Деменция тельцами

Об этом заболевании, имеющем довольно специфические особенности, к сожалению, редко знают не только пациенты, но и врачи. Это незнание может стать фатальным при назначении нейролептиков пациентам с развернутой картиной деменции для купирования галлюцинаций или бредовых состояний. Дело в том, что больные деменцией с тельцами Леви проявляют крайнюю чувствительность к большинству таких препаратов с высоким риском развития угрожающих жизни побочных эффектов. А между тем, среди причин, вызывающих деменцию, ДТЛ занимает третье место (до 15% всех случаев), уступая только болезни Альцгеймера и ее сочетанию с сосудистым заболеванием мозга. Распространенность ДТЛ среди лиц от 65 до 95 лет колеблется от 0.7 до 5%, несколько чаще страдают мужчины.

Деменция с тельцами Леви. Что это?

Деменция с тельцами Леви относится к нейродегенеративным заболеваниям, то есть к заболеваниям, проявления которых обусловлены прогрессирующей гибелью клеток мозга. В данном случае гибель клеток связана с накоплением внутри них микроскопических белковых включений, названных тельцами Леви. Открытие их в начале XX века принадлежит немецкому ученому Фридриху Леви и связано с исследованиями патологических изменений в мозге при болезни Паркинсона. Сходство некоторых симптомов и общность природы заболеваний позволяют сравнивать деменцию с тельцами Леви с болезнью Паркинсона. Однако, в отличие от болезни Паркинсона, при которой тельца Леви накапливаются преимущественно в подкорковых структурах, при ДТЛ происходит их накопление также в коре головного мозга и других его отделах. Происходящая при этом гибель определенных структур мозга объясняет характерные для ДТЛ симптомы с преобладанием деменции, а не двигательных нарушений, как при болезни Паркинсона.

Основные проявления

Основные проявления деменции с тельцами Леви связаны, как ясно из названия, с постепенно нарастающими познавательными нарушениями вплоть до выраженной стадии. Отличительными особенностями познавательного дефицита при ДТЛ являются зрительно-пространственные нарушения. Пациент начинает жаловаться на ухудшение зрения, испытывает трудности при ориентации на местности, с трудом находит дорогу домой, не распознает окружающие предметы. Позднее пациент перестает узнавать знакомых и близких, более того, может не узнавать свое отражение в зеркале. Истинные нарушения памяти у больных с ДТЛ выражены в существенно меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера, а жалобы связаны в основном с нарушением концентрации внимания и планирования деятельности.

Еще одной особенностью ДТЛ является существование так называемых флуктуаций, явных периодов улучшения и ухудшения в существующих расстройствах. Различной длительности состояния угнетения сознания больного, когда он становится вялым, молчаливым, невнимательным, не вполне осознает окружающее и может долго оставаться в одном и том же положении, чередуются со светлыми эпизодами, когда контакт с больным и его ориентация восстанавливаются, он становится способным вести осмысленную беседу и выполнять повседневные обязанности. Флуктуации могут быть спровоцированы введением новых или отменой ранее назначенных препаратов, присоединением инфекционного заболевания, недостаточным употреблением жидкости, перегревом, травмами или другими менее явными причинами.

Следующим специфичным для деменции с тельцами Леви симптомом являются зрительные галлюцинации. Они встречаются у 80% больных с ДТЛ. Чаще всего это реалистичные образы животных или людей, иногда — абстрактные картины на стенах или потолке. По своему содержанию галлюцинации могут быть индифферентными в отношении к больному, положительными или, что существенно реже, угрожающими. Нередко больной сохраняет критическое отношение к своим видениям и может отличать их от реальности. Тем не менее, существование галлюцинаций может нарушать поведение больного и стать основой для развития бредовых расстройств. Слуховые и другие виды галлюцинаций для ДТЛ не характерны.

У большинства больных с ДТЛ выявляется своеобразное нарушение поведения во сне, так, близкие родственники отмечают, что пациент «дерется» во сне, стонет, бормочет, кричит, реже — может вскакивать, падать с кровати. Частота таких состояний от нескольких раз в месяц до нескольких — за ночь.

Двигательные расстройства при деменции с тельцами Леви могут появиться на ранних стадиях заболевания, предшествуя развитию самой деменции, но чаще развиваются уже на фоне выраженных познавательных нарушений. Проявляются двигательные расстройства при ДТЛ симптомами паркинсонизма большей или меньшей степени выраженности. Характерно обеднение мимики лица, замедление ходьбы, появление шаркающей походки, развитие «топтаний» в начале движения и при поворотах, неустойчивости при ходьбе с высоким риском падений, может присоединиться дрожание в руках. У части больных возникновение и постепенное усиление дрожания может быть единственным симптомом ДТЛ на протяжении нескольких лет.

Нельзя не сказать о вегетативной недостаточности, как об одном из очень тяжелых симптомов ДТЛ. В различной степени вегетативная недостаточность выявляется у всех больных. Чаще всего она проявляется развитием эпизодов пониженного артериального давления, которые усугубляют вероятность падений, ухудшают познавательные способности и могут объяснять повышенную дневную сонливость пациентов. Также возможны нарушения регуляции мочеиспускания с учащением его в ночные часы, запоры, приступы редкого пульса.

Современный подход к лечению ДТЛ так же, как и других заболеваний, сопровождающихся развитием деменции, предполагает воздействие не столько на патогенез, сколько на развитие симптомов. Исключительная чувствительность больных с ДТЛ к различным фармакологическим средствам делает возможной ситуацию, когда препарат для коррекции одного симптома может усугубить проявление другого симптома. Потому, планируя назначение терапии, прежде всего, необходимо правильно выбрать наиболее тяжелые симптомы, в первую очередь нуждающиеся в коррекции.

Для стабилизации познавательных нарушений и снижения риска зрительных галлюцинаций назначают препараты из группы ингибиторов холинацетилэтеразы (галантамин, ривастигмин). Иногда ИХЭ используют в комбинации с мемантином, особенно на поздних стадиях заболевания.

При выраженных психотических нарушениях возможно добавление малых доз клозапина и кветиапина, относящихся к атипичным нейролептикам, как единственно допустимым к применению у больных с ДТЛ.

Для лечения депрессии и ряда других симптомов при ДТЛ используют современные антидепрессанты — сертралин, циталопрам и венлафаксин. Паркинсонизм при деменции с тельцами Леви корректируют назначением малых и средних доз леводопы. Иногда адекватной дозы можно достигнуть только с помощью дополнительных препаратов, например, для коррекции низкого артериального давления.

Важными в лечении деменции с тельцами Леви являются немедикаментозные методы — создание оптимального режима чередования физических нагрузок и отдыха, поддержание навыков устойчивости при ходьбе, нормализация сна, рациональный уход и психологическая поддержка пациента и его родственников.

yusupovs.com

Деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) — это заболевание, при котором характерные для деменций «проблемы с головой» (когнитивные расстройства) сочетаются с двигательными нарушениями.

Причины деменции с тельцами Леви

Корень проблемы — в отложении внутри нервной клетки специфических белковых соединений альфа-синуклеина, названных тельцами Леви в честь первооткрывателя. (На фото , полученном при помощи современного микроскопа, они выглядят, как розовый круг А). Но при этом ученые пока не выяснили, почему эти отложения появляются и каким образом приводят к развитию деменции. Судя по наблюдениям за работой пораженных болезнью клеток, появление телец Леви сопровождается снижением уровня некоторых важных химических веществ (нейротрансмиттеров ацетилхолина и допамина) и распадом связей между нервными клетками, которые в результате гибнут.

Если скопления вредоносного белка формируются в среднем мозге, будут доминировать двигательные расстройства (болезнь Паркинсона); если же они откладываются в корковых структурах — на первый план будут выходить когнитивные нарушения вплоть до деменции (деменция с тельцами Леви). У каждого третьего пациента с болезнь Паркинсона со временем — но не быстро, примерно через десять лет после появления двигательных нарушений) развивается деменция. Верно и обратное, при деменции с тельцами Леви не менее 2/3 пациентов страдают от двигательных нарушений.

Кстати, бляшки и нейрофибриллы, характерные для болезни Альцгей мера, также могут присутствовать в мозге больного. Однако в отличие от болезни Альцгеймера, от которой значительно чаще страдают женщины, в болезнь телец Леви в равной мере распространена среди мужчин и женщин.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Болезнь характеризуется рядом клинических особенностей.

1. Значительные колебания расстройств (врачи называют это флюктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Малые колебания могут быть связаны со временем суток: проблемы более заметны вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, ему трудно выполнять многие движения. Большая флюктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флюктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.

2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более сильные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает её, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).

3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно­-пространственным расстройствам. Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.

На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.

4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига­тельными расстройствами, как при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.

Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации, а препараты, коррегирующие галлюцинации, негативно влияют на двигательную функцию.

5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.

Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Она прогрессирует более быстрыми темпами, чем болезнь Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Хотя болезнь диффузных телец Леви — вторая по распространенности причина деменции среди нейродегенеративных заболеваний после болезни Альцгеймера (на её долю приходится приблизительно 10-15% случаев деменции, вызванной нейродегенеративными заболеваниями), знания о ней довольно ограничены среди широкого круга врачей. Поэтому случаи ошибочного диагноза, к сожалению, не редки. Её путают и с болезнью Альцгеймера, и с болезнью Паркинсона. Такая диагностическая ошибка может оказаться роковой, так как п ациенты, страдающие от деменции с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к ней ролептикам — лекарствам, которые часто применяются для снятия психотических расстрой ств (галлюцинаций, бредовых состояний ). Развитие сильных побочных реакци й на ней ролептики может приводить к летальному исходу.

Поэтому так важен правильный диагноз, которые может осложняться тем, что в состоянии пациента возможны заметные колебания: от ухудшения — к улучшению и назад.

Согласно критериями клинического диагноза деменции с тельцами Леви (P.Perry и соавт., 1995) :

1. Обязательный признак – сильное прогрессирующее нарушение когнитивных функций, препятствующее нормальным социальным и профессиональным функциям (деменция). Заметное нарушение памяти на начальных стадиях не обязательно. Характерны нарушения внимания и зрительно–пространственных способностей.

2. По меньшей мере два из следующих признаков необходимы для диагноза вероятной деменции с тельцами Леви:

  • колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности;
  • повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные);
  • паркинсонические двигательные расстройства (не связанные с приемом нейролептиков).
  • 3. Дополнительные диагностические критерии:

    • повторные падения;
    • преходящие потери сознания;
    • повышенная чувствительность к нейролептикам;
    • иллюзии;
    • галлюцинации других модальностей (не зрительные)
    • 4. Диагноз деменция с тельцами Леви маловероятен, если:

    • есть связанная с перенесенным инсультом очаговая неврологическая симптоматика или соответствующие изменения при визуализации мозга;
    • выявлены другие заболеваний мозга или соматические заболевания, достаточные для объяснения клинической картины.
    • memini.ru

      Деменция с тельцами Леви

      Деменция с тельцами Леви отличается от других разновидностей этого расстройства тем, что в данном случае в ходе патологического нейродегенеративного процесса в головном мозге пациента образовываются особые включения внутри цитоплазмы нейронов – тельца Леви, которые и вызывают массовую гибель нервных клеток. Тем не менее, может наблюдаться и наличие амилоидных бляшек, которые характерны для болезни Альцгеймера, но обычно доля таких включений не превышает 30%.

      Тельца Леви были названы в честь немецкого невролога Ф.Г. Леви. До второй половины двадцатого века эти новообразования связывали с болезнью Паркинсона, пока японским исследователям не удалось доказать их связь с приобретенным слабоумием (деменцией). Более поздние исследования показали, что тельца Леви причастны к 15% известных случаев деменции. Эта причина стоит на втором месте после болезни Альцгеймера по частоте вызываемых нейродегенеративных нарушений головного мозга.

      Из-за того, что тельца Леви напоминают включения, вызывающие болезнь Альцгеймера и другие виды деменций, многие врачи в настоящее время ставят неверные диагнозы. Иногда деменцию с тельцами Леви описывают просто как болезнь Альцгеймера, как сосудистую деменцию или как болезнь Паркинсона, осложненную слабоумием. Такие ошибки могут приводить к серьезным последствиям: те люди, которые страдают этой разновидностью деменции, имеют повышенную чувствительность к нейролептическим препаратам, часто используемым для подавления таких проявлений деменции, как галлюцинации, бред и др. Реакция организма пациента в этом случае может быть очень сильной, часто приводя к летальному исходу.

      Клинические особенности

      Клинические особенности деменции с тельцами Леви отличаются тем, что степень расстройства подвержена значительным колебаниям во времени (флуктуациям), проявления болезни могут как усиливаться, так и ослабевать. Иногда колебания ограничены временем суток: чаще расстройство проявляется сильнее ближе к вечеру. В это время больной может замыкаться в себе, не реагируя ни на какие внешние раздражители.

      Колебания с более длительным периодом могут зависеть от различных заболеваний, в том числе и инфекционных, хронических болезней, от травм и так далее. Начинается такая большая флуктуация с нарушений сна и появлению психотических расстройств. Она сопровождается многими когнитивными (сознательными) нарушениями, галлюцинациями, нарушениями речи, потерей ориентации. Когда состояние больного возвращается в норму, потерянные функции его сознания могут не восстановиться в полной мере.

      Симптомы деменции с тельцами Леви

      Нарушения когнитивных функций

      В отличие от других видов деменции для этого расстройства характерно более выраженное нарушение концентрации внимания, которое порой страдает сильнее, чем память или речь. В начале болезни пациент начинает быстро утомляться, легко терять концентрацию на одном деле, быстро отвлекается на другие занятия. Для него представляет огромную трудность работа, которая требует длительного умственного напряжения.

      Из-за трудностей с концентрацией наблюдаются также проблемы с планированием будущих действий, адекватным критическим контролем их результатов. Даже если больной наметит цель, он очень быстро ее забывает, просто переключается на другие дела или уделяет слишком много внимания мелким посторонним раздражителям. Таким образом, пациент может зациклиться на одном занятии и долгое время повторять одни и те же действия, не несущих смысла (такое явление психиатры называют персеверацией).

      При деменции с тельцами Леви могут наблюдаться также зрительно-пространственные расстройства, которые в большей степени проявляются в трудностях с узнаванием ранее хорошо знакомых предметов, особенно в сложных их сочетаниях или при наложении друг на друга образов разных объектов. Часто пациенты жалуются на ухудшение зрения. На фоне этих расстройств появляются зрительные иллюзии, которые впоследствии перерастают в галлюцинации.

      Наиболее распространенной иллюзией является принятие больным неодушевленных предметов за живых людей. Наиболее часто появляющиеся галлюцинации обычно представлены образами знакомых или незнакомых людей. Иногда зрительные галлюцинации могут сопровождаться нарушением работы и других органов чувств – обонятельные, слуховые, тактильные (осязательные) галлюцинации. Однако, такое явление наблюдается очень редко.

      Более чем половина всех пациентов с этим расстройством на ранних этапах испытывает разного рода галлюцинации, при этом больные могут осознавать, что видимые ими образы нереальны. При развитии деменции с тельцами Леви проявляются и разнообразны бредовые расстройства. Больные могут зацикливаться на параноидальных бредовых мыслях, высказывать их окружающим. Например, они могут считать, что все окружающие люди настроены враждебно к больному. Тем не менее, при дальнейшем развитии болезни бредовые состояния постепенно ослабевают, уступая место галлюцинациям, которые на этих стадиях встречаются у более 80% больных. При этом критичность осознания иллюзий у пациентов существенно снижается.

      Нарушения других психических функций

      Для деменции с тельцами Леви характерны двигательные расстройства, которые подобны экстрапирамидным расстройства при развитии болезни Паркинсона. Эти симптомы – паркинсонизма развиваются уже на первых стадиях деменции, что часто привлекает к больному внимание окружающих людей.

      Эти нарушения обычно проявляются ригидностью конечностей (чрезмерным повышением мышечного тонуса), тремором (неосознанным дрожанием кистей), потерей устойчивости. Наиболее заметное проявление деменции с тельцами Леви – изменение походки пациента, которое отличается от нормальной короткой длиной шага, шарканьем, сложностями с поддержанием равновесия во время начала движения, остановки и поворотах. Все эти проблемы в совокупности с расстройствами внимания приводят к тому, что больной очень часто запинается и падает. Это обусловлено также нарушениями в вегетативной нервной системой, пониженным тонусом мышц и низким артериальным давлением.

      Проблема лечения проявлений паркинсонизма заключается том, что большинство используемых для этого препаратов усиливают зрительные галлюцинации пациента.

      Еще одним характерным проявлением деменции с тельцами Леви является нарушение сна в его активной фазе. На ранних стадиях развития расстройства у больного могут наблюдаться ночные кошмары, которые он воспринимает как нечто реальное. Такие сны оставляют у пациента глубокие впечатления, что может привести к травмам как его самого, так и близких людей. Например, больной может часто падать с кровати.

      Кроме того, по ночам у человека, страдающего деменцией с тельцами Леви, часто наблюдается повышенная активность, что комбинируется с сонливостью с дневное время суток.

      Для деменции этого типа характерно то, что она развивается с огромной скоростью, превышающей даже скорость развития болезни Альцгеймера. Достаточно пяти лет, чтобы болезнь достигла тяжелой стадии.

      Диагностика

      Для деменции с тельцами Леви весьма характерно наличие вышеописанных симптомов паркинсонизма, психических флуктуаций, зрительных галлюцинаций, вегетативной недостаточности. Поэтому наличие этих признаков вполне может стать основанием для постановки предварительного диагноза.

      Однако, существуют специальные критерии этого расстройства, разработанные в конце двадцатого века. Они включают в себя центральные (облигатные) и основные симптомы – те, которые должны быть обязательно у больного деменцией с тельцами Леви, и те, которые могут отсутствовать. Кроме того, перечень критериев включает в себя группы симптомов, которые говорят либо в пользу этого расстройства, либо в пользу других диагнозов.

      Этот перечень критериев дает возможность проводить клиническую диагностику расстройства. Для проведения дифференциальной диагностики был разработан другой список критериев, который позволяет врачу отличить деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона с деменцией. К примеру, отличия могут заключаться в начальных симптомах, времени развития расстройства, флуктуациям психического статуса, наличии депрессии и так далее. Дифференциальная диагностика представляет наибольшую трудность для врача из-за того, что вышеописанные нейродегенеративные расстройства похожи по своим внешним проявлениям.

      Существуют также дополнительные методы диагностики – инструментальные, включающие в себя магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головы больного, и лабораторные, которые главным образом применяются для того, чтобы исключить возможность наличия у пациента других заболеваний мозга, например опухолей, нейросифилиса, гипотиреоза, гидроцефалии и так далее.

      Почти у трети пациентов, большая часть которых – пожилые люди, — при томографии выявляются нарушения кровообращения головного мозга, связанные с патологиями капиллярного сосудистого русла. Эти аномалии могут существенно усугублять положение больного, усиливать нарушения сознания и двигательные дефициты.

      Лечение деменции с тельцами Леви

      Несмотря на развитие медицины, в настоящее время еще не был разработан метод лечения этого расстройства, который основывался бы на восстановлении дегенерировавших частей головного мозга. По большей части лечение деменции этого типа основано на борьбу с симптомами, поэтому врач в первую очередь должен выделить именно те проявления болезни, ее синдромы, которые оказывают сильнейшее воздействие на общее состояние больного и определяют тяжесть деменции. При этом на первое место могут выступать когнитивные, двигательные, психотические, вегетативные или другие расстройства. Каждый синдром требует для своего лечения определенные препараты.

      Направленное на борьбу с симптомами лечение с помощью фармацевтических препаратов должно всегда проводиться с должной аккуратностью и рассудительностью. Большинство больных деменцией с тельцами Леви испытывают повышенную чувствительность к некоторым компонентов препаратов, часто бывает так, что лечение одних проявлений болезни существенно усиливает другие симптомы. Например, при назначении препаратов для борьбы с симптомами паркинсонизма, часто чревато развитием делирия (бреда), нейролептики часто приводят к акинетическому кризу, что может привести и к летальному исходу. При приеме нейролептиков, как стандартных, так и атипичных, наблюдается нарастание проявлений паркинсонизма, осложненных нарушениями глотания, повышенной температурой тела, спутанностью сознания, вегетативной нестабильностью.

      При учете того, что поведенческие, психотические и когнитивные нарушения сильно зависят от нарушения работы холинергических рецепторов, при деменции с тельцами Леви часто назначают прием препаратов – ингибиторов холинэстеразы. Эти лекарственные средства обычно с положительную сторону влияют как на когнитивные, так и на аффективные, психотические, поведенческие расстройства, что избавляет пациента от необходимости приема нейролептиков. Тем не менее, и здесь есть свои трудности. У некоторых больных эти препараты могут вызвать довольно сильные побочные эффекты, например, замедление частоты сердечных сокращений, аритмия, тошнота, рвота. Иногда эти средства оказываются просто неэффективными. В связи с этим приходится постоянно искать новые альтернативные способы борьбы с деменцией.

      Заключение

      При лечении деменции с тельцами Леви всегда нужно помнить, что ее всегда вызывает огромное количество причин. Поэтому терапия должна быть направлена также на борьбу с другими патологическими процессами, например, образованием амилоидных бляшек или самих телец Леви. Именно в разработке таких новых методов и лежат перспективы развития борьбы с этим расстройством.

      dementsiya.ru

      Деменция с тельцами Леви: симптомы, диагностика, лечение и прогноз

      Существуют заболевания, которые относятся к группе нейродегенеративных заболеваний. Эти заболевания проявляются нарушением интеллекта, и таким симпотпокомплексом, который называется деменцией.

      Деменция – это приобретенное слабоумие, которое проявляется стойкими нарушениями памяти и интеллекта. Бытовое название болезни – «старческий маразм», хотя слабоумие не обязательно является старческим, а маразм – это всего лишь одна из форм заболевания, при котором деменция является финалом распада личности. После стадии маразма, как правило, присоединяются различные соматические заболевания, и человек умирает при явлениях декомпенсации и полиорганной недостаточности.

      Известно, что самая частая форма заболевания – это болезнь Альцгеймера. Более злокачественно протекающее заболевание – это болезнь Пика. От выявления первых признаков и установления диагноза и до смертельного исхода проходит около 6 лет. Правда, это заболевание встречается не так часто. Но вот около 30% всех нейродегенеративных заболеваний, которые известны медицине, протекают в форме заболевания, которое называют «деменция с тельцами Леви». Что это за болезнь, каковы ее признаки, и о каких тельцах идет речь?

      Определение

      Это заболевание относится к группе быстропрогрессирующих деменций. Так, уже через год после развития заболевания, возникают выраженные симптомы, среди которых выделяется синдром вторичного паркинсонизма (акинезия, мышечная ригидность, либо, наоборот, появление подкорковых гиперкинезов).

      Особенность деменции с тельцами Леви

      Характерной особенностью деменции с тельцами Леви являются психические нарушения (появление галлюцинаций), а также значительные клинические изменения симптомов нарушения интеллекта в течение одного дня. Причины деменции с тельцами Леви до сих пор не изучены.

      В том случае, если человек умирает от причин, непосредственно связанных с этой болезнью, то на вскрытии, в препаратах, приготовленных из нервной ткани головного мозга, определяются в нейронах особые включения. Они известны с 1912 года, и носят имя их первооткрывателя – немецкого ученого, невролога, Фредерика Леви. Они представляют собой патологические белковые включения, которые в нормальных условиях у человека не встречаются.

      Эти включения состоят из сложных белков, которые не синтезируются в здоровом нейроне. Примером такого соединения может являться синуклеин и убиквитин.

      Эти тельца встречаются в изобилии при этой болезни в нейронах коры головного мозга. Как проявляется это заболевание?

      Признаки болезни

      Симптомы деменции с тельцами Леви обладают характерной особенностью: меньше всего страдает память, поэтому нельзя сказать, что для любой нейродегенерации характерно такое проявление, как забывчивость. Так, при этой болезни в первую очередь нарушается пространственное и зрительное восприятие, а также страдает внимание. Деменция с тельцами Леви у детей не встречается.

      При деменции с тельцами Леви довольно часто могут возникать зрительные галлюцинации, которые протекают не только в виде простых образов (явление вспышек, фотопсий, зигзагов), но и в виде сложных образов и даже сцен, например, видение животных, движущихся природных картин, людей.

      Чаще всего эти нарушения наслаиваются на проявления вторичного паркинсонизма, и появляются к концу первого года течения заболевания.

      Характерными признаками этой деменции являются:

    • паркинсонизм (тремор, мышечная ригидность и акинезия);
    • сложные зрительные галлюцинации;
    • выраженный дефицит внимания и сложности со зрительным и пространственным восприятием.

    Типичными симптомами деменции с тельцами Леви являются нарушения сна, во время сна у пациента могут возникать бормотания, крики и разговоры, а также чувствительность больных к назначению нейролептических препаратов, например, аминазина.

    Кроме этого, среди признаков заболевания можно отметить тяжелые вегетативные расстройства, которые протекают в виде кризов, короткие обмороки и потери сознания.

    Характерным признаком этой деменции является депрессия, которая особенно проявляется в первый год течения заболевания

    Диагностика деменции

    Только при этой форме деменции возникают истинные зрительные галлюцинации, которые не обнаруживаются при других вариантах.

    Диагностика деменции с тельцами Леви при помощи МРТ малоинформативна, поскольку максимум, что можно обнаружить при этом – это незначительную кортикальную атрофию головного мозга. При помощи ЭЭГ можно определить некоторую активность коры, но она опять-таки, не является специфической. Поэтому основой диагностики является клиническое обследование пациента, при котором выявляется прогрессирующее нарушение внимания, галлюцинации, появление симптомов паркинсонизма на протяжении примерно 12 месяцев с момента появления первых признаков болезни.

    Лечение и прогноз

    Лечение деменции с тельцами Леви проводятся с помощью препаратов леводопы. Конечно, можно было бы использовать такие лекарства, как Амантадин, но они в условиях галлюцинаций способны их только усиливать, поскольку влияют на обмен дофамина в головном мозге.

    Нейролептики при этой деменции принимать нельзя. Это может произойти, когда пациента с галлюцинациями госпитализируют в психиатрический стационар, и психиатры начинают лечить острый психоз, не догадываясь о том, что у пациента болезнь с тельцами Леви. Прием нейролептиков может серьезно ухудшить течение болезни, вызвать злокачественный нейролептический синдром, и привести к смертельному исходу. Хорошим эффектом обладает акатинол («Мемантин»).

    Какие препараты противопоказаны?

    Также противопоказаны антигистаминные препараты и трициклические антидепрессанты. Можно применять ривастигмин и другие ингибиторы холинэстеразы, для того, чтобы ликвидировать галлюцинации и когнитивные расстройства.

    Последствия деменции с тельцами Леви более тяжелые, чем при болезни Альцгеймера. После года заболевания уже появляются стойкие симптомы, а общая продолжительность жизни при этом заболевании не превышает 7-10 лет.

    vekzdorov.info