточность, психопатические аномалии, своеобразная неуклюжесть, недифференцированность моторики. Нередко остается неясным — преморбидные это особенности (врожденная неполноценность) или начальные проявления заболевания. Среди выраженных преморбидных характерологических аномалий условно можно выделить, возбудимые, взрывчатые, истерические, замкнутые, эмоционально холодные (шизоидные) психопатии. Заболевание чаще манифестирует хореатическим гиперкинезом, в меньшем числе случаев интеллектуальным снижением или другими психопатологическими расстройствами. Развивающаяся при хронической хорее деменция имеет относительно малую прогредиентность и нередко также сравнительно не большую глубину, вследствие чего больные госпитализируются поздно или вообще остаются вне больницы, сохраняя известную трудоспособность. Вместе с тем они оказываются несостоятельными в непривычной для них и в какой-то степени творческой, умственной работе. Интеллектуальная работоспособность больных подвержена значительным колебаниям. Обнаруживающиеся грубые расстройства запоминания и репродуктивной памяти также колеблются. Наступающее на поздних этапах опустошение памяти обычно не достигает крайней степени, наблюдаемой при других атрофических процессах; очень редко грубо нарушается ориентировка в собственной личности, хронологической последовательности событий. С самого начала заболевания, как правило, выступают дефекты понятийного мышления, прогрессирующее снижение уровня доступных обобщений, абстрагирования и суждений, сужение и обеднение всей психической деятельности. У одних больных деменция и в дальнейшем развивается в таком направлении, у других на первом плане оказываются крайняя неустойчивость внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность мышления, непостоянство установок и целей интеллектуальной работы и связанная с этим крайняя неравномерность ее результатов, что придает клинической картине вид «хореатической деменции».

    Деменция при хорее Гентингтона далеко не во всех случаях достигает крайней степени. Глубина слабоумия различна и не коррелирует с выраженностью гиперкинезов. Развитие деменции, как правило, сопровождается усилением аффективных и психопатоподобных изменений. В частности, нарастают возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчи вость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям, истерическая капризность и т.п. По мере нарастания деменции, однако, эти изменения обычно сглаживаются и на первый план выступают эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория. Изменения речи в основном объясняются влиянием гиперкинезов на речевую мускулатуру. Однако иногда бывают также признаки общего оскудения речи и нерезкие амнестически-афатические расстройства. Сравнительно часто возникают различные психотические синдромы. Как и при других атрофических заболеваниях, они обычно остаются малоразвернутыми или рудиментарными. В ранних стадиях заболевания преобладают реактивные состояния с истерической или псевдодементной окраской в зависимости от преморбидных отклонений или депрессивные синдромы обычно с особым мрачно-угрюмым, дисфорическим, раздражительным или апатичным оттенком аффекта. Относительно часто наблюдаются бедные, малосистематизированные паранойяльные расстройства, в частности бред ревности, а также экспансивные бредовые синдромы с параличеподобными, нелепыми идеями величия и всемогущества. Встречаются также галлюцинозы с преобладанием тактильных и висцеральных обманов восприятия, с резко негативной эффективностью или острые психотические эпизоды с беспорядочными психомоторным возбуждением. Наряду с выраженными формами в семьях больных гентингтоновской хореей наблюдается также ряд клинических вариантов заболевания: неврологический (типичные хореатические гиперкинезы без выраженной деменции; случаи с преобладанием акинетически-гипертонического синдрома, напоминающие болезнь Вильсона); психопатический (так называемая хореопатия); вариант прогрессирующей деменции с рудиментарными двигательными расстройствами. У больных с поздним началом заболевания описан «status subchoreaticus » — вариант с мягкими проявлениями хореи Гентингтона. Варианты не меняются на всем протяжении болезни.

    Клиническая картина ювенильиого варианта. Ювенильный вариант хореи Гентингтона отличается от соответствующего заболевания взрослых своеобразием нарушения моторики, большей прогредиентностью, появлением симптоматической эпилепсии и мозжечковых расстройств. Первым проявлением болезни служат хореические движения. Они перекрываются прогрессирующей мышечной ригидностью, которая в дальнейшем преобладает среди расстройств моторики.

    У всех больных ухудшается интеллектуальная деятельность. Они не могут продолжать учебу в школе, отмечают трудности концентрации внимания. Возможны психозы. Судорожные припадки развиваются у 30 — 50% больных с ювенильным вариантом на отдаленных, поздних стадиях болезни. Возможны как большие судорожные припадки, так и припадки типа petit mal. Противосудорожные средства неэффективны.

    У части больных с ювенильным вариантом возникают расстройства мозжечковых функций — дисметрия, диадохокинезия и интенционный тремор. Реже наблюдается нистагм. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается смертью.

    Лечение хореи Гентингтона

    Хорею Гентингтона пытались лечить нейролептическими средствами (резерпин, аминазин, этаперазин, тиоридазин, мажептил и др.). В части случаев заметно уменьшаются гиперкинезы, а иногда сглаживаются аффективная напряженность и психопатические расстройства поведения. При психотических расстройствах показан аминазин. Однако эффект психотропной терапии оказывается, как правило, непродолжительным; даже при поддерживающем лечении существенных изменений в течении заболевания не бывает. Предпринимались попытки нейрохирургического лечения. После стереотаксических операций нередко смягчались или исчезали гиперкинезы, но из-за прогредиентности психических изменений это лечение вряд ли может найти широкое применение. В связи с относительно малой прогредиентностью психических расстройств при хорее Гентингтона госпитализация в психиатрическую больницу необходима не во всех случаях. Большая часть больных могут находиться долго или всегда в семье или домах инвалидов. В профилактике заболевания определенное место занимает медико-генетическое консультирование.

    Болезнь Паркинсона

    лицензия с 1993 года.
    опыт частной практики 20-30 лет

    www.neopsy.ru