Болезнь альцгеймера неврология

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (син. — деменция альцгеймеровского типа, пресенильная деменция альцгеймеровского типа, сенильная деменция альцгеймеровского типа, сенильная деменция, первичная дегенеративная деменция) — хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся нарушениями памяти и других когнитивных функций.

МКБ-1О: G30. Болезнь Альцгеймера.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Болезнь Альцгеймера — самое распространённое нейродегенеративное заболевание, самая частая причина деменции. Это заболевание вызывает не менее 35-40% деменций. Риск развития болезни Альцгеймера в течение 1 года составляет около 0,3% в возрастной группе 65-69 лет и многократно увеличивается в старших возрастных группах, достигая 3,4% в возрастной группе 80-84 года и 5,6% — в возрасте более 90 лет.

Пожилой возраст — наиболее сильный фактор риска болезни Альцгеймера. К другим доказанным факторам риска этого заболевания
относят следующие:

• семейный анамнез по данному заболеванию, особенно при раннем начале деменции (до 60 лет);
• неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте;
• атеросклероз магистральных артерий головы;
• гиперлипидемия;
• гипергомоцистеинемия;
• сахарный диабет;
• избыточная масса тела;
• гиподинамия;
• хроническая гипоксия;
• ЧМТ в анамнезе;
• низкий уровень образования и низкая интеллектуальная активность в течение жизни;
• эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте;
• женский пол.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Согласно МКБ — 10 выделяют пресенильную и сенильную формы болезни Альцгеймера. О пресенильной форме говорят при начале заболевания в возрасте до 65 лет, а о сенильной форме — при начале после 65 лет.

Такое разделение отражает представления прошлых лет, когда предполагали, что первичные дегенеративные деменции с началом в раннем и позднем возрасте представляют собой два разных заболевания. Пресенильную форму называли собственно болезнью Альцгеймера, а сенильную форму — сенильной деменцией альцгеймеровского типа или просто сенильной деменцией. Сегодня исходя из единства морфологии и пресенильную, и сенильную форму деменции рассматривают как одно заболевание и обозначают термином «болезнь Альцгеймера » .

Тем не менее нельзя отрицать существенных клинических различий между пресенильной и сенильной формами болезни Альцгеймера. Пресенильная форма характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним присоединением афазии, апраксии и агнозии, в большинстве случаев можно проследить семейный анамнез заболевания. Сенильная болезнь Альцгеймера прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются главным симптомом, в то время как другие когнитивные нарушения представлены мягко, семейный анамнез обычно не прослеживается (табл. 35- 1).

Таблица 35-1 . Различия между пресенильной и сенильной формами болезни Альцгеймера

Согласно современным представлениям болезнь Альцгеймера — генетически детерминированное заболевание. На сегодняшний день точно установлено четыре патологических гена, носительство которых связано с высоким риском болезни Альцгеймера:

• ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (хромосома 21);
• пресенилин-1 (хромосома 14) ;
• пресенилин-2 (хромосома 1);
• ген, кодирующий аполипопротеин Е-4 (хромосома 19).

Наиболее высок риск болезни Альцгеймера у носителей гена, кодирующего предшественник амилоидного белка, — пресенилин — 1 и пресенилин — 2. Носительство указанных генов означает почти 100% вероятность развития болезни Альцгеймера в возрастном промежутке между 40 и 65 годами (пресенильная форма).

Носительство гена, кодирующего аполипопротеин Е-4, связано с повышенным риском развития болезни Альцгеймера после 65 лет (сенильная форма) . Оно увеличивает риск болезни Альцгеймера приблизительно вдвое. Так, в возрастной группе 80-84 года заболеваемость в течение 1 года среди носителей гена аполипопротеина Е-4 составляет 5,6%, в то время как у лиц без этого гена — 2,9%.

Ключевое звено патогенеза болезни Альцгеймера — нарушение метаболизма предшественника амилоидного белка.

В норме предшественник амилоидного белка расщепляется α -секретазой на одинаковые по величине полипептиды (непатогенные). При генетической дефектности этого белка или дефектности ферментных систем предшественник амилоидного белка расщепляется на различные по длине фрагменты. При этом длинные фрагменты являются нерастворимыми и поэтому откладываются в паренхиме головного мозга и стенках церебральных сосудов (стадия диффузного церебрального амилоидоза) . Далее в паренхиме головного мозга происходит агрегация нерастворимых фрагментов в патологический белок — β -амилоид. «Гнёздные» отложения этого белка в паренхиме головного мозга называют сенильными бляшками. β -Амилоид обладает нейротоксическими свойствами. В эксперименте показано, что β -амилоид активирует тканевые медиаторы воспаления, усиливает выброс возбуждающих медиаторов, способствует повышенному образованию свободных радикалов. Результатом всего этого сложного каскада процессов становится повреждение и гибель нейронов. При этом в первую очередь и в наибольшей степени страдают нейроны, окружающие сенильные бляшки.

Патологическая анатомия болезни Альцгеймера представлена тремя основными видами изменений: сенильными бляшками, нейрофибриллярными сплетениями и гибелью нейронов. Сенильные бляшки — локальные скопления в веществе головного мозга β -амилоида. Как правило, сенильные бляшки окружены патологически изменёнными нейронами, содержащими нейрофибриллярные сплетения (внутриклеточные включения, состоящие из гиперфосфорилированного тау-протеина) .

В норме тау-протеин входит в состав внутренней нейрональной мембраны, образуя цитоскелет. Изменение биохимических свойств тау-протеина с формированием нейрофибриллярных сплетений приводит к повреждению внутренней мембраны нейрона, что в конечном счёте вызывает гибель клетки. После гибели нейрона нейрофибриллярные сплетения выходят в межклеточное пространство.

Следует отметить, что начальные признаки альцгеймеровской дегенерации, такие, как диффузный церебральный амилоидоз и даже сенильные бляшки, обнаруживают у подавляющего большинства пожилых людей с нормальными когнитивными функциями. Поэтому обязательный морфологический критерий диагностики болезни Альцгеймера — присутствие не только ранних, но и поздних признаков, таких, как нейрофибриллярные сплетения и определённая концентрация данных изменений на единицу объёма мозгового вещества. При этом выраженность когнитивных нарушений не коррелирует с количеством сенильных бляшек или нейрофибриллярных сплетений, но коррелирует с уменьшением количества синапсов между нейронами.

В конце 1990-х годов было показано, что наличие сопутствующего сосудистого поражения головного мозга, даже незначительного, ведёт к клинической манифестации синдрома деменции в более ранних стадиях дегенеративного процесса при меньшей выраженности морфологических изменений — другими словами, сосудистая мозговая недостаточность укорачивает доклиническую фазу болезни

Альцгеймера и пере водит бессимптомный процесс в симптоматический. Вероятно, поэтому болезнь Альцгеймера имеет с цереброваскулярной патологией общие факторы риска (артериальная гипертензия, атеросклероз, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет) , а своевременная коррекция указанных нарушений отсрочивает наступление деменции.

Различные отделы головного мозга страдают неравномерно. наибольшую концентрацию сенильных бляшек, нейрофибриллярных сплетений и гибель нейронов отмечают в гиппокампе и глубинных отделах височных долей головного мозга. Также весьма рано в патологический процесс вовлекаются медиобазальные отделы лобных долей головного мозга.

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА

По данным клинико- морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при болезни Альцгеймера (рис. 35-1) начинается приблизительно за 10-15 лет до появления первых клинических симптомов (латентная, или доклиническая , стадия). Затем исподволь формируются нарушения памяти (так называемая доброкачественная старческая забывчивость). Этот этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти).

Рис. 35- 1 . Основные клинические этапы болезни Альцгеймера.

В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Диагностика базируется на характерных анамнестических, клинических и инструментальных данных. Прижизненный диагноз всегда носит вероятностный характер: достоверный диагноз может быть установлен только на основании патоморфологического исследования.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Лечение болезни Альцгеймера направлено на остановку прогрессирования заболевания (нейропротективная терапия) и уменьшение выраженности уже имеющихся симптомов (рис. 35-2). Возможности нейропротективной терапии болезни Альцгеймера остаются на сегодняшний день весьма ограниченными. В экспериментальных работах и в рамках клинических исследований предпринимают попытки воздействовать на основные звенья патогенеза болезни Альцгеймера исходя из представлений об амилоидном каскаде как о главном механизме альцгеймеровской нейродегенерации (табл. 35-3). Однако в клинической практике такие подходы пока не используют.

www.medsecret.net

. или: Сенильная деменция, деменция альцгеймеровского типа

Болезнь Альцгеймера — это заболевание людей преимущественно пожилого возраста (старше 60 лет, реже болеют люди до 60 лет). Проявляется прогрессирующими нарушениями памяти и интеллекта.

  • Нарушения памяти: утрачивается способность к запоминанию недавно произошедших событий, тогда как воспоминания о событиях, например, молодости, сохраняются. В далеко зашедших стадиях заболевания больной не может вспомнить своих близких родственников.
  • Потеря ориентации в пространстве: человек с трудом может ходить по городу, ездить на машине, так как не ориентируется в ранее известной местности.
  • Невозможность самостоятельно себя обслуживать (например, застегивание пуговиц, чистка зубов) в связи с тем, что человек с трудом может вспомнить, как он раньше выполнял привычные действия.
  • Нарушения речи: в речи человека становится меньше существительных, что делает ее менее информативной, односложной.
  • Повышенный мышечный тонус: мышцы напряжены при ощупывании.
  • Тревога, страх, которые возникают от осознания собственных нарушений памяти.
  • Подавленное настроение.
  • Галлюцинации: человек видит картины и действия, которые в реальности не происходят.
  • Поведенческие нарушения: агрессивность, подозрительность.
  • Склонность к бесцельному бродяжничеству: человек уходит из дома без особой цели, бродит по улице или по дому (в том числе по ночам).
  • В зависимости от возраста, в котором появились первые симптомы, различают следующие формы заболевания:

  • пресенильный вариант болезни Альцгеймера — первые симптомы появляются ранее 65 лет (чаще всего этот вариант имеет большую склонность к быстрому прогрессированию, нередко имеются случаи семейного заболевания);
  • сенильный вариант болезни Альцгеймера — первые симптомы появляются после 65 лет (характерно более медленное прогрессирование симптомов).
  • Причины развития заболевания точно не известны. Могут играть роль:

  • генетические нарушения — повреждение генов на 1, 14, 19 или 21 хромосоме. Чаще генетический дефект встречается при семейных случаях заболевания.
    • Дефекты строения генов на указанных хромосомах приводят к нарушению обмена особого компонента вещества головного мозга – амилоидного белка. В норме этот белок образуется в головном мозге и тут же расщепляется на мелкие фрагменты специальным ферментом – секретазой.
    • При дефектах строения этих генов нарушается расщепление амилоидного белка, он откладывается в мозге в виде скоплений (их называют амилоидными бляшками). При этом амилоид токсически воздействует на нейроны (клетки головного мозга), приводя к их гибели.
    • Чаще нейроны гибнут в области височныхи теменных долей головного мозга.
    • К факторам, увеличивающим риск развития болезни Альцгеймера, относятся:

      • неконтролируемое длительное повышение артериального (кровяного) давления (более 140/90 мм.рт.ст.) в среднем и пожилом возрасте;
      • дислипидемия (нарушение нормального соотношения разных типов холестерина в крови);
      • сахарный диабет (заболевание, характеризующееся длительным повышением уровня глюкозы в крови);
      • избыточная масса тела;
      • малоподвижный образ жизни;
      • низкий уровень образования (чем менее образован человек, тем больший риск развития болезни Альцгеймера он имеет);
      • черепно-мозговые травмы;
      • женский пол.
      • Врач терапевт поможет при лечении заболевания

        Диагностика

      • Анализ жалоб и анамнеза заболевания (часто приходится опрашивать ближайших родственников ввиду неконтактности заболевшего):
        • как давно появились жалобы на снижение памяти, нарушение ориентации в пространстве и времени, неадекватное поведение;
        • не было ли в семье у кого-либо подобных симптомов (быстро прогрессирующие интеллектуальные нарушения, снижение памяти).
        • Неврологический осмотр: поиск признаков поражения головного мозга (нарушение ориентировки в пространстве, нарушения речи (забывание слов, односложная речь)).
        • Осмотр психологом или психиатром: выявление эмоциональных и интеллектуальных нарушений с помощью специальных шкал и анкет.
        • МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга: метод, позволяющий послойно изучить головной мозг. При болезни Альцгеймера отмечается атрофия (истончение) коры головного мозга в теменных и височных долях.
        • Электроэнцефалография (ЭЭГ): метод, позволяющий оценить электрическую активность головного мозга. Для этого на голову накладываются специальные электроды, соединенные с помощью проводов со считывающим устройством. При болезни Альцгеймера наблюдается замедление электрической активности головного мозга.
        • Генетическое обследование: поиск дефекта строения генов в 1, 14, 19 и 21 хромосомах.
        • Достоверно подтвердить диагноз болезни Альцгеймера можно только после вскрытия, сделав тонкие срезы головного мозга для изучения под микроскопом.
        • Возможна также консультация невролога.
        • Методов, способных полностью излечить болезнь Альцгеймера, не существует.
        • Проводят комплекс мер, направленных на замедление процессов гибели нервных клеток.
        • Медикаментозные средства:
          • нейропротекторы — препараты, замедляющие процессы гибели нервных клеток;
          • антихолинестеразные препараты, которые увеличивают концентрацию ацетилхолина (вещества, необходимого для передачи импульсов в головном мозге) в головном мозге, что улучшает память;
          • антидепрессанты (препараты, улучшающие эмоциональное состояние) — при склонности пациента к подавленному эмоциональному состоянию.
          • Обучение ближайших родственников правилам ухода за больным: организация прогулок, гигиенические процедуры.
          • Осложнения и последствия

            • Полная обездвиженность (наступает из-за глубоких интеллектуальных нарушений).
            • Летальный исход: чаще всего пациент погибает через 5-15 лет с момента появления первых симптомов заболевания.
            • Профилактика болезни Альцгеймера

            • Повышение интеллектуального уровня: самообразование, осваивание компьютера, чтение книг.
            • Снижение артериального (кровяного) давления с помощью гипотензивных (снижающих артериальное давление) препаратов.
            • Диета: ограничение потребления в пищу жирных и жареных продуктов, употребление свежих овощей и фруктов, морепродуктов.
            • Занятие спортом, прогулки.
            • Контроль массы тела: физическая активность, ограничение употребления сладких, мучных продуктов.
            • Неврология. Национальное руководство, 2010 г.
            • Акимов Г.А., Одинак М.М. – Дифференциальная диагностика нервных болезней, 2001 г.
            • Брильман Дж. – Неврология, 2007 г.
            • Гринберг Д.А., АминоффМ.Дж. – Клиническая неврология, 2004 г.

            Что делать при болезни Альцгеймера?

          • Выбрать подходящего врача терапевт
          • Сдать анализы
          • Получить от врача схему лечения
          • Выполнить все рекомендации
          • lookmedbook.ru

            Болезнь альцгеймера неврология

            Целесообразно кратко охарактеризовать наиболее частые деменции: при болезни альцгеймера, болезни диффузных телец Леви, сосудистую и алкогольную.

            Болезнь Альцгеймера является наследственным заболеванием. Мутантные гены находятся в 19-й и 21-й хромосомах. Заболевание проявляется обычно после 50 лет и наиболее часто поражает женщин. Установлено наличие биохимических нарушений, и прежде всего холинергической дефицитарности в нейронах ядра Мейнерта, вторично страдают холинергические нейроны гиппокампа и новой коры.

            Поражаются также моноаминергические системы, а именно: норадренергическая, серотонинергическая и ряд других. Морфологически при болезни альцгеймера находят диффузную атрофию мозга с развитием вторичной наружной и внутренней гидроцефалии. Максимальным изменениям подвержены височная и теменная доли, в особенности гиппокамп. В коре и в мелких сосудах находят амилоидные бляшки, у больных с сочетанием БА с болезнью Паркинсона — тельца Леви.

            Обычно болезнь альцгеймера начинается постепенно, с нарушением, главным образом, кратковременной памяти, что с течением времени принимает тотальный характер. В связи с этим развиваются расстройства сенсорной (неузнавание значения слов) и моторной (трудность подбирания соответствующих слов) речи. Возникают также явления агнозии и теменной апраксии, тотальные нарушения устной и письменной речи.

            Характерны также присоединяющиеся расстройства аффективных функций при болезни альцгеймера: психоэмоциональная лабильность, недержание аффекта (вспышки гнева, возбуждения, а также апатия), а в дальнейшем гиперфагия и гиперсексуальность.

            Симптомы органического поражения нервной системы обычно присоединяются в финале болезни альцгеймера в виде мягкой пирамидной недостаточности, рефлексов орального автоматизма, акинетико-ригидного симптомокомплекса.

            При КТ и МРТ обнаруживаются отмеченные выше признаки атрофического процесса. В начальных стадиях болезни альцгеймера некоторый эффект может наблюдаться при назначении препаратов, активирующих холинергическую передачу, а именно холиномиметиков (в особенности амиридина — 20-100 мг/сут) и ингибиторов холинестеразы (прозерин и др.).

            meduniver.com

            Болезнь Альцгеймера — прогрессирующая форма сенильной деменции, приводящая к полной утрате когнитивных способностей, развивающаяся преимущественно после 60-65 лет. Клинически проявляется возникающим исподволь и постоянно прогрессирующим расстройством когнитивных способностей: внимания, памяти, речи, праксиса, гнозиса, психомоторной координации, ориентации и мышления. Диагностировать болезнь Альцгеймера позволяет тщательный сбор анамнеза, ПЭТ головного мозга, исключение других типов деменции при помощи ЭЭГ, КТ или МРТ. Лечение является паллиативным, включает медикаментозную (ингибиторы холинэстеразы, мемантин) и психосоциальную (арт-терапия, психотерапия, сенсорная интеграция, симуляция присутствия) терапию.

            Болезнь Альцгеймера получила свое название по фамилии немецкого психиатра впервые описавшего ее в 1906 г. Заболеваемость в среднем колеблется от 5 до 8 чел. на 1000 населения, что составляет около половины всех случаев диагностики деменции. В мировом масштабе по данным 2006 г. количество пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера, составила 26,5 млн. человек. Отмечается четкая тенденция роста заболеваемости, что делает проблему диагностики и лечения этой патологии одной из важных задач современной психиатрии и неврологии.

            Характерна значительная корреляция между заболеваемостью деменцией альцгеймеровского типа и возрастом. Так, в возрастной группе 65 лет отмечается около 3 случаев болезни на 1000 человек, а среди людей в возрасте 95 лет уже 69 случаев на 1000. Показатель распространенности данной патологии в развитых странах значительно выше, поскольку их население имеет большую продолжительность жизни. Среди женщин болезнь Альцгеймера встречается чаще, чем среди мужчин, что частично связывают с более высокой, в сравнении с мужчинами, продолжительностью их жизни.

            Этиология и патогенез болезни Альцгеймера

            До сих пор этиопатогенез деменции альцгеймеровского типа остается загадкой для ученых и практиков в области медицины. Не установлена связь с какими-либо внешними факторами, запускающими болезнь Альцгеймера. Известно только, что морфологическим субстратом болезни является образование внутринейрональных нейрофибриллярных сплетений и церебральных скоплений бета-амилоида, так называемых «сенильных бляшек», что приводит к дегенерации и гибели нейронов. Отмечается также понижение уровня холинацетилтрансферазы. Эти особенности легли в основу 3 основных гипотез, пытающихся объяснить, как развивается болезнь Альцгеймера.

            Более старой является холинергическая теория возникновения заболевания, связывающая его с дефицитом ацетилхолина. Однако результаты клинических исследований показали неспособность препаратов ацетилхолина хотя бы частично или временно купировать болезнь Альцгеймера. Амилоидная гипотеза развития болезни существует с 1991 г. Согласно ей основой патологии являются скопления бета-амилоида. Интересно, что ген, кодирующий белок-предшественник бета-амилоида, входит в состав 21-й хромосомы, трисомия которой лежит в основе синдрома Дауна. При этом у всех больных синдромом Дауна, достигших 40-летнего возраста, наблюдается альцгеймер-подобная патология.

            Предрасполагающими факторами синтеза патологического бета-амилоида названы недостаточность процессов митохондриального окисления, более кислая реакция межклеточной среды, увеличенное количество свободных радикалов. Отложения патологического амилоида отмечаются как в мозговой паренхиме, так и в стенках церебральных сосудов. Следует отметить, что подобные отложения характеризуют не только болезнь Альцгеймера, они наблюдаются при церебральных гематомах врожденного генеза, синдроме Дауна и при нормально протекающих процессах старения.

            По третьей гипотезе болезнь Альцгеймера связана с гибелью нейронов в результате накопления в них гиперфосфорилированного тау-протеина, нити которого склеиваются и образуют клубки. Согласно тау-гипотезе накопление белка связано с дефектом в его структуре; образование сплетений обуславливает дезинтеграцию внутринейронального транспорта, что в свою очередь приводит к нарушению передачи сигналов между нейронами, а затем и к их разрушению. С другой стороны, образование нейрофибриллярных клубков наблюдается и при других церебральных дегенерациях (например, при прогрессирующем надъядерном параличе и фронтотемпоральной атрофии). Поэтому многие исследователи отрицают самостоятельное патогенетическое значение тау-белка, считая его накопления следствием массового разрушения нейронов.

            Среди возможных причин, запускающих болезнь Альцгеймера, называют синтез патологического аполипопротеина Е. Последний обладает сродством к амилоидному протеину и принимает участие в транспортировке тау-белка, что может лежать в основе типичных морфологических изменений заболевания, описанных выше.

            По мнению многих исследователей болезнь Альцгеймера генетически детерминирована. Определены 5 основных генетических участков, с которыми связывают развитие заболевания. Они расположены на 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомах. Мутации в этих локусах приводят к нарушениям протеинового обмена церебральных тканей, влекущим за собой накопление амилоида или тау-белка.

            Симптомы болезни Альцгеймера

            В типичных случаях болезнь Альцгеймера манифестирует у лиц старше 60-65 лет. Крайне редко встречаются случаи ранней формы заболевания, возникающие в период от 40 до 60 лет. Деменция альцгеймеровского типа характеризуется малозаметным и длительным началом, неуклонным прогрессированием без периодов улучшения состояния. Основным субстратом заболевания являются расстройства высших нервных функций. К последним относятся: кратковременная и долговременная память, внимательность, пространственно-временная ориентация, психомоторная координация (праксис), способность к восприятию различных аспектов внешнего мира (гнозис), речь, контроль и планирование высшей нервно-психической деятельности. Болезнь Альцгеймера подразделяют на 4 клинические стадии: предеменцию, раннюю, умеренную и тяжелую деменцию.

            На стадии предеменции возникают малозаметные когнитивные затруднения, зачастую выявляемые лишь в ходе детального нейрокогнитивного тестирования. От момента их появления до верификации диагноза, как правило, проходит 7-8 лет. В подавляющем большинстве случаев на первый план выходят нарушения памяти на недавние события или полученную накануне информацию, значительные затруднения при необходимости запомнить что-то новое. Некоторые проблемы с исполнительными функциями: когнитивной гибкостью, способностью сосредоточиться, планированием, абстрактным мышлением и семантической памятью (затрудненное вспоминание значения некоторых слов) обычно остаются незамеченными или «списываются» на возраст пациента и физиологичные процессы старения, происходящие в его мозговых структурах. На стадии предеменции может наблюдаться апатия, являющаяся типичным нейропсихиатрическим симптомом, устойчиво присутствующим на всех стадиях заболевания.

            Малая выраженность симптомов предеменции позволяет отнести ее к преклинической стадии заболевания, после которой развиваются более выраженные когнитивные изменения, характеризующие собственно болезнь Альцгеймера. Рядом авторов эта стадия именуется как мягкие когнитивные расстройства.

            Прогрессирующее ухудшение памяти приводит к настолько выраженным симптомам ее нарушения, что относить их к процессам обычного старения становиться невозможно. Как правило, это и является поводом для предположения диагноза «болезнь Альцгеймера». При этом различные виды памяти нарушаются в различной степени. Наиболее страдает краткосрочная память — способность запоминать новую информацию или недавние события. Мало страдают такие аспекты памяти, как неосознанная память заученных ранее действий (имплицитная память), воспоминания отдаленных событий жизни (эпизодическая память) и выученных когда-то давно фактов (семантическая память). Расстройства памяти зачастую сопровождаются симптомами агнозии — нарушениями слухового, зрительного и тактильного восприятия.

            У отдельных пациентов на первый план в клинике ранней деменции выходят расстройства исполнительных функций, апраксия, агнозия либо нарушения речи. Последние характеризуются преимущественно снижением темпа речи, обеднением словарного запаса, ослаблением способности письменно и устно выражать свои мысли. Однако на этой стадии во время общения пациент вполне адекватно оперирует несложными понятиями.

            Из-за расстройств праксиса и планирования движений при выполнении задач с применением тонкой моторики (рисование, шитье, письмо, одевание), пациент имеет неуклюжий вид. В стадии раней деменции больной еще способен независимо выполнять многие простые задачи. Но в ситуациях, требующих сложных когнитивных усилий, он нуждается в помощи.

            Прогрессирующее угнетение когнитивных функций приводит к значительному снижению способности совершать независимые действия. Очевидными становятся агнозия и расстройства речи. Отмечается парафразия — потеря грамматического строя речи и ее смысла, поскольку вместо забытых слов больные все чаще употребляют неверных слова. Это сопровождается утратой навыков письма (дисграфия) и чтения (дислексия). Нарастающее расстройство праксиса лишает пациента способности справляться даже с простыми повседневными задачами, такими как одевание-раздевание, самостоятельный прием пищи и пр.

            В стадии умеренной деменции наблюдаются изменения в долговременной памяти, ранее незатронутой заболеванием. Нарушения памяти прогрессируют до такой степени, что пациенты не помнят даже своих ближайших родственников. Характерны нейропсихиатрические симптомы: эмоциональная лабильность, внезапная агрессивность, плаксивость, противление уходу; возможно бродяжничество. Примерно у 1/3 пациентов с болезнью Альцгеймера выявляется синдром ложной идентификации и др. проявления бреда. Может быть недержание мочи.

            Речь больных сводится к употреблению отдельных фраз или единичных слов. В дальнейшем речевые навыки полностью утрачиваются. При этом длительное время сохраняется способность воспринимать и поддерживать эмоциональный контакт с окружающими. Болезнь Альцгеймера в стадии тяжелой деменции характеризуется полной апатией, хотя иногда могут наблюдаться агрессивные проявления. Пациенты истощены как психически, так и физически. Они неспособны самостоятельно совершать даже самые простые действия, с трудом передвигаются и в конечном итоге перестают подниматься с кровати. Происходит потеря мышечной массы. Из-за обездвиженности развиваются такие осложнения как застойная пневмония, пролежни и др. Именно осложнения обуславливают в конечном итоге летальный исход.

            Диагностика болезни Альцгеймера

            Одним из основных направлений диагностического поиска является сбор анамнеза и жалоб. Поскольку сам пациент на ранних стадиях заболевания зачастую не замечает происходящих с ним изменений, а при развитии деменции не может адекватно оценить свое состояние, опрос должен проводиться среди его близких. Важное значение имеют: невозможность точно определить начало когнитивных отклонений, указания на постепенный и неуклонно прогрессирующий характер усугубления симптомов, отсутствие в анамнезе церебральных заболеваний (энцефалита, внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга, эпилепсии, хронической ишемии, перенесенных ОНМК и др.) и черепно-мозговых травм.

            Диагностировать болезнь Альцгеймера в стадии предеменции довольно затруднительно. В этот период только расширенное нейропсихологическое тестирование может выявить некоторые нарушения высших нервных функций. В ходе исследования пациентам предлагается запоминать слова, копировать фигуры, выполнять сложные арифметические действия, читать и пересказывать прочитанное.

            С целью исключения других заболеваний, способных привести к развитию деменции, невролог проводит неврологический осмотр, назначает дополнительные обследования: ЭЭГ, РЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга. Определенное значение в подтверждении диагноза имеет выявление отложений бета-амилоида при проведении ПЭТ головного мозга с введением Питтсбургского состава B. Последнее время доказано, что еще одним маркером заболевания может служить обнаружение тау-протеина или бета-амилоида в цереброспинальной жидкости, взятой на анализ путем люмбальной пункции.

            Дифференциальная диагностика деменции альцгеймеровского типа проводится с сосудистой деменцией, паркинсонизмом, деменцией с тельцами Леви, деменцией при эпилепсии и др. неврологической патологии.

            Лечение болезни Альцгеймера

            К сожалению, доступные на сегодняшний день методы лечения неспособны излечить болезнь Альцгеймера или замедлить ее течение. Все попытки терапии являются по сути паллиативными и могут лишь незначительно облегчить симптомы.

            Наиболее признанные медикаментозные схемы включают мемантин и антихолинэстеразные препараты. Мемантин является ингибитором глутаматных рецепторов, чрезмерная активация которых характеризует болезнь Альцгеймера и может привести к гибели нейронов. Отмечается умеренный эффект мемантина при умеренной и тяжелой деменции. При его приеме возможны побочные эффекты: головокружение, замешательство, головные боли, галлюцинации.

            Ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил, галантамин) показали умеренную эффективность при попытках лечить болезнь Альцгеймера в стадии ранней и умеренной деменции. Донепезил может применяться при тяжелой деменции. Использование ингибиторов холинэстеразы в стадии предеменции не смогло предупредить или замедлить развитие симптомов. К побочным эффектам этих медикаментов относятся: брадикардия, снижение веса, анорексия, мышечные спазмы, гастрит с повышенной кислотностью.

            В случаях, когда болезнь Альцгеймера сопровождается антисоциальным поведением, для купирования агрессии возможно назначение антипсихотиков. Однако они могут вызывать цереброваскулярные осложнения, дополнительное снижение когнитивных функций, двигательные расстройства и при длительном использовании повышают смертность больных.

            Наряду с фармакологическими применяются психосоциальные методы лечения пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера. Так, поддерживающая психотерапия направлена помощь больным с ранней деменцией адаптироваться к своему заболеванию. В стадиях более выраженной деменции используется арт-терапия, сенсорная комната, терапия воспоминаниями, симуляция присутствия, сенсорная интеграция, валидационная терапия. Эти методики не приводят к клинически значимому улучшению, однако, по мнению многих авторов, они снижают тревожность и агрессивность пациентов, улучшают их настрой и мышление, смягчают отдельные проблемы (например, недержание мочи).

            Прогноз и профилактика болезни Альцгеймера

            К сожалению, болезнь Альцгеймера имеет неутешительный прогноз. Неуклонно прогрессирующая потеря важнейших функций организма приводит к летальному исходу в 100% случаев. После постановки диагноза продолжительность жизни в среднем составляет 7 лет. Более 14 лет проживают менее 3% больных.

            Поскольку болезнь Альцгеймера является важной социальной проблемой в развитых странах, проведено немало исследований, призванных определить факторы снижающие вероятность ее развития. Однако подобные исследования предоставляют противоречивые данные и до сих пор нет твердых доказательств превентивного значения хотя бы одного из рассматриваемых факторов. Многие исследователи склонны считать интеллектуальную активность (любовь к чтению, увлечение шахматами, разгадывание кроссвордов, владение несколькими языками и т. п.) фактором, отдаляющим начало болезни и замедляющим ее прогрессирование. Отмечается также, что причинные факторы развития сердечно-сосудистой патологии (курение, сахарный диабет, повышение уровня холестерина, артериальная гипертензия) вызывают более тяжелое течение деменции альцгеймеровского типа и могут повышать риск ее возникновения.

            В связи с вышесказанным, чтобы избежать болезнь Альцгеймера и затормозить ее течение, рекомендуется вести здоровый образ жизни, в любом возрасте стимулировать мышление и выполнять физические упражнения.

            www.krasotaimedicina.ru