Классификацию умственной отсталости по мкб 9

PedagogyStudy

Умственная отсталость

В соответствии с международной классификацией (МКБ-9) выделяют 3 степени умственной отсталости:

1. дебильность — относительно легкая, неглубокая умственная отсталость;

2. имбецильность — глубокая умственная отсталость;

3. идиотия — наиболее тяжелая, глубокая умственная отсталость.

По современной международной классификации (МКБ-10) на основе психометрических исследований умственную отсталость подразделяют на четыре формы: легкую (IQ в пределах 40—69), умеренную (IQ в пределах 35—49), тяжелую (IQ в пределах 20— 34), глубокую (IQ ниже 20).

Психопатологическая структура нарушения при олигофрении характеризуется тотальностью и иерархичностью недоразвития психики и интеллекта. По структуре клинической картины выде­ляют неосложненные и осложненные формы олигофрении. Ослож­ненные формы олигофрении обусловлены сочетанием недоразви­тия мозга с его повреждением. В этих случаях интеллектуальный дефект сопровождается рядом нейродинамических и энцефалопатических расстройств. Может иметь место также более выраженная степень недоразвития или повреждения локальных корковых фун­кций, например, речи, гнозиса, праксиса, пространственных пред­ставлений, счетных навыков, чтения, письма. Подобная форма нередко имеет место у детей с церебральным параличом, а также у детей с гидроцефалией.

В отечественной психиатрии выделяют 3 группы этиологичес­ких (указывающих причину) факторов умственной отсталости (по Г.Е.Сухаревой, 1956).

Первая группа — неполноценность генеративных клеток роди­телей, наследственные заболевания родителей, патология эмбрио­генеза.

Вторая группа — патология внутриутробного развития (воздей­ствия инфекций, интоксикаций, травм).

Третья группа — родовая травма и постнатальные поражения центральной нервной системы.

Для установления правильного диагноза необходимо учитывать соотношение трех групп симптомов: дизонтогенетических синдро­мов (связанных с дисфункцией созревания ЦНС), энцефалопатических синдромов (связанных с повреждением ЦНС) той или иной локализации, включая и минимальные дисфункции, и синдро­мов, отражающих вторичные защитные механизмы организма.

УИЛЛИС (Willis) Брюс (р .1955), американский киноактер. Родился в Германии в семье американского военнослужащего. Снимался в качестве главного героя телесериала «Лунный свет» (на российском телевидении — «Детективное агентство «Лунный свет», 1985-89). В большом кино дебютировал в фильме «Свидание вслепую» (1987). Снимался в фильмах: трилогии «Крепкий орешек», «Последний бойскаут», комедиях «Смерть ей к лицу» и «Гудзонский ястреб» и др. Выпустил два альбома как певец.

ЧИУАУА , город на севере Мексики, административный центр шт. Чиуауа. 520 тыс. жителей (1981). Центр добычи и переработки руд цветных металлов. Машиностроение, химическая, целлюлозно-бумажная, текстильная, пищевкусовая промышленность. Университет. Архитектурный памятник 18 в.

ЧУГУЧАКСКИЙ ПРОТОКОЛ об установлении границы между Россией и Китаем в Центр . Азии согласно Пекинскому трактату 1860. Подписан 7.10.1864 в Чугучаке (Тачэн). Разграничение на местности начато в 1869-70 после подписания специальных протоколов.

www.pedagogystudy.ru

Классификацию умственной отсталости по мкб 9

* Публикуется по изданию:
Петрюк П. Т., Шевелёв В. Н., Емельянов В. П., Петрюк А. П. МКБ-9 и МКБ-10: сходство, различие и трудности понимания // Таврический журнал психиатрии. — 2005. — Т. 9, № 3. — С. 84–87.

Цель любой классификации заключается в том, чтобы, по мнению У. Бауманн, Р.-Д. Штиглиц [1], упорядочить многообразие отдельных явлений и подчинить их категории более высокого уровня. Ни в одной научной и практической отрасли нельзя обойтись без классификации. Это является основным принципом науки и практики, потому что только таким путём можно выделить закономерности. Кроме поиска категорий более высокого уровня, под классификацией понимается также процесс отнесения какого-то элемента, о котором неизвестно, к какому классу он принадлежит, к уже имеющимся классам.

Наряду с классификацией признаков в медицине особенно важны классификации индивидов в форме диагнозов. Элементы диагностической системы, как правило, определяются иначе, чем классы (например, класс национальностей), т. е. не через необходимые и достаточные условия принадлежности; диагнозы больше характеризуются достаточными условиями и, таким образом, представляют собой типы. Типы — это геометрические центры тяжести в некоем пространстве признаков, причём точных границ между признаками не существует. Принадлежность к какому-то типу может задаваться на основе различных конфигураций данных (разного подбора признаков), что и отличает тип от класса [1].

В клинической сфере существует множество систем классификации как для психических расстройств в целом, так и для частных групп расстройств. В последнее время многие системы классификации утратили своё значение благодаря доминированию двух систем классификации психических расстройств: ICD (International Classification of Diseases) и DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders).

В дискуссиях вокруг новейших систем классификации встречается несколько понятий, которые релевантные для МКБ и DSM, на которых следует остановиться [2]:

Коморбидность — появление разных психических расстройств у одного человека. Обычно имеется в виду одновременное появление нескольких разных расстройств; но можно понимать под «одновременным» и какой-то определённый промежуток времени. В том случае, когда помимо психических расстройств имеют место ещё и соматические заболевания, говорят о мультиморбидности [3].

Многоосевая диагностика — описание индивида по нескольким осям, каждая из которых характеризуется своим специфическим содержанием. Многоосевая система содержит в себе чаще всего разные аспекты, которые были собраны воедино в какой-то мере суммарно и теоретически необоснованно. Одно из достоинств многоосевого способа рассмотрения состоит в том, что он допускает более дифференцированное описание индивида, чем одномерное рассмотрение (например, когда индивид X описывается только одним диагнозом в классическом смысле).

Операциональная диагностика — определение диагноза по каталогу критериев (включающие и исключающие критерии), имеющие соответствующие правила объединения. Правила содержат в основном симптомы; дополнительно вводится критерий времени и критерий течения. Операциональная диагностика обеспечивает большую «межэкспертную» надёжность. При это нельзя не отметить, что приведённые критерии (тип симптомов, частота, временные аспекты и т. д.) в конечном счёте представляют собой соглашения, которые не обязательно гарантируют гомогенные и наполненные смыслом группы (валидность не гарантирует надёжность).

Надёжность присутствует, когда одно и тоже суждение, оценка или тест в различных случаях приводит к одному результату — возможно при участии разных экспертов. Если два психиатра надёжно диагностируют одно и то же расстройство у разных пациентов в разных странах, то можно считать, что они доводят до предела точности соответствующее понятие и, следовательно, диагностический процесс.

Валидность характеризует способность чего-либо выступать подлинной репрезентацией того, чем оно претендует быть. Валидность диагноза предполагает, что расстройство, подлежащее диагностированию, репрезентует валидный конструкт (сконструированную меру), или конструктную валидность, установить которую гораздо труднее, чем надёжность. Например, для правильной постановки диагноза «шизофрения» должен присутствовать валидный набор признаков и симптомов, позволяющих надёжно признать её за таковую — положение, которое было оспорено применительно к данному заболеванию.

Следует подчеркнуть, что между надёжностью и валидностью существуют асимметрические отношения, что означает возможность надёжности без валидности, но не валидности без надёжности [4].

Источники ошибок в диагностическом процессе возникают вследствие влияния различных факторов:

а) вариативность пациента или субъекта (долговременная перспектива): в два разных момента времени пациент может находиться в разных стадиях болезни (например, переход от маниакального к депрессивному эпизоду при биполярном аффективном расстройстве). Поэтому недостаточную согласованность в диагнозе не стоит списывать на диагностическую систему;

б) ситуационная вариативность (кратковременная вариативность пациента). В два разных момента времени пациент может иметь различную выраженность расстройства (хотя бы по причине лечения), что тоже может влиять на достоверность диагноза;

в) информационная вариативность: разная информация о больном может привести врачей к разным диагнозам. К примеру, при многократной госпитализации врач при первой госпитализации располагает меньшей информацией, чем при последующих. Иногда специалисты, проводящие обследование, различным образом строят диагностическую систему с пациентом, в результате чего диагнозы устанавливаются на базе не одних и тех же данных;

г) вариативность при наблюдении: разные специалисты по-разному оценивают собранную информацию и придают ей различный вес;

д) вариативность критериев: разные специалисты после оценки собранного материала ставят различные диагнозы, используя не одни и те же критерии для принятия диагностических решений. Но вариативность критериев может быть обусловлена ещё и тем, что диагнозы определены не очень точно [1, 4].

Для оценки клинической системы классификации существуют следующие формальные и содержательные критерии:

  • Цель классификации: средство коммуникации, статистика в охране здоровья, инструмент исследования, категория терапии и т. д.
  • Сфера действия: например, все расстройства/болезни, не только психические расстройства (МКБ-10); только психические расстройства (DSM-IV).
  • Логика классификации: типы (диагнозы), классы, измерения.
  • Свойства классификации: отнесение к одной или нескольким категориям, возможно — это значит, что индивид может принадлежать только одной или нескольким категориям (допускается, как уже отмечалось, коморбидность).
  • Единицы классификации: индивиды (например, диагнозы), признаки (свойства, синдромы), ситуации и т. п.
  • Основа классификации: не унифицирована (этиология, течение, синдромология, степень тяжести и т. д.); не теоретическая, дескриптивная. В диагностических системах часто различают следующие аспекты: симптоматика, степень тяжести расстройства, этиология (например, МКБ-10: F0 — органические, включая симптоматические психические расстройства), течение (к примеру, различия между биполярным аффективным расстройством и депрессивными эпизодами в МКБ-10), терапия, нозология (когда нозологические единицы содержат одновременно данные о клинической картине, течении, патогенезе, этиологии и эффекте терапии).
  • Источники данных: использование всех источников данных.
  • Способ подбора единиц: клинико-комбинаторно (это значит, что система составляется на основе совокупных результатов исследования и практики), базируется на соглашениях между странами — членами ВОЗ.
  • Дефиниция единиц (здесь: психические расстройства): используется глоссарий и каталоги критериев.
  • Правила отнесения (здесь: психических расстройств): отчасти имплицитные (многие диагнозы не разграничены по возрасту), отчасти эксплицитные (специфические диагнозы для детей и подростков) правила.
  • Формальная точность (здесь: психических расстройств): многократно проверяется в исследованиях в разных странах.
  • Критерии оценки теорий: точность, логическая последовательность, польза и т. д. Системы классификации являются системами конструктов и поэтому подчиняются критериям образования теорий. Хотя системы диагнозов не могут быть так же валидны, как тесты, всё же иногда говорят о валидации или валидности диагнозов [1].
  • Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) была принята в 1989 году. В 1992 году, после более чем 10 лет разработки, Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) была опубликована «Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и методические указания по диагностике». Перевод на русский язык МКБ-10 был осуществлён в 1994 году.

    Необходимость согласованности национальных диагностических стратегий с требованиями ВОЗ не явились единственным основанием для перехода украинской психиатрии на МКБ-10. Не менее важной причиной явилась неудовлетворённость и разочарование психиатров диагностической системой, существовавшей в нашей стране, после адаптации МКБ-9 в СССР [5–7].

    Следует согласиться с мнением В. И. Полтавца, что адаптированный вариант МКБ-9 представлял собой довольно эклектичное соединение идей, заложенных в МКБ-9, и классификационных тенденций, заложенных к началу 70-х годов в недрах московской психиатрической школы. К числу основных её особенностей можно отнести следующие:

  • стремление к развитию крепелиновского нозологического направления в психиатрии;
  • абсолютизацию клинико-психопатологического метода не только как основного инструмента для оценки психического состояния, дифференциальной диагностики психических заболеваний, но и как инструмента вмешательства в решение социально-правовых проблем пациента;
  • ненормативный (произвольный) характер клинического исследования, способствовавший на практике диагностическим неопределённостям и многозначностям (например, расширение диагностических рамок шизофрении), нередко сопровождающимся грубым вторжением в судьбу пациента и его права [8].

Кроме этого, традиционное клиническое исследование больных с психическими расстройствами в нашей стране никогда не носило структурированного характера. Отсутствовал опыт разработки и использования специальных диагностических опросников и шкал, которые широко внедрялись в клиническую практику западными психиатрами. Глубина психопатологического исследования определялась опытом клинициста и местными традициями. Каждая кафедра психиатрии и каждый НИИ соответствующего профиля создавали свои схемы клинического исследования, свои системы формализации признаков психических расстройств, свои методические рекомендации по изучению психического состояния пациента [5].

В МКБ-9 все психические расстройства подразделяются на четыре группы: 1) органические психозы; 2) другие психозы; 3) неврозы, расстройства личности (психопатии) и другие непсихотические расстройства; 4) олигофрении. Каждая группа подразделялась на главные критерии, которые обозначались трёхзначным числом (290–319) (например, 295 — шизофренические расстройства, 300 — неврозы). Четвёртая цифра отмечала подкатегории (например, 300.2 — фобии; 300.3 — невроз навязчивых состояний). МКБ-9 (часть V) содержит не только ключ к диагнозу (перечень четырёхзначных цифр с названием болезни); дополнительно был издан глоссарий, в котором описываются трёх- и четырёхзначные единицы классификации.

С МКБ-10 была связана обширная ревизия, заключающаяся в том, что система МКБ в отношении психических расстройств была во многом приближена к системе DSM (система классификации Американской психиатрической ассоциации). В части V (F) МКБ-10 психические расстройства подразделяются на 10 главных групп (F0 — органические, включая симптоматические психические расстройства; F1 — психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ; F2 — шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства; F3 — аффективные расстройства настроения; F4 — невротические, стрессовые и соматофориные расстройства; F5 — поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами; F6 — расстройства зрелой личности и поведения у взрослых; F7 — умственная отсталость; F8 — нарушения психологического развития; F9 — поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте). Каждое психическое расстройство — кроме буквы F — кодируется четырьмя цифрами (иногда пятью). Таким образом, можно говорить о пяти- или соответственно шестизначной классификации: Fab.cd, Fab.cde [1, 9–11].

Сравнение МКБ-10 с предшественниками (МКБ-8, МКБ-9), благодаря огромному количеству принципиальных нововведений, позволяет рассматривать её не как очередной пересмотр и даже не как новую классификацию психических расстройств с присвоением ей определённых статистических кодов, а как концептуальную платформу дальнейшего развития мировой психиатрии; при этом не исключается возможность использования (особенно в научных целях) национальных этиологических, патогенетических и других классификаций.

МКБ-10 затрагивает весь спектр проблем, решаемых специалистами в области психического здоровья, однако главное её международное значение состоит в достижении целей универсальной применимости, высокой диагностической воспроизводимости и сопоставления результатов клинического исследования. Поэтому адекватное использование МКБ-10 в различных сферах психиатрической деятельности со всей очевидностью предполагает существенную коррекцию традиционной системы до- и последипломной подготовки специалистов, как в области содержания обучения, так и с точки зрения его методического обеспечения.

Вместе с этим во введении к МКБ-10 указывается, что «настоящие описания и указания не несут в себе теоретического смысла, и они не претендуют на всеобъемлющее определение современного состояния знаний о психических расстройствах. Они представляют собой просто группы симптомов и комментарий, относительно которых большое число советников и консультантов во многих странах мира договорились как о приемлемой основе определения границ категорий и классификации психических расстройств».

Наиболее чёткая точка зрения об этом высказана П. В. Морозовым: на современном этапе развития психиатрии достижения между различными национальными психиатрическими школами реализуются путём провозглашения атеоретического, прагматического подхода к проблемам систематики, временного отказа от учёта этиопатогенетических факторов и уводящего от нозологических принципов классификации [12]. Примерно такую же позицию занимают А. Б. Смулевич с соавт. [13], которые полагают, что классификация заболеваний последнего времени, и в том числе МКБ-10, отражают сложные преобразовательные процессы в клинической психиатрии, вступившей в «постнозологический период своего развития».

Сейчас МКБ-10 является главной системой классификации в Великобритании и большей части Европы [4]. МКБ-10 значительно отличается от предыдущей классификации МКБ-9, прежде всего тем, что основная часть функционально и органически обусловленной психической патологии представлена в виде синдромальных рубрик. Введены также новые рубрики, отсутствует чёткое разделение на психотические и непсихотические расстройства. Все психические расстройства органического происхождения сгруппированы в разделе F00–F09. В других разделах применён принцип объединения состояний с общими клиническими проявлениями. Общепризнанные термины «невротическая депрессия», «эндогенная депрессия», «хронический алкоголизм», «алкогольный психоз» в МКБ-10 не используются, но имеются соответствующие аналоги в рубриках F33–F34, F10 и соответственно течению и тяжести заболевания в рубриках F20–F39, F10–F19 [11].

Расстройства, специфические для детского и подросткового возраста, сконцентрированы в рубриках F80–F98 и отличаются рядом неточностей [14], но не исключается возможность использования других рубрик при наличии соответствующего расстройства у детей и подростков, таких как предусмотренных рубриками F50, F51, F64 и другими [11].

Кроме этого, МКБ-10 отличается расширенными критериями психических расстройств, что позволяет согласовать существующие, порой весьма разнообразные подходы к диагностике с медицинской таксономией.

С другой стороны, обращает на себя внимание чрезмерное дробление диагностических критериев. Так, если DSM-III насчитывает, к примеру, 39 диапазонов аффективных, тревожных, соматоформных и адаптационных расстройств, то в МКБ-10 их более 100. Такая сложная система внушает страх молодым новичкам-психиатрам и вводит в заблуждение общественность [5].

Можно отметить и более принципиальные недостатки в МКБ-10. Например, трудно согласиться с выделением диагностического модуля F5 «Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами». При попытке их идентификации возникают следующие замечания:

  • Отнесение психических расстройств к «поведенческим» предполагает, что при других расстройствах поведенческих нарушений не бывает или они незначительны, что противоречит клинической реальности.
  • Физиологические нарушения сопутствуют всем психическим заболеваниям. Поэтому выделение отдельной группы психических расстройств, связанной с физиологическими нарушениями, является с теоретической точки зрения необоснованным. Трудно себе представить, что болезнь Альцгеймера или аффективные расстройства, не относящиеся к этому модулю, не сопровождаются физиологическими нарушениями.
  • Сомнительным представляется отнесение расстройства сна неорганической природы (F51) к поведенческим синдромам. Кроме того, «неорганическая» природа этих нарушений предполагает выделение регистра органических нарушений сна, чего нет в МКБ-10.
  • На основании данных специальной литературы и собственного опыта можно выделить и определённые трудности в понимании МКБ-10, а именно:

    1. Синдромологический подход к основной части психических расстройств не позволяет отразить этиологический фактор психического расстройства, что имеет большое значение для выбора методов терапии и вынесения судебно-экспертного психиатрического заключения. Например, диагностическая рубрика F23 «Острые и транзиторные психотические расстройства» включает расстройства, которые могут быть началом шизофрении и могут быть психотическими расстройствами в рамках реактивного психоза.
    2. Отсутствие дихотомии понятий «психотические–невротические расстройства» позволяет включать в рубрику F4 «Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства» и психотические расстройства, к примеру, трансы и состояния овладения — F44.3 и синдром Ганзера F44.80, который является проявлением истерического психоза. Кроме этого, в эту рубрику внесено и расстройство множественной личности F44.81, хотя в МКБ-10 существует рубрика F6 «Расстройства зрелой личности и поведения у взрослых».
    3. Разделение в рубрике F7 «Умственная отсталость» умственной отсталости на лёгкую, умеренную, тяжёлую и глубокую проведено не достаточно чётко. Например, лёгкая умственная отсталость включает и умеренную дебильность, при которой, в случае наличия выраженных эмоционально-волевых нарушений, возможна экскульпация испытуемого или признание его недееспособным. Неубедительным является отнесение к глубокой умственной отсталости идиотии, глубокой олигофрении и глубокой умственной субнормальности.
    4. Диагнозы акцентуация черт характера, психопатические черты характера вообще исключены из главы V (F) (Психические и поведенческие расстройства) МКБ-10 и отнесены в раздел Z (Факторы, которые влияют на состояние здоровья и обращения в учреждения охраны здоровья).
    5. Диагноз F07 «Органическое расстройство личности» из рубрики F0 «Органические, включая симптоматические психические расстройства» не несёт в себе информации об этиологии этого расстройства (черепно-мозговая травма, нейроинфекция, интоксикация и т. п.), о форме и глубине психических нарушений (психопатизация, интеллектуально-мнестическое снижение, эпилептиформные припадки и т. п.).
    6. Рубрика F9 «Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте»: предложенные диагнозы не отражают этиологию и возможный неблагоприятный органический фон этих расстройств, диагностические признаки социализированного и несоциализированного расстройства поведения весьма нечётки, ключевой дифференциальный признак очень субъективен и его трудно объективизировать (наличие адекватных длительных взаимоотношений со сверстниками) [14].
    7. Рубрика F1 «Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ»: нозологические диагнозы этой рубрики не соответствуют Уголовному кодексу Украины и Уголовно-процессуальному кодексу Украины, где используется ещё терминология МКБ-9: «Хронический алкоголизм», «Наркомания». Далее, диагноз «Употребление с вредными последствиями» (F10.1) весьма сомнительно свидетельствует о наличии психического расстройства, как заболевания.
    8. Таким образом, МКБ-10 в строгом смысле не является научной и безупречной с таксономической точки зрения классификацией. Переход на МКБ-10, по мнению Н. А. Корнетова, означает «переход на единый с западноевропейскими странами диагностический язык во имя последовательного продвижения интеллектуальной и профессиональной части реформы психиатрии, интеграции с мировым психиатрическим сообществом» [15].

      Вне сомнения, этот переход не был бы таким болезненным для многих заинтересованных специалистов, если бы в Украине в своё время был разработан и внедрён в практику работы адаптированный вариант МКБ-10. В настоящее время ВОЗ проводится работа по созданию очередного пересмотра МКБ. В этой связи необходимо, как нам представляется, украинским психиатрам принять активное участие в разработке 11-го пересмотра МКБ и готовиться к работе по адаптации данного раздела классификации. Под адаптацией (приспособлением) к нашим условиям следует понимать проведение комплексной работы, при которой необходимо предусмотреть возможность дополнительной разбивки подрубрик, дополнительного включения ряда используемых терминов, приведение недостающих объяснений и т. д. [10, 16]. Вся эта работа по адаптации нового варианта психиатрического раздела МКБ должна быть, безусловно, проведена без нарушения рамок наполнения рубрик и подрубрик обозначенных понятий и терминов. Это, на наш взгляд, облегчит взаимопонимание психиатров, судебных экспертов-психиатров, представителей правоохранительных органов, врачей-психиатров медико-социальных экспертных комиссий, призывных комиссий и других заинтересованных специалистов.

      Литература

    9. Бауманн У., Штиглиц Р.-Д. Классификация // Клиническая психология / Под ред. М. Перре, У. Баумана. — СПб: Питер, 2002. — С. 122–143. — (Серия «Мастера психологии»).
    10. Stieglitz R.-D., Freyberger H. I. Klassifikation und diagnostischer Prozeß // Kompendium der Psychiatrie und Psychotherapie / Hrsg. H. I. Freyberger, R.-D. Stieglitz. — Basel: Karger, 1996. — S. 24–45.
    11. Frances A., Widiger T., Fyer M. R. The influence of classification methods on comorbidity // Comorbidity of mood and anxiety disorders / Eds. I. D. Maser, C. R. Cloninger. — Washington: American Psychiatric Association, 1990. — P. 41–59.
    12. Холмс Д. Анормальная психология. — СПб: Питер, 2003. — 304 с. — (Серия «Концентрированная психология»).
    13. Абрамов В. А. МКБ-10: диагностика психических расстройств (теория и методические основы обучения): Монография. — Донецк: УкрНТЭК, 2000. — 110 с.
    14. Руководство по использованию классификации психических и поведенческих расстройств в клинической практике / Под общ. ред. В. А. Абрамова. — Донецк: КИТИС, 2000. — 346 с.
    15. Абрамов В. А. Психиатрия как субъект социальной политики государства. — Донецк: КИТИС, 2000. — 130 с.
    16. Полтавец В. И. Может ли украинская психиатрия принять новую международную классификацию // Вісник Асоціації психіатрів України. — 1994. — № 1. — С. 15–24.
    17. Классификация психических и поведенческих расстройств: клинические описания и указания по диагностике / Пер. под ред. Ю. Л. Нуллера, С. Ю. Циркина. — Киев: Факт, 1999. — 272 с.
    18. Голланд В. Б., Мирошниченко Л. Д., Бородин В. И. Внедрение МКБ-10 в психиатрическую и наркологическую практику и проблемы её адаптации // Социальная и клиническая психиатрия. — 1997. — Т. 7, № 2. — С. 153–156.
    19. Міщенко А. Н., Квасневський О. Л., Дьяченко Л. І. та співавт. Методичні рекомендації по впровадженню в практику Міжнародної статистичної класифікації хвороб 10-го перегляду, клас 5 «Психічні розлади та розлади поведінки». — Київ: Б. в., 1998. — 36 с.
    20. Морозов П. В. Клинико-биологическое международное исследование проблемы классификации психических заболеваний. — Автореф. дис. … д-ра мед. наук. — М., 1991.
    21. Смулевич А. Б. и соавт. Ипохондрия и соматоформные расстройства / Под ред. А. Б. Смулевича. — М.: Логос, 1992. — 176 с.
    22. Голіна В., Ємельянов В., Петрюк П.Проблеми боротьби зі злочинністю неповнолітніх з психічними аномаліями // Право України. — 2005. — № 10. — С. 74–76.
    23. Корнетов Н. А. МКБ-10 без адаптации – краеугольный камень реформы отечественной психиатрии // Вісник Асоціації психіатрів України. — 1998. — № 3. — С. 39–54.
    24. Циркин С. Ю. К вопросу об адаптации МКБ-10 // Социальная и клиническая психиатрия. — 1997. — Т. 7, № 2. — С. 157–158.
    25. www.psychiatry.ua

      Глава 8 Умственная отсталость (МКБ-10 Р7)

      Умственная отсталость (олигофрения) — врожденное или приобре­тенное в первые годы жизни недоразвитие психических функций. Оли­гофрении относятся к наиболее распространенным формам психичес­кой патологии в детском возрасте и составляют от 0,2 до 0,89% больных в популяции.

      В основу диагностики умственной отсталости положен клинико­психопатологический подход. Выделяют следующие диагностические критерии:

      • нарушение функций, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когни­тивных, речевых, моторных и социальных способностей;

      • своеобразная структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления и меньшей выраженностью поражения предпосылок интеллекта и эмоциональной сферы;

      • непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и замед­ленный темп психического развития.

      Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социаль­ной адаптации в детском возрасте, в частности критерий невозмож­ности усвоения программы общеобразовательной школы. Адаптив­ное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных усло­виях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного ха­рактера.

      Классификация умственной отсталости:

      Р70 Легкая умственная отсталость.

      Р71 Умеренная умственная отсталость.

      Р72 Тяжелая умственная отсталость.

      Р73 Глубокая умственная отсталость.

      Р78 Другая умственная отсталость.

      Р79 Неуточненная умственная отсталость.

      Р7х.О Минимальные поведенческие нарушения или их отсутствие.

      Р7х.1 Значительные поведенческие нарушения, требующие внима­ния или лечебных мер.

      Р7х.8 Другие поведенческие нарушения.

      Р7х.9 Поведенческие нарушения не определены.

      Этиология олигофрений многообразна. Большая часть олигофрений возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет. За редким исключением специфические этиологичес­кие факторы остаются неизвестными, в связи с чем такие формы оли­гофрений называют недифференцированными (идиопатическими), они составляют до 65% всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией.

      Все клинические формы умственного недоразвития Г.Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологи­ческого фактора.

      1. Умственная отсталость эндогенной природы (в связи с поражени­ем генеративных клеток родителей): болезнь Дауна, истинная микроце­фалия, энзимопатические формы олигофрений, клинические формы, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи.

      2. Эмбрио- и фетопатии: умственная отсталость обусловленная ко­ревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности, други­ми вирусами, умственная отсталость, вызванная токсоплазмозом, лис- териозом, на почве врожденного сифилиса, клинические формы умственной отсталости, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами, и др.

      3. Умственное недоразвитие, возникающее в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: умственная отсталость, связанная с родовой травмой и асфиксией в родах, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном перио­де, обусловленная перенесенным энцефалитом или менингоэнцефа- литом.

      Наряду с этими группами выделяют атипичные формы олигофре­нии, связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития го­ловного мозга, эндокринными нарушениями и пр.

      Внутри каждой из названных групп проводят дальнейшую диффе­ренциацию по виду дополнительных этиологических факторов и осо­бенностям клинической картины. Так, выделяют формы умственной отсталости в результате хромосомных аберраций (болезнь Дауна, симп­том Клейнфельтера, симптом Шершевского-Тернера и др.); наслед­ственные формы: метаболические (фенилкетонурия, галктоземия и др.), гаргоилизм, синдром Марфана, синдром Лоуренса и др.; смешан­ные по этиологии (экзогенно-эндогенные формы): краниостеноз, мик­роцефалия, кретинизм.

      Экзогенно обусловленные формы: рубеолярная, связанная с листе- риозом, при врожденном сифилисе, токсоплазмозе и др.

      Формы с пре- и постнатальным повреждением головного мозга: умственная отсталость связанная с гемолитической болезнью новорож­денных, асфиксией при рождении и механической родовой травмой, в связи с гидроцефалией и др.

      Все этиологические факторы разделяются на эндогенно-наслед­ственные и экзогенные (органические и социально-средовые).

      Социальная депривация также является этиологическим фактором умственной отсталости.

      Часто этиологические факторы выступают в сложном взаимодействии.

      Клиника олигофрений: ядерные симптомы — равномерный и диф­фузный характер поражения; поражению подвергаются наиболее моло­дые, интенсивно развивающиеся структуры мозга, которые еще не за­кончили своего формирования к моменту воздействия патогенетичес­кого агента. Это проявляется тотальным характером недоразвития при олигофрении и касается не только интеллектуальной, но и психической деятельности в целом.

      Условные разграничения по степени тяжести расстройства интел­лекта опираются на градации достигаемого больными уровня социаль­ного приспособления.

      В зависимости от культуральных норм исследователи должны сами решать, как лучше определять коэффициент интеллектуальности (КИ) или возраст умственного развития в соответствии с нижеприведенными группами.

      Для определения степени сопутствующих нарушений поведения мо­жет использован четвертый знак:

      Р7х.О Нарушения поведения отсутствуют или минимальны.

      Р7х.1 Значительные нарушения поведения, требующие внимания или терапии.

      Р7х.8 Другие нарушения поведения.

      Р7х.9 Сведения о нарушении поведения отсутствуют.

      Люди с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навы­ки с некоторой задержкой, но большинство из них приобретают способ­ности использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе. Большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой (прием пищи, умы­вание, одевание, контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря), в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости, причем у многих особен­ными проблемами являются чтение и письмо. Тем не менее при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образо­вание, предназначенное для развития их навыков и проявления ком­пенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практи­ческой деятельности, включая неквалифицированный и полуквалифи­цированный ручной труд. В социокультуральных условиях, не требую­щих продуктивности в отвлеченно-теоретической сфере, некоторая сте­пень легкой умственной отсталости сама по себе может и не представ­лять проблемы. Тем не менее, если наряду с этим отмечается заметная эмоциональная и социальная незрелость, то проявятся и последствия ограничения социальной роли, например, неспособность справляться с требованиями, связанными с брачной жизнью или воспитанием детей, или затруднения в адаптации к культуральным традициям и нормам.

      У лиц этой категории медленно развиваются понимание и использо­вание речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Отста­ет также развитие навыков самообслуживания и моторики. Некоторые пациенты нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни. Ограничены школьные успехи, но часть пациентов осваивает основные навыки, необ­ходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков; такие программы соответ­ствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваи­ваемого материала. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отс-

      талостью обычно способны к простой практической работе при тщатель­ном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и боль­шинство из них обнаруживают признаки социального развития, что зак­лючается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.

      Коэффициент умственного развития обычно находится в диапазоне от 35 до 49.

      Г72 Тяжелаяумственная отсталость (выраженная имбецильностъ). По клинической картине, наличию органической этиологии и сопут­ствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости. Нижние уровни функционирова­ния, отмеченные в Р71, наиболее характерны и для этой группы пациен­тов. У большинства больных здесь наблюдаются выраженная степень моторного нарушения или другие сопутствующие дефекты, указываю­щие на наличие клинически значимого повреждения или аномального развития центральной нервной системы. Коэффициент умственного развития обычно находится в пределах от 20 до 34.

      Р73 глубокая умственная отсталость (идиотия). У больных этой рубрики коэффициент умственного развития ниже 20; это означает, что пациенты весьма ограничены в способностях к пониманию или выпол­нению требований или инструкций. Большинство таких больных не­подвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержани­ем мочи и кала; с ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. Психическая жизнь ограничивается бе­зусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развива­ется. Идиот не осмысливает окружающего, не дифференцирует близ­ких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечлено­раздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном сос­тоянии, эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприят­ных раздражителях. Они неспособны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре. Понимание и использование речи ограничиваются в лучшем случае выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно­пространственные навыки, и при адекватном надзоре и руководстве ‘больные могут принимать участие в домашних и практических делах. В большинстве случаев устанавливается органическая этиология.

      Наиболее четко дифференцированными формами олигофрений яв­ляются следующие.

      Фенилпировиноградная олигофрения (болезнь Феллинга, фенил- кетонурия). распространенность носителя гена в популяции 1:50, забо­левают 1:10000 новорожденных.

      В основе этого заболевания — врожденная аномалия обмена ве­ществ, нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланингидроксилазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выде­ляется с мочой, и ее можно обнаружить с помощью пробы Феллинга (реакция с 10% раствором хлористого железа). Эта форма сопровожда­ется глубокой степенью психического недоразвития чаще в виде идио­тии или имбецильности. На фоне вялости бывают вспышки раздражи­тельности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Возникают мышеч­ная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вслед­ствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые воло­сы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагности­ка и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечи­вают нормальное развитие детей.

      Болезнь Дауна относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21-й хромосомы. Нейрохимические и гистологи­ческие изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Боль­ные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотен­зия, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выс­тупающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная переносица, готическое небо, толстый большой язык. Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой попе­речной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В по­ловине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия по­ловых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями. Интел­лектуальное развитие — на уровне глубокой дебильности или имби- цилыюсти.

      К олигофрениям, обусловленным хромосомной аберрацией, отно­сятся также синдром Клайнфельтера (наблюдается у мужчин и харак­теризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шерешевского-Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием, низким ростом, диспластичным туловищем с короткой шеей).

      Рубеолярная эмбриопатия развивается вследствие заболевания краснухой в первые 2-3 месяца беременности. Наряду с глубоким сла-

      боумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухо­та, врожденная катаракта, возможны и другие поражения глаз.

      Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны поражения глаз и кальцификаты — очаги обызвествления в головном мозге. Диагноз ставят на основании триады Себина — гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Олигофрения может быть лег­ких степеней, что зависит от множественности и распространенности кальцификатов в мозге.

      Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза. Как правило, наблюдаются симптомы поражения центральной нервной сис­темы: параличи, парезы, расстройство чувствительности. Характерны седловидный нос, гетчинсоновские зубы, саблевидные голени, кератит. Степень слабоумия бывает различной — от легкой и умеренной до глу­бокой идиотии.

      К олигофрениям нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм- заболевание, развивающееся в результате недо­развития или отсутствия щитовидной железы. Признаками болезни яв­ляются: карликовый рост, круглая, уплощенная в переднезаднем разме­ре голова, отечное тестообразное лицо, полуоткрытый рот, толстый язык. Интеллект — на уровне дебильности или имбецильности.

      В профилактике олигофрений важное место занимает медико-гене­тическое консультирование для выявления наследственных форм. В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматиз­мом, охрана здоровья беременной женщины.

      Лечебное воздействие при олигофрении должно проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и дието­терапия. Ведущими бесспорно являются медико-педагогические мероп­риятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лече­ние, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие ме­роприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышение тонуса, активности, а при необходимости — на снятие пси­хических расстройств.

      bib.social