Лейкоз синдром дауна

Содержание:

Лейкоз синдром дауна

Нужна помощь: синдром Дауна, острый лейкоз

OlgaLD: Пишут в «Подари жизнь». Мама Жени Поповича передала нам в фонд свое письмо, она очень хотела, чтобы мы его опубликовали. Мы не могли не выполнить эту просьбу. Это не статья на сбор средств, не просьба и не жалоба, просто слова мамы. Уважаемая редакция и родители, имеющие детей с синдромом Дауна, здравствуйте! Уже давно хотела написать это письмо. Я мама маленького человечка с синдромом Дауна. Меня зовут Маша, а моего сыночка Женечка. Мы живём в Костроме. Он у нас с мужем первый и пока единственный. Он – центр вселенной, смысл жизни, родная кровинка с необычным лицом. Лишь с его рождением я поняла, что такое настоящее горе и что такое настоящее счастье, всё перевернулось с ног на голову: изменились взгляды на жизнь, на людей, на мир, и я теперь не та, что прежде, я другая, и от этого хорошо. Сейчас Женюльке 5 лет, но всё ещё помню тот день, когда он родился: ноябрьский, ветреный, пасмурный. Помню сочувствие врача-неонатолога из роддома, сказавшего: «У вашего мальчика синдром Дауна». Слёзы застилали глаза, а в голосе вопросы: «За что! Почему именно я?». И паника, паника… Но жить надо было дальше: я нужна была этому ребёнку, такому маленькому, слабому, беззащитному. Через некоторое время познакомилась с другими мамами, имеющими детей с синдромом Дауна. Мы стали встречаться, общаться, перезваниваться. Человеку, попавшему в трудную жизненную ситуацию важно знать, что он не один. Поистине, это так. И мы начали бороться. Добились, чтобы с нашими детьми бесплатно занимались психолог, дефектолог, логопед. Добились, чтобы гороно беспрепятственно давало таким детям путёвки в детский сад, пусть и коррекционный. На базе одного из соцучреждений для нас организовали клуб «Наши солнышки», проводятся открытые занятия. Мы стараемся выходить на контакты с родителями, в семье которых родился ребёнок с синдромом Дауна, чтобы дать людям достоверную информацию по интересующим вопросам, пока им «не наездили по ушам» несведущие в данном вопросе «доброжелатели». И вот нас уже называют неформальным объединением родителей, имеющих детей с синдромом Дауна в г. Костроме. И между этим, каждая из нас решает ещё и свои личные проблемы – борется. И я борюсь. В августе 2008 года мы с сынулей ездили в Центр хирургии им. Бакулева, где ему сделали операцию по поводу порока сердца. После операции он быстро восстановился, порок был полностью компенсирован. Через два месяца после этого он стал ходить (в 2 года), и нашей с мужем радости не было предела. Через год стали посещать коррекционный детский сад, где мы быстро ко всему привыкли: почти сразу стали ходить на полный день, хорошо кушал, подружился с ребятам. Я смогла вернуться на работу. И вот в наш дом опять постучалась беда: Женечке поставили страшный диагноз – острый лимфобластный лейкоз, первый острый период. И вот я сижу на кровати рядом с ним, в больнице, он под капельницей, а на улице ночь. И у меня сегодня юбилей, 30 лет. И я уже знаю, что нам пришёл вызов на госпитализацию в РДКБ г. Москвы. И я очень рада – это значит, что скоро мы начнём специальное лечение, да, длительное, трудное, но оно – наш шанс на выздоровление, на жизнь. Очень хочется, чтобы это письмо опубликовали, потому что я в нём не жалуюсь, а наоборот, призываю бороться, не падать духом и не опускать руки. Помните, что жизнь даётся лишь раз, что жизнь – это дар, что надо каждый свой день прожить с пользой для родных, окружающих, самого себя. Любите своих детей такими, какие они есть, помогайте им и отстаивайте их права! Всего хорошего. Буду рада знакомству. Глебова Маша Женя Попович страничка с фотографией, описанием ситуации (на что идет сбор денег) http://www.podari-zhizn.ru/main/node/10650 ну и способы перевода денег там должны быть

temi4ka: Маша, спасибо Вам большое за это письмо Ваш мальчик такой красавец мы будем молиться, чтобы Женечка поскорее поправился

alisochka: Маша, у вас замечательный сыночек. Господи, спаси и сохрани его!мы будем молиться за вас!

Хельга: Страшно, когда болеют дети. Ещё страшнее, когда ставят такие диагнозы острый лимфобластный лейкоз

OlgaLD: Девочки, только Маши у нас нет на форуме, она не прочитает ваши ответы. Если кто-то хочет с ней общаться, наверное, надо написать на е-мэйл фонда (по ссылке). Я спросила их про ее контакты, но не получила пока ответа.

САШОК: Маша читала и слезы наворачивались, сколько деткам выпадает преодолеть. Вы замечательная мама, пусть будет все хорошо. Лечение предстоит длительное, буду молиться за вас. OlgaLD можно поместить письмо Маши на инвамама и других сайтах?

OlgaLD: САШОК Если честно, я не очень в курсе. В принципе, раз его обнародовали в ЖЖ и на сайте фонда «Подари жизнь», наверное, можно. Но обязательно со ссылками на первоисточник. А там нормально отнесутся к тому, что вообще-то там идет сбор денег? Это Маша просто в этом письме помощи не просит, но на сайте фонда идет сбор денег на лекарства ребенку.

САШОК: OlgaLD А может попросить что бы передали ссылку на наш форум, написать что создали страничку, пусть зайдет к нам, там и темка есть про заболевание крови. Может ей что то там понадобится, пообщается с теми кто близко столкнулся с этой проблемой.

OlgaLD: САШОК Да, кину там ссылку на наш форум, правильно.

Chestnut: OlgaLD Оля, мама Жени Поповича, в конце письма написала- » буду рада знакомству». Значит она предусматривала какую-то обратную связь? Ссылка на фонд — это немного не то. На форуме родители бывают чаще, и есть возможность общаться и получить совет. Здоровья Женечке, а маме надежды на его излечени, терпения и здоровья. Мы молимся за вас. @@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@

OlgaLD: Chestnut Я дала в ЖЖ (откуда взяла письмо) ссылку на наш форум, попросила мэйл и т.п., мнее ответа нет. Попробуйте написать на мэйл фонда, если хотите. Спасибо.

wap.downsyndrome.borda.ru

Форум. Дети как дети, только с синдромом Дауна: Рецидив лейкоза — Форум. Дети как дети, только с синдромом Дауна

  • Форум. Дети как дети, только с синдромом Дауна
  • >Медицинские вопросы
  • >Общие вопросы, связанные со здоровьем Наших детей
  • Просмотр новых публикаций
  • Данный раздел форума не является медицинским пособием.
    Все рекомендации, предложенные пользователями форума, ОБЯЗАТЕЛЬНО должны быть согласованы с лечащим врачом- специалистом.

    Вы можете задать вопрос врачам волонтёрам ВБО «Даун Синдром» кликнув по иконке

    Рецидив лейкоза

    #1 Anitochka___92

  • Новичок
  • Сообщений: 1
  • Пол: Женщина
  • Город: Южно-Сахалинск
  • Имя ребёнка: Степан
  • Дата рождения ребенка: 21.06.2011
  • #2 eva5112013

  • Активный участник
  • Группа: Пользователи
  • Сообщений: 287
  • Регистрация: 02 Февраль 14
  • Город: Конотоп
  • Имя ребёнка: Евангелина
  • Дата рождения ребенка: 5.11.2013
  • #3 Sandra

    • Регистрация: 23 Октябрь 14
    • Город: Gelnhausen-Meerholz
    • Имя ребёнка: Sandra
    • Дата рождения ребенка: 03.02.2010
    • #4 Shumka

    • Сообщений: 906
    • Регистрация: 21 Апрель 13
    • Город: Canada, Ontario
    • Имя ребёнка: Nicholas
    • Дата рождения ребенка: 13-10-2011
    • Anitochka___92 (23 Октябрь 2014 — 12:49) писал:

      downsyndrome.org.ua

      Причины появления и методы лечения острого лейкоза у детей

      Каждый четвертый ребенок с онкологией страдает от опухоли системы крови. Лейкоз, как иначе называется эта болезнь, ученые разделили на острый и хронический. Разграничение это не основано на длительности заболевания – и острый, и хронический лейкоз развиваются крайне быстро. Отличаются они по клеткам, циркулирующим в крови ребенка. При лейкемии в кровеносном русле огромное множество самых молодых, незрелых лейкоцитов. В зависимости от их вида, острый лейкоз у детей бывает:

      Причины острого лейкоза

      Однозначной единой причины, объясняющей, почему развивается лейкоз, нет. Считается, что важное значение имеют онкогены – элементы хромосом, которые влияют на здоровье на генетическом уровне. Активируясь, онкогены запускают образование опухолевых клеток в организме ребенка. Спровоцировать непосредственно появление рака крови может целый ряд факторов.

      Ионизирующая радиация

      Сегодня дети мало подвержены облучению. Но ещё несколько лет назад множество малышей заболели лейкозом, который был вызван радиацией. Это дети, непосредственно пострадавшие от аварий на атомных станциях, при взрыве на Хиросиме. Ионизирующая радиация может повлиять на уже родившегося ребенка или на плод во время беременности матери.

      Вирусная инфекция

      Ряд вирусов – Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, ретровирусы – способны стать провокатором лейкоза. Доказательство вирусной инфекции были получены в результате опытов на животных. Подобные вирусы были выделены из крови больных волосатоклеточным лейкозом. Вирусная частица может встраиваться в генетический аппарат клеток человека и превращать обычные гены в онкогены. Такое изменение генотипа способно стать источником опухолевых клеток.

      Наследственность и генетические синдромы

      Учеными было доказано, что вероятность появления опухолей у братьев и сестер ребенка, больного лейкозом в разы выше. Особенно высокие шансы пострадать от белокровия имеет близнец заболевшего малыша – в 25% случаев он приобретает подобный лейкоз. Это объясняется сходством их генетических аппаратов.

      Дети с синдромом Дауна, Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера и некоторыми другими наследственными синдромами гораздо чаще заболевают лейкозами. Вероятность острого миелоидного лейкоза у детей с синдромом Дауна в 20 раз выше, чем у обычного ребенка. Ученые связывают это с нестабильными вследствие наследственной болезни генами – они легко становятся онкогенами.

      Химические вещества

      Канцерогены – это те молекулы, что способны вызвать появление опухоли, в том числе лейкоза. Такие свойства доказаны, например, для бензола. Сильными канцерогенами являются все цитостатики – лекарства, которые используются для химиотерапевтического лечения опухолей. Поэтому нередко возникает ситуация, когда после излечения от лимфогранулематоза ребенок заболевает лейкозом.

      Симптомы острого лейкоза у детей в разгаре болезни разнообразны, так как кроветворение ответственно за правильную работу многих систем. Несколько проявлений, которые имеют общее происхождение, называют синдромом. Все симптомы лейкемии можно разделить на ряд синдромов.

      Интоксикационный

      Для него характерны неспецифические признаки, такие как:

    • вялость;
    • сонливость;
    • тошнота и рвота;
    • плохой аппетит;
    • высокая температура.

    В основе интоксикационного синдрома лежит большое количество опухолевых клеток, циркулирующих в крови. Их наличие там – ненормально. Поэтому организм отвечает так же, как ответил бы на наличие инфекции или вируса в крови – интоксикацией. Облегчают эти симптомы обильное питье и нестероидные противовоспалительные средства.

    Лейкопенический

    Молодые незрелые лейкоциты – белые клетки крови – являются основой опухоли при лейкозе. Хотя лейкоцитов в крови очень много, они не способны выполнять свою главную функцию иммунитета. Незрелые клетки не могут защитить организм от вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Поэтому ребенок начинает страдать от частых инфекционных болезней – пневмонии, ангины, менингита. Заболевания протекают тяжело, а антибиотики не в состоянии помочь, так как не имеют поддержки в виде собственного иммунитета.

    Анемический и геморрагический

    Все клетки крови образуются в костном мозге. При лейкозе кроветворение полностью занимают только описанные выше незрелые лейкоциты. Они буквально вытесняют образование тромбоцитов и эритроцитов. В итоге, количество этих клеток в крови становится очень малым. Ребёнок страдает от анемии и тромбоцитопении:

    • слабость, усталость;
    • бледность кожи и слизистых;
    • головокружение;
    • тахикардия;
    • мелкие кровоизлияния на коже в виде сыпи;
    • частые синяки без причины;
    • долгое кровотечение из раны.
    • Пролиферативный

      Незрелые лейкоциты распространяются по всему детскому организму. Большое их количество появляется в тех местах, что были источником кроветворения в эмбриональное время – селезенка, печень, лимфатические узлы. Эти органы увеличиваются, становятся плотными, бугристыми, но безболезненными. Крайне редко, но бывает, что острый лимфобластный лейкоз у детей вызывает лейкемические очаги под кожей.

      Костно-суставной

      Очень часто ребенок с ОМЛ испытывает сильные боли в костях. Внутри плоских костей вырабатываются клетки крови, а при лейкозе эта область сильно увеличивается, разрушая кость изнутри. Дополнительно к этому, некоторые кости теряют кальций, развивается остеопороз, который также причиняет дополнительные страдания детям.

      Нейролейкоз

      Опухолевые клетки способны иногда проникать сквозь гематоэнцефалический барьер в головной мозг. Нейролейкоз, развивающийся при этом, проявляется симптомами менингита или энцефалита:

    • головные боли;
    • упорная рвота;
    • судороги;
    • параличи;
    • снижение или повышение чувствительности кожи;
    • высокая температура, не снижаемая противовоспалительными средствами.
    • Терапия опухолей всегда сложная и долгая. Но это не значит, что выздоровление невозможно. Современная медицина имеет в запасе много лекарств и способов, которые в комбинации помогают ребенку справиться с белокровием. В лечении острого лимфобластного лейкоза у детей используются два основных метода.

      Химиотерапия

      Препараты, которые используются для избавления от лейкозных клеток, называются цитостатиками. Эти вещества способны остановить деление опухолевой клетки. Цитостатики используются в самых больших дозах, которые может перенести ребенок. Применяются они длительно, чтобы полностью подавить образование лейкозных клеток. Существуют официальные схемы, которые утверждены для лечения детских лейкозов во всем мире.

      Цитостатики имеют массу побочных эффектов. Они подавляют иммунитет, вызывают сильные рвоту и тошноту, высокую лихорадку. Для облегчения страданий ребенка во время лечения используются разные лекарственные средства – гормоны, противорвотное, переливание крови, много вливаний растворов с помощью капельницы.

      Дополнительно к химиотерапии по некоторым схемам используют облучение. Воздействие радиации уничтожает быстро делящиеся клетки опухоли крови. Лучевая терапия вызывает те же побочные эффекты, что и химиопрепараты. Такое лечение тяжело переносится малышом, но детям свойственно смотреть на мир более оптимистично, чем взрослые. При поддержке родителей ребенок быстро справляется с трудностями.

      Пересадка костного мозга

      Костный мозг забирается у живого донора, идеально подходящего по множеству показателей. Рецепторы, которые есть на каждой клетке организма ребенка должны полностью совпадать с рецепторами на клетках человека-донора. Поэтому иногда поиски подходящего человека занимают длительное время. Большую помощь оказывают обширные базы доноров костного мозга, которые есть в Европе.

      Организация хранит данные о донорском мозге. При обнаружении совпадения донору предлагают прийти для сдачи костного мозга. Согласно протоколам официальных баз, донор и ребенок не знакомы и не узнают друг о друге. Костный мозг переливается внутривенно при полном отсутствии собственного иммунитета. Это самое обязательное условие. В удачном случае, при хорошей подготовке малыша и подходящем доноре, клетки приживаются. Ребенок получает здоровый костный мозг.

      При обнаружении острого лимфобластного лейкоза у детей все родители интересуются прогнозом. Стоит помнить, что любые прогностические данные – это просто статистика. Каждый ребенок и каждая ситуация индивидуальны. Сегодня выживаемость у детей, получивших лечение достаточно высока. До 70-90% малышей проживают 5 лет и более после постановки диагноза.

      Острый миелоидный лейкоз у детей имеет не такие благоприятные прогнозы. Он протекает тяжелее, гораздо сложнее достигается ремиссия и она короче по времени. Миелоидному лейкозу более подвержены младенцы до года. Пятилетняя выживаемость детей с ОМЛ около 45-50%.

      Профилактика

      Каждому родителю хотелось бы знать, как избежать развития острого лейкоза у малыша. К сожалению, нет способа, который бы на 100% обезопасил ребенка от лейкемии. Учитывая отсутствие однозначной причины, множество факторов-провокаторов лейкоза и большую роль генетики заболевать может любой малыш.

      Особого внимания со стороны педиатра заслуживают:

    • братья и сестры больного лейкозом малыша;
    • дети с наследственными синдромами;
    • малыши, в прошлом пережившие лейкоз;
    • дети людей, переболевших лейкозом.
    • Для всех полезно будет вести правильный образ жизни перед беременностью и во время беременности. Закаливание и крепкий иммунитет могут помочь ребенку избежать болезни. Внимательно следует относится к недомоганию малыша. Подозрение должны вызвать:

    • сильная слабость и усталость в течение длительного времени;
    • лихорадка, ночная потливость;
    • снижение веса, склонность к кровотечениям;
    • частые, тяжелые инфекции;
    • увеличение лимфатических узлов.
    • При появлении таких состояний достаточно сдать общий анализ крови. Обнаружение в крови незрелых лейкоцитов будет подозрительно в отношении лейкоза и потребует дальнейшего обследования.

      Острый лейкоз – от этих слов у родителей сжимается сердце. Но главное, о чем должны помнить каждые мама и папа: если диагноз установлен, значит малыш уже завтра будет лечится. Современные результаты терапии позволяют многим детям вырасти, завести собственные семьи и рассказывать о победе над лейкозом. Что должны сделать родители со своей стороны: вовремя заподозрить симптомы и поддержать малыша во время непростого лечения.

      cardiogid.ru

      Журнал «Здоровье ребенка» 2 (45) 2013

      Вернуться к номеру

      Случай острого лейкоза у ребенка раннего возраста

      Авторы: Богадельников И.В., Усова С.В., Дябина Т.А., Чветко С.Т., Вяльцева Ю.В., ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С.И. Георгиевского», Крымское республиканское учреждение «Детская инфекционная клиническая больница», г. Симферополь
      Рубрики: Педиатрия/Неонатология, Онкология
      Разделы: Справочник специалиста

      В детской инфекционной больнице находилась больная с кишечной инфекцией, у которой в дальнейшем развилась клиника сепсиса с резкой анемией и лейкемоидной реакцией. Установление диагноза врожденного лейкоза представляло объективные трудности.

      У дитячiй iнфекцiйнiй лiкарнi перебувала хвора з кишковою iнфекцiєю, у якої надалі розвинулася нетипова клiнiка сепсису з рiзкою анемiєю та лейкемоїдною реакцiєю. Встановлення дiагнозу вродженого лейкозу становило об’єктивнi труднощi.

      Female patient with intestinal infection, which later had a clinical picture of sepsis with severe anemia and leukemoid reaction, stayed in children’s infectious diseases hospital. The diagnosis of congenital leukemia had objective difficulties.

      острый лейкоз, ребенок раннего возраста.

      гострий лейкоз, дитина першого року життя.

      acute leukemia, infant.

      Лейкоз у детей первых месяцев жизни является крайне редкой патологией. Выявляется врожденный лейкоз, как правило, вскоре после рождения, протекает остро, по литературным данным, дети погибают в первые 3–4, реже 6 недель. Мы наблюдали ребенка, который до 2,5 месяца рос, развивался нормально и ничем не болел, летальный же исход наступил в 3,5 месяца от лейкоза.

      Девочка Т., 2,5 мес., поступила в детскую инфекционную больницу с диагнозом: острая кишечная инфекция, острый энтероколит.

      При поступлении предъявлялись жалобы на повышение температуры до 38,6–39,0 °С, жидкий стул с зеленью и слизью, снижение аппетита.

      Из анамнеза жизни было известно, что ребенок от третьей беременности, протекавшей без патологии, вторых родов, масса при рождении 3 кг. Закричал сразу, к груди приложен в родзале. На грудном вскармливании до настоящего времени. В семье все здоровы. Девочка ничем ранее не болела. На диспансерном учете не состояла. Однако, со слов матери, вскоре после рождения у ребенка в затылочной области под кожей появилась припухлость размером до 1 см, мягкой консистенции, которая вскоре бесследно исчезла. Педиатр, осмотрев головку, ничего не обнаружил и никак данное явление не объяснил.

      Девочка заболела остро, когда повысилась температура до 39 °С. Каретой скорой помощи после введения антипиретиков ребенок был доставлен в стационар.

      Состояние при поступлении средней тяжести, сознание ясное, температура 37,2 °С. Ребенок беспокоен. Кожные покровы обычной окраски, сыпи нет. Тургор и эластичность тканей сохранены. Менингеальные симптомы отрицательные. Большой родничок 2 х 2 см, нормотоничен. Периферические лимфоузлы до 0,3 см, мягкие, подвижные. Зев без гиперемии. Язык влажный, слегка обложен в средней части белым налетом. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Одышки нет. Границы сердца не расширены. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот немного вздут, мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из­под края реберной дуги на 2 см, селезенка не пальпируется. Стул до 4–5 раз в сутки, жидкий, ярко­желтого цвета, со слизью и зеленью, плохо переваренный. Диурез достаточный.

      В течение 5 суток у ребенка сохранялась высокая лихорадка, несмотря на проводимую антибактериальную терапию.

      Лабораторное обследование выявило в периферической крови нерезкое снижение гемоглобина (109 г/л), повышение СОЭ (20 мм/час) и увеличение количества лимфоцитов (73 %), эритроциты 3,6 · 10 12 , цветовой показатель (ц.п.) 0,9, лейкоциты 4,6 · 10 9 , гематокрит 0,37, палочкоядерные нейтрофилы 7 %, сегментоядерные 16 %, моноциты 4 %.

      В последующие четыре дня сохранялись лихорадка и диарейный синдром.

      Через 4 дня повторный общий анализ крови выявил резкое снижение гемоглобина — 65 г/л и эритроцитов — 2,3 · 10 12 , ц.п. 0,85. Лейкоциты 3,8 · 10 9 , СОЭ 26 мм/ч, палочкоядерные нейтрофилы 4 %, сегментоядерные 20 %, лимфоциты 67 %, моноциты 6 %, тромбоциты 196, гипохромия ++, анизоцитоз ++, пойкилоцитоз ++.

      В связи с развившейся анемией 3­й степени ребенок переведен в отделение реанимации для дальнейшего лечения.

      Данные дополнительных методов обследования

      Группа крови: АВ (4), резус­фактор положительный (Rh+).

      Посев грудного молока на стерильность дал рост S.epidermidis.

      Копрограмма: лейкоциты 25–30 в п/зр, жир нейтральный — умеренное количество, слизь — тяжи.

      Посев кала на кишечную группу бактерий отрицательный.

      Общий белок 46 г/л, альбумины 28,5 г/л, мочевина 3,2 ммоль/л, креатинин 0,068 ммоль/л.

      Общий билирубин 11 мкмоль/л, прямой 4 мкмоль/л, непрямой 7 мкмоль/л, АСТ 0,34 ммоль/л, АЛТ 0,42 ммоль/л, тимоловая проба 2,6 ед.

      Коагулограмма: время свертывания крови по Ли — Уайту 11 мин 10 с, протромбиновый индекс 64 %, фибриноген А 1,75 г/л, время рекальцификации 2 мин 35 с.

      Ребенку перелита эритроцитарная масса — 50 мл, проводилась инфузионная и антибактериальная терапия.

      Повторный анализ крови выявил нарастание гемоглобина до 105 г/л, после чего ребенок был возвращен для продолжения лечения в отделение.

      В дальнейшем состояние больной оставалось тяжелым за счет интоксикационного синдрома, гипертермии, диарейного синдрома и вновь нарастающей анемии (как видно из табл. 1).

      Ребенок консультирован гематологом. Заключение: анемия 2­й степени неуточненного генеза на фоне течения инфекционного процесса.

      Обследование на TORCH­инфекции выявило антитела в виде Ig G к цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса и токсоплазме. Иммуноглобулины М к этим возбудителям выявлены не были.

      После проводимого лечения температура у ребенка нормализовалась, в течение 4 дней ее показатели были в пределах нормы, но сохранялся неустойчивый стул.

      В общем анализе крови: гемоглобин 70 г/л, эритроциты 2,75 · 10 12 , лейкоциты 3,7 · 10 9 , палочко­ядерные 8 %, сегментоядерные 15 %, лимфоциты 68 %, моноциты 9 %, СОЭ 15 мм/ч, осмотическая резистентность эритроцитов: min 0,42, max 0,26, тромбоциты 225 тыс., ретикулоциты 23 %, анизоцитоз ++, гипохромия ++.

      В копрограмме сохранялись патологические изменения: цвет зеленый, консистенция к/о, слизь — тяжи, лейкоциты 10–12 в п/з, в слизи до 20, жир — большое количество, крахмал, жирные кислоты, мыла — умеренное количество.

      Мать с ребенком самовольно ушла из отделения, написав информированный отказ. В выписном эпикризе матери были даны рекомендации о необходимости повторной консультации ребенка у гематолога в связи с резкой анемией.

      Дома мать во время купания ребенка обнаружила на теменной области волосистой части головы множественные мягкие припухлости размерами 0,6–0,7 см, что заставило ее обратиться к гематологу.

      Повторно ребенок поступил в стационар через 4 дня по направлению гематолога с диагнозом: энтеровирусная инфекция. Лейкемоидная реакция лимфоцитарного типа. Анемия 3­й степени.

      Жалобы при поступлении на повышение температуры до 39,5 °С, неустойчивый стул, срыгивание, беспокойство. В течение 3 дней у ребенка была высокая лихорадка — до 39–39,5 °С без видимой причины. Одышка и физикальные данные в легких отсутствовали, но с целью диагностики была проведена рентгенограмма органов грудной клетки.

      Обнаружено снижение прозрачности справа в нижних отделах с полостью в центральных отделах, расширение корней легких. Заключение: абсцедирующая пневмония в стадии дренирующего бронха?

      Ребенок консультирован пульмонологом. Заключение: деструктивная правосторонняя среднедолевая пневмония.

      Проведена компьютерная томография (КТ) легких: в правом легком, в средней доле, на фоне инфильтрации размером 35 х 31 х 22 мм определяется горизонтальный уровень жидкости плотностью 25 едН. В левом легком очаговых инфильтративных теней нет. Воздушность в остальных отделах легких обычная, рисунок не изменен. Свободной жидкости в плевральных полостях не определяется. В корнях и средостении дополнительных образований и увеличения лимфоузлов не выявлено. Вилочковая железа без особенностей. Костно­деструктивных изменений в исследованной области не определяется.

      Заключение: КТ­картина абсцедирующей пневмонии.

      Проведено УЗИ органов брюшной полости: печень +12 мм, контуры ровные, паренхима обычная, однородная. Желчный пузырь овальной формы, сокращен, стенка не уплотнена, не деформирована, содержимое гомогенное. Поджелудочная железа 11 х 6 х 12 мм, контуры четкие, эхоструктура однородная, эхоплотность не изменена. Селезенка +10 мм. В области ствола визуализируется деформирующий воротную вену анэхогенный очаг с неровными контурами, максимальный размер 15 мм. Заключение: абсцесс печени.

      У ребенка продолжается фебрильная лихорадка, и через 5 дней от момента повторного поступления в инфекционный стационар он переводится в хирургическое отделение для дальнейшего лечения, где в течение 2 недель проходит лечение по поводу деструктивной пневмонии. Состояние стабилизируется, и ребенок переводится для долечивания в пульмонологическое отделение городской детской больницы.

      Состояние ребенка в отделении пульмонологии стало ухудшаться, появились признаки дыхательной недостаточности, вновь резко снизился гемоглобин.

      Консилиум в составе пульмонолога, хирурга, гематолога, детского инфекциониста при тщательном осмотре ребенка вновь выявил на волосистой части головы множественные припухлости мягкоэластической консистенции, не спаянные с костями черепа, но и не смещающиеся. На сделанной в экстренном порядке рентгенограмме костей черепа выявлены дефекты костной ткани округлой формы.

      Гематологом выполнена пункция костного мозга из подвздошной кости. Материал взят в работу.

      В связи с невозможностью уточнить диагноз без результатов исследования костного мозга, а следовательно, невозможностью госпитализации в гематологическое отделение ребенок переведен в отделение анестезиологии и интенсивной терапии детской инфекционной больницы с диагнозом: острая кишечная инфекция. Септическая пневмония. Анемия 2­й степени. Основанием для постановки диагноза ОКИ стала сохраняющаяся дисфункция кишечника.

      Ребенок поступает в инфекционный стационар в крайне тяжелом состоянии со стонущим дыханием, одышкой, признаками дыхательной недостаточности 2­й степени и жидким водянистым стулом до 5–7 раз за сутки.

      Общий анализ крови в динамике представлен в табл. 3.

      Биохимическое исследование: хлориды 95,7 ммоль, кальций общий 2,16 ммоль/л, общ. белок 50,0 г/л, альбумины 38,2 г/л, мочевина 3,74 ммоль/л, креатинин 0,059 ммоль/л, коагулограмма: время свертывания 8 мин 30 с, протромбиновый индекс 72 %, фибриноген А 1,55 г/л, фибрин 7 мг, время рекальцификации 2 мин 5 с.

      Из зева выделены грибы рода Candida — обильный рост.

      Рентгенограмма органов грудной клетки — двусторонняя пневмония. Отек легких.

      Заключение гематолога на момент осмотра: сепсис преимущественно грибковой этиологии, сердечно­сосудистая недостаточность кровообращения 2­й степени, дыхательная недостаточность 2–3­й степени, почечная недостаточность. Фарингомикоз. Исследование костного мозга в работе.

      При явлениях полиорганной недостаточности развилась кома 2–3­й степени, и ребенок умер на вторые сутки повторного пребывания в инфекционном стационаре.

      Клинический диагноз

      1. Сепсис, тяжелое течение, неустановленной этиологии. Септикопиемия: деструктивная пневмония, ДН 2, энтероколит.

      2. Лимфопролиферативное заболевание.

      Осложнение: острая полиорганная недостаточность. Отек легких. Отек мозга. Сердечно­сосудистая недостаточность.

      Результаты исследования костного мозга: бласты 36 %, промиелоциты отсутств., миелоциты 1,5, лимфоциты 3, палочкоядерные 4 %, сегментоядерные 2 %, моноциты 10 %, эозинофилы отсутствуют, нормоциты базофильные 2,5 %, нормоциты поли­хроматофильные 17 %, оксифильные 24 %. Костный мозг умеренно богат клеточными элементами, красный росток — 43,5 %, мегакариоциты — единичные.

      Клинико­патологоанатомический эпикриз: морфологические изменения, выявленные при гистологическом исследовании секционного материала, характерны для течения острого лимфобластного лейкоза. Массивная инфильтрация лимфобластами обнаружена в костном мозге, мягких тканях и костях черепа, паренхиматозных органах. Течение основного заболевания осложнилось развитием двусторонней сливной очаговой пневмонии, энтероколитом.

      Патологоанатомический диагноз: острый лимфобластный лейкоз.

      Осложнения основного заболевания: двусторонняя сливная очаговая пневмония. Энтероколит. ДВС­синдром (фибриновые тромбы и эритроцитарные сладжи в просвете капилляров, очаговый нефронекроз, кровоизлияния в паренхиматозных органах). Синдром дыхательного расстройства. Отек и набухание вещества головного мозга и оболочек. Энцефалопатия. Венозное полнокровие и паренхиматозная дистрофия внутренних органов. Очаговая жировая дистрофия печени. Акцидентальная трансформация тимуса, 4­я фаза.

      К диагностической ошибке у данного больного привела недооценка некоторых клинических симптомов, не характерных для сепсиса:

      1. Оставлены без внимания объемные образования волосистой части головы (лейкемиды) из­за их транзиторного появления.

      2. Не была характерной гематологическая картина: отсутствовали миелобласты, промиелоциты и миелоциты, тромбоцитопения и лейкоцитоз.

      3. Не было выраженного гепатолиенального синдрома, гиперпластического синдрома.

      4. Лейкемические инфильтраты в легких и печени, обнаруженные на КТ и УЗИ специалистами, были ошибочно приняты за абсцессы легких и печени.

      5. Бактериовыделения из крови не выявлено.

      1. Врожденный лейкоз — редчайшая патология, мало знакомая педиатрам и инфекционистам.

      2. При выявлении анемии и лейкемоидной реакции лимфоцитарного типа у инфекционного больного раннего возраста следует как можно быстрее проконсультировать его у гематолога.

      3. Диарейный синдром может быть ранним проявлением врожденного лейкоза. Внимание врача при этом не должно фиксироваться на одном клиническом симптоме и уводить в сторону ОКИ.

      4. Обнаружение округлых, твердых или мягких припухлостей под кожей на волосистой части головы или туловища (экстрамедуллярные очаги кроветворения) в сочетании с изменениями в периферической крови у ребенка первых месяцев жизни может служить основанием для подозрения на лимфопролиферативное заболевание и госпитализации его в гематологическое отделение.

      5. Несвоевременность диагностики врожденного лейкоза связана также со сложностью проведения дифференциального диагноза с сепсисом из­за сходности клинической картины и полиорганности поражения.

      6. В сомнительных случаях исследование костного мозга является обязательным, оно должно проводиться как можно раньше.

      Литературная справка

      К предрасполагающим факторам развития острого лимфобластного лейкоза относят возраст матери во время беременности, гибель плода в анамнезе, большую массу тела при рождении, пре­ или постнатальное воздействие ионизирующей радиации, наличие онкологических заболеваний в семье или лейкемии, синдромы нестабильности хромосом: синдром Дауна, атаксию, телеангиоэктазию, нейрофиброматоз, дефицит Ig А, вариабельный иммунодефицит, синдром Швахмана, врожденную Х­сцепленную агаммаглобулинемию, анемию Фанкони.

      Клинические признаки представляют собой совокупность нескольких основных синдромов:

      1. Интоксикационный синдром — слабость, лихорадка, недомогание, потеря массы тела. Лихорадка может быть связана с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекции, особенно у детей с нейропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).

      2. Гиперпластический синдром — увеличение всех групп периферических лимфоузлов в виде пальпируемых плотных безболезненных конгломератов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к гепатоспленомегалии, что может проявляться болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, инфаркты кости и опухолевое увеличение объема костного мозга могут приводить к появлению болей в костях. При этом на рентгенограммах обнаруживаются характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов. Боли могут возникать и позже, в результате остеопороза или асептического некроза. Первым проявлением заболевания могут стать патологические переломы трубчатых костей или позвоночника. Боли и отеки суставов могут быть сначала ошибочно приняты за симптомы ревматоидного артрита или других заболеваний, а поражения костей — за остеомиелит.

      3. Анемический синдром — бледность, слабость, тахикардия. Кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.

      4. Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.

      Увеличение яичек у мальчиков отмечается в 5–30 % случаев первичного лейкоза, имеются случаи значительного увеличения почек в результате лейкемической инфильтрации, при этом клинические симптомы их поражения могут отсутствовать.

      Нарушения дыхательной системы могут быть связаны с увеличенными лимфоузлами средостения, характерными для Т­клеточной лейкемии, приводящими к развитию синдрома верхней полой вены или дыхательной недостаточности. Могут быть лейкемическая инфильтрация легочной ткани и/или кровоизлияния в нее. Иногда сложно дифференцировать эти осложнения с инфекционным процессом.

      Наиболее частыми признаками поражения глаз являются кровоизлияние в сетчатку, инфильтрация сосудов, отек соска зрительного нерва в результате нейролейкемии, тромбоцитопении, коагулопатии. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.

      Возможно наличие плотных синюшных безболезненных инфильтративных элементов (лейкемиды) на коже. Любое повреждение кожных покровов является входными воротами инфекции, поэтому обычной находкой при диагностике могут быть паронихии, целлюлит или инфицированные укусы насекомых и следы инъекций.

      1. Общий анализ крови. Уровень гемоглобина может быть нормальным или пониженным, количество эритроцитов, гематокрит, как правило, снижены. Отмечается снижение количества ретикулоцитов. Количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным, часто, но не всегда обнаруживаются бластные клетки. Характерным является «лейкемический провал» — наличие бластных клеток при отсутствии промежуточных форм созревания миелоцитов и метамиелоцитов в формуле крови. Как правило, отмечается тромбоцитопения — от незначительной до наличия единичных тромбоцитов.

      2. Миелограмма. При морфологическом, цитологическом исследовании обнаруживается, как правило, гиперклеточный костный мозг с суженными ростками нормального кроветворения и инфильтрацией бластными клетками: от 25 % — достаточного количества для постановки диагноза «лейкоз» — до тотального замещения ими костного мозга.

      Врожденный лейкоз выявляется в первые дни или в первый месяц после рождения. Как правило, матери детей с врожденным лейкозом сами лейкозом не болеют.

      Характерными особенностями врожденного лейкоза являются быстрота и тяжесть течения, заставляющая предположить развитие заболевания еще в фетальном периоде; высокий лейкоцитоз в периферической крови, иногда даже в виде гиперлейкемического варианта течения лейкоза; гепато­ и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов; массивная лейкемическая инфильтрация поджелудочной железы, портального тракта печени и перивенозной ткани пупочной вены, имеющая иногда узловой характер; наличие кожных лейкемических инфильтратов и других (кроме расположенных в печени) опухолевых узлов, например, в почках, слизистой оболочке желудка, в серозных листках.

      Геморрагический диатез выражен значительно и часто служит непосредственной причиной смертельного исхода у детей.

      Истинное количество врожденных лейкозов трудно установить, так как и другие заболевания (врожденный сифилис, эмбриональный эритробластоз) своей клиникой и картиной крови напоминают лейкозы.

      В основном к врожденному лейкозу относятся те формы, при которых клинические и геморрагические симптомы обнаруживаются непосредственно после рождения или в течение первых 7–10 дней жизни. Pearse в группу врожденных лейкозов включил те формы, при которых диагноз заболевания был поставлен между 3­й и 6­й неделями жизни. Несмотря на несомненно врожденный характер заболевания, до настоящего времени не описано случаев передачи лейкоза ребенку родителями, страдающими этим заболеванием. Кроме того, известно, что женщины, страдающие лейкемией, беременеют и рожают детей, у которых не обнаружено симптомов лейкемии. Замечено, что врожденный лейкоз довольно часто встречается у детей с пороками развития, болезнью Дауна, врожденными пороками развития сердца, деформациями стопы и т.д.

      Симптомы. По статистике Персена, охватывающей 45 случаев, у всех новорожденных, у которых обнаружены симптомы лейкоза сразу после рождения, отмечались бледность покровов и симптомы геморрагического диатеза различной интенсивности. К частым и обращающим на себя особое внимание симптомам относятся множественные рассеянные твердые узелковые лейкемические инфильтраты в коже, серые или голубоватые, возможно, синюшные. В большинстве случаев врожденного лейкоза отмечается увеличение печени и селезенки (без желтухи), реже — увеличение лимфатических узлов. У новорожденных наблюдаются расстройства со стороны органов дыхания в виде одышки в результате ателектазов или лейкемических инфильтратов в легких.

      В периферической крови количество лейкоцитов обычно значительно увеличено и часто превышает 100 и даже 200 тысяч в 1 мм 3 . В мазках периферической крови преобладают промиелоциты и миелоциты. Процентное содержание миелобластов непосредственно колеблется от 10 до 80 % (в отдельных случаях). Отмечается тромбопения. Непосредственно после рождения количество эритроцитов и гемоглобина обычно в пределах нормы.

      Анемия начинает быстро развиваться лишь через несколько дней, поскольку в послеродовом периоде новорожденный обладает запасами эритропоэтина и других кроветворных факторов, которые он получил от матери. Большинство грудных детей, у которых лейкоз был обнаружен сразу после рождения, умирали в течение 8 недель, причем некоторые дети умирали в конце второй недели. В других случаях симптомы лейкоза у грудных детей удалось обнаружить в более позднем периоде, от нескольких дней до 3 недель после рождения. В этих случаях симптомы были менее характерны. К ним относятся: высокая температура, поносы, кожные сыпи, иногда кровоизлияния. Во всех этих случаях отмечались нормохромная анемия без признаков гемолиза, увеличение печени, иногда селезенки. Кроме того, у всех этих больных, как и в предыдущей группе, отмечалось резкое увеличение периферического лейкоцитоза со склонностью к прогрессивному росту до момента смерти. В мазках крови преобладали миелоциты и миелобласты, процентное содержание которых колебалось от 15 до 90 %. И в этой группе лейкоз носил миелоидный характер, хотя несколько случаев было отнесено в группу лимфатических лейкозов. Дети с лейкозом этого типа живут от нескольких дней до 2 месяцев. Из 18 случаев врожденной лейкемии, описанных в литературе, в 7 отмечались симптомы болезни Дауна.

      Исключительно редко первые симптомы врожденной лейкемии появляются позже, а именно между 3­й и 6­й неделями жизни. О врожденном характере заболевания свидетельствуют анамнестические данные, из которых явствует, что заболевание началось раньше, по крайней мере с момента рождения. О том же свидетельствует постоянное увеличение печени и селезенки, а также обширные лейкемические инфильтраты в других органах, таких как легкие, почки, а главным образом в печени, в области воротной вены, обнаруженные посмертно.

      Гематологическим исследованием у всех грудных детей этой группы обнаружены значительная анемия и симптомы геморрагического диатеза, а также лейкоцитоз в периферической крови, который колебался в пределах от 23 тысяч до 223 тысяч. Среди лейкоцитов преобладали миелобласты, промиелоциты и миелоциты. Дети эти жили от 3 до 3,5 месяца.

      Диагноз врожденного лейкоза опирается не только на гематологическую картину, но и на совокупность всех симптомов клинической картины.

      При дифференциальной диагностике прежде всего следует учесть наличие фетального эритробластоза (гемолитическая болезнь новорожденных), особенно более тяжелые его случаи с увеличением печени и селезенки, тромбопенией, лейкоцитозом и наличием незрелых гранулоцитов. Сомнения разрешают серологические исследования, наличие эритроцитарных антител, а также нарастающая желтуха (гемолитическая анемия).

      Диагностические трудности может представлять цитомегалия. При этом синдроме отмечаются анемия, часто — желтуха и тромбопения, со стороны белой крови — высокий периферический лейкоцитоз со сдвигом гранулоцитов влево (лейкемоидная реакция). Болезнь клинически проявляется у новорожденных, чаще всего у недоношенных детей. Анемии обычно сопутствует эритробластоз. Ввиду того, что патологический процесс охватывает многие органы, имеется увеличение печени, селезенки, иногда лимфатических узлов и наличие геморрагического диатеза со множественными кровоизлияниями, это заболевание может иметь сходство с врожденным лейкозом.

      Прижизненный диагноз возможен на основании обнаружения включений (цитомегалии), окрашивающихся базофильно с бледным перстневидным ободком, что придает этим элементам вид глаза совы. Эти включения находятся в ядрах клеток многих органов, пораженных вирусом цитомегалии. К этим органам прежде всего относятся слюнные железы, печень, легкие, почки, поджелудочная железа и другие. Описанные включения обнаруживаются в почечном эпителии, в осадке мочи или в слюне у более старших детей, в промывных водах желудка. На секции в паренхиматозных органах можно обнаружить гиперплазию соединительной ткани (цирроз) и внутричерепные обызвествления, которые иногда обнаруживаются рентгенологически. Последний симптом встречается также при токсоплазмозе.

      Диагностические трудности также может представлять сепсис, протекающий с лейкемоидной реакцией. Последний у новорожденных не является редкостью, особенно при инфицировании золотистым стафилококком, а иногда и другими микробами, вызывающими гнойные процессы. При этом развиваются анемия, тромбопения с симптомами геморрагического диатеза, иногда желтуха и увеличение печени и селезенки. Если заражение происходит внутриутробно, то ребенок рождается с полной клинической картиной сепсиса, сходной с врожденным лейкозом. Положительный результат посева крови не может быть дифференциально диагностическим признаком, так как сепсис является частым осложнением врожденного лейкоза. На секции, в отличие от лейкоза, не обнаруживается генерализованной инфильтрации внутренних органов незрелыми лейкемическими клетками, несмотря на высокий прижизненный лейкоцитоз.

      Лейкемоидная реакция может проявляться у ребенка с врожденным сифилисом. В этих случаях отмечаются увеличение печени и селезенки, желтуха и кожные проявления. Диагностике этого симптомокомплекса помогает обнаружение рентгенологических изменений надкостницы, а также наличие сифилиса у матери. Врожденная тромбопения протекает с симптомами геморрагического диатеза, иногда довольно тяжелого. Однако она не сопровождается высоким лейкоцитозом и появлением в крови совершенно незрелых гранулоцитов. Отсутствует также увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.

      Из других синдромов, которые иногда диагностируются как врожденные лейкемии, следует выделить синдром Фанкони. Этот синдром иногда может протекать с тромбопенией, что делает его сходным с лейкозом. В типичных случаях этого синдрома нет увеличения печени и селезенки, зато имеется характерная деформация скелета (особенно врожденное отсутствие лучевых костей). Кроме того, дифференциальному диагнозу этого синдрома с врожденным лейкозом помогают исследование крови и биопсия костного мозга.

      1. Врожденный лейкоз у детей / В.П. Булатов, Л.К. Фазлеева, И.Н. Черезова и др. // Казанский медицинский журнал. — 2001. — № 5. — С. 353­356.

      2. Вайнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии / М.А. Вайнер, М.С. Кейро. — М.: Бином, Невский диалект, 2008. — 272 с.

      3. Дроздов А.А. Заболевания крови: полный справочник: Полная классификация. Механизмы развития. Самые современные методы диагностики и лечения / А.А. Дроздов, М.В. Дрождова. — М.: ЭКСМО, 2008. — 607 с.

      4. Коленкова Г.В. Маркеры острого лейкоза в диагнозе заболевания у детей / Г.В. Коленкова // Гематология и трансфузиология. — 2002. — № 2. — С. 28­35.

      5. Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста. — М.: МЕДэкспресс­информ, 2001. — 399 с.

      6. Современная лабораторная диагностика онкологических заболеваний у детей в Украине / Д.Ф. Глузман, Л.М. Скляренко, В.А. Надгорная и др. // Онкология. — 2009. — Т. 11, № 2. — С. 139­143.

      7. Цитомегаловирусная инфекция у ребенка, больного острым лейкозом / Ерина Т.А., Варфаломеева С., Тимаков А.М., Добреньков К.В. // Педиатрия. — 1998. — № 1. — С. 100­102.

      www.mif-ua.com