Начало деменции

8 фактов о деменции

Факт № 1

О том, чем грозит долгая жизнь

Деменция (приобретенное слабоумие) — это симптом, сопровождающий ряд заболеваний нервной системы: болезнь Альцгеймера, болезнь Хантингтона, болезнь Паркинсона и др. Все они особенно часто поражают тех, кто прожил длинную жизнь. К примеру, каждый третий американец преклонного возраста умирает с болезнью Альцгеймера или другой формой деменции.

Разумная профилактика способна сохранить здоровье пожилых людей, однако из-за увеличения средней продолжительности жизни число страдающих от распада психических функций будет постоянно расти. По состоянию на 2006 год в мире насчитывалось 24 миллиона людей с нарушениями работы мозга. Авторы исследования, опубликованного в журнале Lancet, подсчитали, что к 2040 году это число достигнет 81 миллиона.

Подобные цифры делают распространенность приобретенного слабоумия проблемой не только медицинской, но и экономической. C 2005 по 2009 год совокупная стоимость деменции увеличилась на 34 % и составила 422 миллиона долларов. В эту сумму вошли средства, потраченные на лечебно-диагностические мероприятия и уход за больными.

Факт № 2

О ранней деменции

Несмотря на то, что понятие деменции прочно ассоциируется с людьми преклонного возраста, снижение когнитивных функций может коснуться и более молодых лиц (до 65, а иногда и до 40 лет). Согласно статистике, в Великобритании в 2003 году на 100 тысяч человек в возрасте от 30 до 64 лет приходилось 54 человека с деменцией.

В большинстве случаев ранняя деменция вызывается дегенеративными заболеваниями нервной системы (особенно часто болезнью Альцгеймера). Начало деменции в относительно молодом возрасте связывают с генными мутациями. Однако утрата умственных функций может наступить и после черепно-мозговых травм, в результате длительной алкогольной интоксикации.

Диагностировать раннюю деменцию, как правило, трудно. Многие из симптомов (забывчивость, рассеянность, невозможность сосредоточиться) объясняются усталостью, хроническим стрессом, именно поэтому важно при ухудшении когнитивных способностей обратиться к врачу.

Факт № 3

О деменции и ЗОЖ

Ожирение и деменция — понятия связанные, это известно хорошо. Но, как выяснилось недавно, даже просто избыточный вес (когда индекс массы тела — 25 или чуть больше) также является фактором риска. Это установили шведские ученые, наблюдавшие за близнецами старше 65 лет. Такие результаты вполне соотносятся с выводом сотрудников Института Купера (США). Они проанализировали физическую форму 19 тысяч людей и затем наблюдали их в течение четверти века. Оказалось, что у всех, кто имел низкий уровень физической подготовки на момент сбора первичных данных, с годами развилась деменция.

Однако тренировки помогают не только снизить риски развития слабоумия, но и замедлить его: занятия физкультурой улучшают когнитивные способности лиц с деменцией и позволяют сохранить навыки, необходимые в повседневной жизни.

Питание тоже помогает в профилактике деменции. Согласно исследованию шведских ученых, чем больше овощей и фруктов в рационе молодых людей, тем меньше шансы развития деменции в дальнейшем.

Курение, наоборот, повышает риск возникновения деменции (две пачки в день увеличивают риск в два раза), а злоупотребление крепкими напитками способно спровоцировать появление ранней деменции.

Факт № 4

О правильном настроении

Пожилые, страдающие от одиночества, нередко страдают и от проявлений деменции. Речь идет о настроении, а не об объективных факторах. По-настоящему одинокие люди, пребывающие в хорошем расположении духа, страдают от когнитивных нарушений не чаще тех, у кого есть компания. В то же время у тех, кто чувствует себя обделенным, деменция развивается в полтора раза чаще.

Душевный дискомфорт приносит мало добра в любом возрасте: если у молодого человека диагностирована депрессия, его шансы заболеть сосудистой деменцией в конце жизни возрастают втрое. А количество стрессовых ситуаций (проблем на работе, расставаний, разводов) в зрелые годы повышает риск развития деменции в годы преклонные. По крайней мере у женщин. По мнению ученых, накапливаемый стресс влияет на здоровье в долгосрочной перспективе — вредит сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной системам и потому может спровоцировать появление деменции.

Факт № 5

Об умственном труде

Вопрос о том, способен ли активный умственный труд влиять на деменцию, изучается давно. Исследование, основанное на 20-летнем наблюдении за 300 людьми, выявило, что у тех, кто наиболее активно занимался умственной деятельностью в течение жизни, снижение когнитивных функций происходит на 32 % медленнее. У тех, кто мало читает, пишет, получает и обрабатывает недостаточно информации, деменция развивается быстрее. Пожилые люди, работающие с вычислительной техникой, реже страдают от деменции — использование компьютеров положительно сказывается на мозге, заставляет изучать что-то новое, принимать решения, взаимодействовать с миром.

Известно также, что умственный труд может не только замедлять развитие деменции, но и улучшать состояние тех, кто уже столкнулся с ней. Обучающая терапия, в которую необходимо решать арифметические задачи и пересказывать истории, тренирует память больных и улучшает качество жизни.

В то же время журнал Brain публикует не столь обнадеживающие данные. Согласно статье, в которой проведен анализ нескольких научных работ, даже постоянное и непрерывное образование не может защитить человека от нейродегенеративных патологий в конце жизни.

Факт № 6

Об эстрогене и анемии

И снижение настроения, и лишний вес, и недостаток умственной деятельности способствуют появлению деменции, однако, помимо этих факторов риска, есть и другие. Cлишком высокий или чрезмерно заниженный уровень эстрогена в крови у женщин в период постменопаузы увеличивает риск возникновения когнитивных расстройств. Сочетание диабета и высокого уровня эстрогена ухудшает ситуацию. Причина зависимости на данный момент не выявлена. Возможно, дело во влиянии эстрогена и глюкозы на сосуды.

Также наблюдается связь между анемией и деменцией. Люди, имеющие недостаток гемоглобина в крови в пожилом возрасте, в два раза чаще сталкиваются с когнитивными расстройствами. Вероятно, дело в том, что органы и ткани людей с анемией получают меньше кислорода, и это отрицательно влияет на мозг.

Факт № 7

О тестах на деменцию

Чем раньше будут замечены когнитивные нарушения, тем больше шансов замедлить развитие деменции. Поэтому ученые активно трудятся над разработкой эффективных методов выявления болезни.

Сотрудники Технологического университета Джорджии (США) создали инструмент для домашнего определения первых признаков деменции. Система ClockMe представляет собой два приложения. Одна из программ — это тест (серия заданий, которую нужно выполнить с помощью планшета и стилуса). Вторая — анализатор результатов теста. Тест запускается на устройстве пациента, анализатор — на компьютере лечащего врача. Приложение врача удаленно получает данные от приложения пациента, разбирает их согласно заданным алгоритмам, а доктор оценивает конечный результат и ставит диагноз.

Похожий тест представили и неврологи из Медицинского центра Векснера при Университете Огайо (США). Правда, он не требует наличия гаджетов: все, что необходимо — это ручка и листок бумаги. Так называемый SAGE (Self-Administered Gerocognitive Examination) — это перечень вопросов, на которые нужно ответить. Разработчики SAGE уже испытали продукт на 1047 людях старше 50 лет и уверены, что он позволяет проверить ориентацию во времени, вербальные, интеллектуальные и зрительно-пространственные способности, возможности памяти. Вскоре тест должен появиться и на русском.

Определить первые признаки деменции можно и по-другому. Способность людей распознавать знаменитостей напрямую связана с состоянием мозга. Участникам исследования американских ученых предложили определить, кто из всемирно известных людей изображен на фотографиях и чем знаменит. Те, кто имел даже неярко выраженные нарушения когнитивной деятельности, не смогли пройти тест успешно. Исходя из этого, авторы исследования полагают, что такой простой тест может использоваться для выявления ранней деменции у людей от 40 до 65 лет.

Тесты для выявления сердечно-сосудистых заболеваний также могут использоваться для диагностики. Значения кровяного давления, уровень холестерина, а также наличие диабета и вредных привычек могут с определенной точностью предсказать, разовьется ли у человека деменция в старости. Если риск возникновения инфаркта или инсульта, измеряемый по определенным шкалам, велик, то велик и риск развития деменции.

Факт № 8

О музыке и воспоминаниях

Большинство видов деменции излечить невозможно, однако некоторые меры способны замедлить снижение умственных способностей человека. Помимо приема лекарственных препаратов, которые влияют на мозг и регуляцию биохимических процессов, ученые и врачи рассматривают и альтернативные способы помощи пациентам.

Одним из вариантов оказания психологической поддержки больным называют реминисцентную терапию. Считается, что терапия, в ходе которой пожилые люди рассуждают о прошлом, восстанавливают в памяти события, переосмысливают их, поддерживает мыслительную деятельность, улучшает настроение и влияет на поведение. Ароматерапия (в частности с использованием масла мелиссы) также подходит для улучшения психологического состояния людей, снятия излишнего возбуждения, хотя стопроцентных доказательств этого пока нет. Трудотерапия и музыкальная терапия также ненадолго могут улучшить состояние и поведение людей, страдающих от деменции.

medportal.ru

Старческая деменция (старческий маразм)

Старческая (сенильная) деменция относится к возрастным заболеваниям, возникающим чаще всего на промежутке от 65 до 85 лет. Патология нарушает работу клеток головного мозга и приводит к возникновению необратимых процессов в психической деятельности. Старческий маразм при раннем выявлении возможно скорректировать приемом соответствующих препаратов и тогда неизбежный распад личности отодвинется на долгие годы и больной сможет обслуживать сам себя и не доставит серьезных проблем своим близким.

Что происходит при старческой деменции

Необратимые изменения при наступлении маразма происходят на клеточном уровне. Нейроны, ответственные за умственную и психическую деятельность, постепенно погибают и человек уже не может полностью контролировать свои ежедневные поступки, теряет способность к обучению, память. Самым неприятным проявлением сенильной деменции считается резкое изменение личности, и у всех больных это происходит в негативную сторону.

Заболевание может быть как первичным, так и вторичным, то есть возникающим под влиянием других неврологических проблем или вследствие алкоголизма, наркомании, нарушении обменных процессов. Деменция выявляется почти в два раза чаще у женщин. По данным медицинских исследований число пациентов со слабоумием растет год от года. Нередко заболевание начинается у лиц, находящихся в еще трудоспособном возрасте.

Исследователями выдвигается предположение, что маразм наступает при нарушении работы иммунорегуляторных механизмов. В результате этого вырабатываются особые аутоиммунные комплексы, негативно воздействующие на ткани головного мозга. Сенильная деменция часто выявляется у кровных родственников, то есть склонность к заболеванию может передаваться по наследству. Причины развития деменции подразделяются на первичные и вторичные. При первичном поражении наблюдается самостоятельная деструкция коры головного мозга, такое поражение характерно для следующих заболеваний:

Вторичное поражение возникает под влиянием основного, предшествующего заболевания:

  • Хронической сосудистой недостаточности — атеросклероза, тяжелой и длительно протекающей гипертонии.
  • Тяжелых интоксикаций, в том числе алкоголем.
  • Инфекционных болезней.
  • Травм.
  • Новообразований разных отделов головного мозга.
  • У небольшого числа пациентов первые признаки маразма регистрируются после:

  • Вирусных заболеваний.
  • При ВИЧ инфекции.
  • Проведения курса гемодиализа.
  • При эндокринных патологиях, тяжелых поражения почек.
  • После перенесенных аутоиммунных заболеваний.
  • В ряде случаев сенильная деменция развивается под воздействием сразу нескольких провоцирующих болезнь факторов.

    Начало сенильной деменции всегда выражено неярко, характерные признаки часто списываются на старческие изменения личности. Однако раннее выявление происходящих изменений служит залогом отодвигания тяжелых стадий заболевания, поэтому родственникам больного необходимо заострять внимание на первых признаках патологии.

  • Нарушение памяти. Органическое поражение мозга влияет на сохранность информации о ближайших событиях. Человек не помнит, что происходило вчера, но может с полными подробностями поведать события многолетней давности. Больной не может назвать даты текущего дня, важнейших событий в личной жизни.
  • Изменения в поведении. Больной становится неряшливым, появляется небрежность в одежде, уход за собой осуществляет только после напоминаний. Появляется апатичность – больному становится неинтересна работа, прежние увлечения, вместе с тем развивается назидательность, упорство в доказывании своей правоты. Отмечается легкая внушаемость в определенных ситуациях, развивается полное безразличие ко всему, что не касается непосредственно его личности. У части больных совершенно утрачивается стыдливость, появляется распущенность, преобладают разговоры с эротическим подтекстом.
  • Нарушается ориентация во времени, при этом в привычной обстановки, то есть дома, старый человек ориентируется без затруднений. Трудности возникают, если он попадает в незнакомое место, где не может найти дорогу обратно.
  • Ухудшается мышление – старый человек начинает с трудом решать привычные повседневные задачи, испытывает трудности при подборе оптимального результативного действия.
  • Больной человек в начале болезни словоохотлив, сохраняет привычную речь и мимику, хорошо жестикулирует, уместно употребляет шаблонные выражения. Такое общение нередко приводит к тому, что больного считают полностью здоровым и только случайно заданный вопрос о времени, дате дня, возрасте поставит человека в тупик.
  • Старческая деменция приводит к развитию жадности, скупости, нередко люди, страдающие этим заболеванием, устраивают у себя в доме целый склад ненужных вещей. На начальной стадии отмечается неумеренный аппетит, гиперсексуальность. По мере прогрессирования болезни утрачиваются все навыки самообслуживания, из памяти больного выпадают десятки лет и он представляет себя как молодого человека без детей и внуков. Нередко возникают периоды агрессивности, злобы, плаксивости или депрессии.

    В позднем периоде болезни больные со старческой деменцией нуждаются в постоянном досмотре, так как не могут обслуживать себя и могут стать виновниками пожара, потопа и подобных, не безопасных для себя и окружающих ситуаций.

    В течении заболевания выделяются три стадии (степени):

    • Первая (начальная) стадия деменции – снижаются интеллектуальные способности, но при этом пациент обладает самокритичностью и может обслуживать себя самостоятельно.
    • Вторая стадия — деменция умеренной степени тяжести. Теряется не только интеллектуальная деятельность, но и возникают трудности при пользовании привычными вещами – телефонами, электрической плитой, замками на двери. Характерно тревожно-депрессивное состояние, сохранность гигиенических навыков еще присутствует.
    • На третьей стадии пациент становится полностью невменяемым, родственником трудно объяснить ему необходимость ухода за собой, выполнение привычных и необходимых действий. Больные утрачивают способность пользоваться столовыми приборами, справляют физиологические потребности в любом месте, могут оставить включенными газ и воду.
    • На последних этапах наблюдаются симптомы кахексии, человек часто лежит в позе эмбриона. Любое соматическое заболевание может привести к летальному исходу, так как все обменные процессы нарушены.

      Диагностика

      Диагноз выставляется на основании общего осмотра и беседы с самим больным, а также с его близкими родственниками. Врач обращает внимание на наличие следующих критериев:

    • Нарушение кратковременной и долговременной памяти.
    • На признаки снижения абстрактного мышления, самокритичности.
    • У больных с деменцией выявляется афазия, агнозия, апраксия.
    • Личностные качества – грубость, исчезновение стыдливости.
    • Нарушение социального статуса.
    • Сенильная деменция сходна с проявлениями тяжелой депрессии, нехваткой фолиевой кислоты, витамина В12 и тиамина. Псевдо деменция может возникать и посоле тяжелых нервных потрясений. Поэтому при постановке диагноза необходимо проводить специальные исследования на наличие таких изменений.

      Терапия старческой деменции должна быть комплексной. Важно привлекать к лечению родственников, они должны создавать определенный психологический комфорт, постоянно направлять больного к выполнению посильной работы. На ранних стадиях болезни прогрессирование маразма можно остановить приемом ноотропов. Психотропные средства применяются для улучшения качества сна, снижение агрессивности и депрессии. Лечение проводит психиатр, при выборе препаратов постоянно необходима их корректировка.

      Тяжелые формы деменции наблюдаются при раннем развитии заболевания. Прогноз протекания болезни зависит и от постоянного приема препаратов, поддержки физической активности, своевременного лечения соматических заболеваний.

      Полностью устранить сенильную деменцию пока с помощью препаратов невозможно, но можно сделать жизнь больных комфортной, заботясь об их благополучии.

      Профилактика

      От деменции не застрахован ни один человек, но ее развитие можно предупредить, если постоянно следовать таким рекомендациям:

    • Поддерживать физическую активность, заниматься ежедневной гимнастикой.
    • Чаще бывать на свежем воздухе, нагружать мозг решением логических задач.
    • Употреблять здоровую пищу, пропивать курсы витаминов, особенно фолиевой кислоты, витаминов группы В.
    • Снизить употребление алкоголя и отказаться от курения.
    • На видео отрывок дискуссии о влиянии дефицита витамина Д в питании на развитие деменции:

      Как мы экономим на добавках и витаминах: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

      www.neuroplus.ru

      Деменции у пациентов молодого и среднего возраста: Болезнь альцгеймера / Сосудистая деменция / Деменция лобно-височного типа (фронто-темпоральная деменция)

      Деменция у лиц молодого и среднего возраста не является такой уж редкой проблемой. По некоторым данным, распространенность подобных нарушений среди лиц в возрасте 45-65 лет составляет от 67 до 81 случая на 100000 населения, и только в Великобритании около 10000 таких больных [61]. При этом диагностика причины деменции у этого контингента больных в клинической практике нередко связана со значительными затруднениями. Несмотря на то, что деменции первичнодегенеративного генеза и сосудистая деменция встречаются чаще среди лиц пожилого и старческого возраста, однако и среди деменций у молодых они рассматриваются как наиболее частые причины когнитивного дефекта [61].

      Болезнь альцгеймера

      Болезнь Альцгеймера может дебютировать на 4-м десятилетии жизни, в этих случаях заболевание часто носит семейный характер с аутосомно-доминантным характером наследования и практически полной пенетрантностью [15; 61]. Однако наследственным аутосомно-доминантным заболеванием являются менее 5% случаев болезни Альцгеймера [3]. В МКБ-10 [9] выделяют деменцию при болезни Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет — 2 тип, пресенильная деменция альцгеймеровского типа) и с поздним началом (65 лет и старше — 1 тип, сенильная деменция альцгеймеровского типа). К настоящему времени известны 4 гена, связанные с этим заболеванием — на 21, 14, 1 и 19 хромосомах. Гены белка предшественника β-амилоида, белков — пресенилина -1 и -2 (соответственно, хромосомы 21, 14, 1) связаны с семейной формой болезни Альцгеймера с ранним началом, а аполипопротеин Е (хромосома 19) является фактором риска возникновения этого заболевания в позднем возрасте. Название “пресенилин” этот белок получил из-за того, что в изучаемых семьях заболевание начиналось в пресенильном возрасте. Пресенилин-1 является белком, локализующемся в оболочке ядра, эндоплазматическом ретикулуме, тельцах Гольджи и некоторых везикулах. Предполагается, что он принимает участие в образовании β-амилоида и осуществлении аксонального транспорта.

      Показано, что развитие аутосомно-доминантных случаев болезни Альцгеймера связано с наличием мутаций в хромосоме 21 (ген белка предшественника β-амилоида) и, возможно, в хромосомах 14 (пресенилин-1) и 1 (пресенилин-2). У этих больных, составляющих небольшую часть среди пациентов с болезнью Альцгеймера, заболевание возникает в относительно более молодом возрасте и быстро прогрессирует. Предполагалось, что мутации гена пресенилина -1 (всего их описано более 40) отмечаются в 50-70% случаев аутосомно-доминантной семейной формы заболевания с ранним началом [11], однако в последующем были получены существенно меньшие цифры — около 7% [60]. Мутации в гене пресенилин-1 характеризуются полной пенетрантностью и обязательно проявляются в возрасте от 30-ти до 50-ти лет, а мутация в гене пресенилин-2 характеризуются неполной пенетрантностью и могут встречаться у носителей старше 70-ти лет без видимой патологии [11]. Мутация гена пресенилина-2 является редкой — к 1997 г. она была выявлена лишь в двух семьях [60]. Данные о роли мутации гена α2-макроглобулина в патогенезе болезни Альцгеймера весьма противоречивы.

      Критерии различных типов болезни Альцгеймера [9]

      — относительно быстрое начало и прогрессирование;
      — помимо нарушений памяти имеются афазия (амнестическая или сенсорная), аграфия, алексия, акалькулия или апраксия.

      Может быть указание в семейном анамнезе на болезнь Альцгеймера у родственников, синдром Дауна, однако наличие этих признаков не является строго необходимым.

      2. Присутствует по меньшей мере 1 из следующих признаков:

      — очень медленное постепенное начало и прогрессирование (характер последнего может быть оценен лишь ретроспективно по прошествии трех лет);
      — превалирование нарушений памяти над когнитивными нарушениями.

      Генетический фактор также прослеживается в случаях неаутосомно-доминантной семейной формы болезни Альцгеймера. При этом риск развития заболевания в 4 раза выше у близких родственников больных и в 40 раз — у родственников, у которых среди близких отмечалось два и более случаев деменции. Наличие в семейном анамнезе указаний на возникновение синдрома Дауна также является фактором риска развития болезни Альцгеймера.

      Возможно, что различные генетические дефекты имеют общий конечный путь в реализации патологических изменений. Высказывается предположение, что мутации гена пресенилина-1 могут иметь значение и при спорадических формах болезни Альцгеймера, а также при болезни Альцгеймера с началом в позднем возрасте [60].

      Предрасполагающим к развитию болезни Альцгеймера, как спорадических, так и поздних семейных случаев, является наличие аллели ε4 аполипопротеина E, что способствует формированию сенильных бляшек. Наличие аллели аполипопротеина Е ε4 является фактором риска развития болезни Альцгеймера и в России [8].

      Аполипопротеин Е является важным липопротеином, участвующим в метаболизме липидов (кодирование холестерол-транспортирующего липопротеина). Существуют 3 изоформы аполипопроина Е, которые среди лиц европеоидной расы встречаются со следующей частотой: ε2 — 3-8%, ε3 -75-77% и ε4 — 10-15%. Структуры различных изоформ похожи — их различая связаны с 1-2 аминокислотами [60].

      Аллель ε4 действует как дозозависимый модификатор возраста начала заболевания — уменьшение возраста начала заболевания отмечается при увеличении числа аллелей ε4. У лиц, гомозиготных по аллели аполипопротеина Е ε4, болезнь Альцгеймера возникает на 10-20 лет раньше, а у гетерозиготных — на 5-10 лет раньше, чем у лиц, имеющих ε2-или ε3-аллели [55]. Однако D.Murman и соавт. [48] отметили, что наличие аллели ε4 характерно для пациентов, у которых заболевание дебютировало в возрасте 55-75 лет. У больных с дебютом заболевания в 45-54 года и после 75 лет подобной связи выявлено не было. Полученные данные позволили авторам предположить, что в этих случаях возникновение болезни Альцгеймера обусловлено иными факторами, в том числе и генетическими, но не связанными с аллелью аполипопротеина Е ε4.

      Аполипопротеин Е влияет на отложение p-А4 компонента амилоида, присутствующего в сенильных бляшках, нейрофибриллярных клубочках и стенках церебральных сосудов. У пациентов с аллелью аполипопротеина Е ε4 отмечается истончение гладкомышечной стенки церебральных сосудов [38] и уменьшение объем амигдалы, структуры, поражению которой при болезни Альцгеймера придается особая роль [66]. Высказывается предположение об аполипопротеине Е ε4 как генетическом маркере болезни Альцгеймера, однако патогенетическое его значение не установлено. Необходимо заметить, что аполипопротеин Е ε4 часто выявляется у пациентов с сосудистой деменцией, деменцией с тельцами Леви, болезнью Паркинсона, деменцией лобного типа, болезнью Крейтцфельдта-Якоба [60].

      Обнаружено, что связь аллели ε4 аполипопротеина E с возникновением болезни Альцгеймера прослеживается не во всех этнических группах. В частности, исследование в Кении, в которое было включено 105 пожилых людей из народности банту, не выявило подобной зависимости [52]. Сходные данные были получены в Нигерии (в исследование было включено почти 2500 лиц народности йоруба) [51]. В этой связи следует заметить, что в Африке частота встречаемости этого заболевания существенно ниже, чем в Европе или Северной Америке [47].

      Клинические проявления болезни Альцгеймера с началом в молодом возрасте аналогичны проявлениям заболевания с началом в пожилом возрасте [61]. К начальным проявлениям болезни Альцгеймера относятся мнестические расстройства, а также снижение работоспособности, сужение круга интересов, лабильность настроения, тревожность, мнительность, расторможенность. Наличие мнестических расстройств является основополагающим для диагностики этого заболевания. Расстройства памяти, преимущественно кратковременной, в начале заболевания не носят грубый характер, однако дальнейшее прогрессирование мнестических расстройств приводит к забыванию имен близких людей, названий предметов, слов. На ранних этапах болезни Альцгеймера можно выделить больных с преимущественным нарушением либо вербальной, либо невербальной памяти, однако по мере прогрессирования заболевания нарушения памяти отмечаются в обеих модальностях.

      Обычно в течение трех лет от развития первых признаков заболевания к нарушениям памяти присоединяются расстройства зрительно-пространственных функций, счета. Наиболее характерным для развернутой стадии болезни Альцгеймера считается возникновение афато-апракто-агностического синдрома и грубых мнестических расстройств, что сопровождается дезориентировкой, нарушением чтения и письма и связано с выраженной атрофией теменно-височно-затылочных отделов. Это проявляется нарушением ориентировки в хорошо знакомых местах, помещениях (больные могут забывать дорогу домой и теряться), они испытывают подчас непреодолимые трудности в простых бытовых задачах — одевании, пользовании обычными домашними предметами, не говоря уже о более сложных действиях. Возможно возникновение синдрома Балинта (при нормальной остроте зрения больной может воспринимать только один небольшой предмет, игнорируя все остальное), анозогнозии. Сохранение некоторых профессиональных навыков нередко позволяет пациентам удерживаться на работе даже при клинических манифестных формах болезни.

      Аффективные нарушения обычно присоединяются на более поздних этапах заболевания. Может наблюдаться неустойчивость настроения, раздражительность, гневливость, возникают эпизоды психомоторного возбуждения, сменяющиеся апатией. Возможно развитие галлюцинаций (чаще зрительных, реже слуховых), бреда (ревности, ущерба). Психозы могут возникать почти у 50% пациентов [28]. Тревожность отмечается почти у 40% больных, она более характерна для начальных стадий заболевания. Симптомы депрессии выявляются также примерно у 40% пациентов.

      Для болезни Альцгеймера не характерно наличие первичных двигательных и сенсорных расстройств, но могут наблюдаться стереотипии и двигательные персеверации. В конечной стадии отмечаются положительные хватательный и хоботковый рефлексы, миоклонии (у 5%-10% больных), эпилептические припадки (у 10%-20% больных) и редко — признаки пирамидной недостаточности (симметричное оживление сухожильных рефлексов, положительный рефлекс Бабинского) и недержание мочи.

      По своим клиническим проявлениям и темпу течения болезнь Альцгеймера гетерогенна. В литературе рассматривается возможность атипичного течения заболевания — например, при более значительном вовлечении в патологический процесс левого полушария в клинической картине доминируют речевые расстройства, при диспропорциональном вовлечении правого полушария — зрительно-пространственные нарушения [28; 43]. Приводятся описания особого варианта с селективным дефектом вербальной и невербальной памяти, а также речевыми расстройствами, при относительной сохранности конструктивных, перцептивных и исполнительных функций, — для которого характерно относительно медленное прогрессирование и преимущественная атрофия височных долей [24; 25]. Однако следует заметить, что наличие выраженных речевых расстройств в сочетании с диффузным когнитивным дефектом является фактором неблагоприятным — для этой группы больных характерно быстрое прогрессирование заболевания [23]. В редких случаях болезнь Альцгеймера может протекать с преимущественной атрофией задних отделов головного мозга, клинически это проявляется сочетанием мнестических расстройств с корковыми нарушениями зрения. К особенностям этого варианта заболевания следует отнести более молодой возраст начала заболевания и относительную сохранность личности [18].

      Значительный фенотипический полиморфизм характерен для семейных случаев болезни Альцгеймера, обусловленных мутацией гена пресенилина-1. Это проявляется различиями возраста дебюта заболевания, наличием или отсутствием эпилептических припадков, миоклоний и речевых расстройств. A.Verkkoniemi и соавт. [68] приводят описание большой финской семьи с этим вариантом болезни Альцгеймера и дефектом гена пресенилина-1. Всего авторами было прослежено 23 случая заболевания в 4 поколениях. Средний возраст начала заболевания — 50 лет (от 40 до 61). Среди клинических проявлений, помимо нарушений памяти и расстройств ходьбы, обусловленных спастичностью в нижних конечностях, следует упомянуть дискоординаторные расстройства в руках и дизартрию. При МРТ выявлялась атрофия височных долей и гиппокампа, при позитронной эмиссионной томографии — зоны гипометаболизма в височно-теменных отделах с обеих сторон, а по данным ЭЭГ — генерализованная медленноволновая активность. При патоморфологическом исследовании были выявлены отложения β-амилоида в бляшках. Авторы подчеркивают характерное для этого варианта болезни Альцгеймера комбинации спастического парапареза, высоких рефлексов с нижних конечностей, неловкости в руках — с деменцией.

      Сосудистая деменция

      Сосудистая деменция является одной из наиболее частых причин когнитивных расстройств [3; 14; 15]. При этом у лиц молодого и среднего возраста причиной развития когнитивных нарушений могут быть множественные инфаркты, единичный инфаркт, локализованный в стратегической зоне, поражение мелких сосудов на фоне артериальной гипертензии, геморрагический инсульт, а также генетически детерминированные артериопатии, в частности, синдром ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) [61].

      Как следует из названия, ЦАДА-СИЛ характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, повторными инсультами и патологией белого вещества полушарий головного мозга. Причиной синдрома ЦАДАСИЛ является мутация в гене Notch3 на 19 хромосоме [2; 39]. При ЦАДАСИЛ выявляются множественные субкортикальные инфаркты, выраженные изменения белого вещества полушарий головного мозга и диффузные изменения стенок мелких сосудов, по своим проявлениям отличные от амилоидной или атеросклеротической васкулопатии. Генерализованное поражение мелких артерий, преимущественно головного мозга, выявляемое при ЦАДАСИЛ, характеризуется поражением медии с выраженными изменениями гладкомышечных клеток и наличием гранулярных осмиофильных отложений [2; 22]. Эти изменения могут быть выявлены и при биопсии кожи, что используется в качестве диагностического теста.

      Клиническая картина включает повторные ишемические инсульты субкортикальной локализации (85% случаев), мигрень с аурой (20-30%), субкортикальную деменцию (40%) и нарушения в эмоциональной сфере в виде депрессии или тревожности (20%) [22]. Подчеркивается то, что деменция является вторым по частоте клиническим признаком ЦАДАСИЛ, а среди ее проявлений доминируют признаки лобной дисфункции [2]. Первичные корковые расстройства (афазия, апраксия, агнозия) встречаются редко, в основном на конечной стадии процесса. Деменция всегда сочетается с пирамидной симптоматикой, псевдобульбарными нарушениями, расстройствами ходьбы и(или) недержанием мочи. В 10% случаев деменция является единственным симптомом заболевания и по своему течению напоминает болезнь Альцгеймера [2]. Начало синдрома ЦАДАСИЛ — в среднем возрасте (в 30-40 лет), хотя возрастной диапазон варьирует от 27 до 65 лет, средняя длительность заболевания — 20 лет (от 15 до 30 лет). Мигрень обычно предшествует инсультам и отмечается в возрасте 20-30 лет. Чем выше возраст дебюта заболевания (т.е. возраст в момент возникновения первого инсульта), тем менее благоприятным становится прогноз — быстрее прогрессируют когнитивные нарушения.

      При синдроме ЦАДАСИЛ в Т1-режиме МРТ выявляются небольшие гипоинтенсивные субкортикальные инфаркты, в Т2-режиме — зоны гиперинтенсивности в субкортикальном белом веществе и базальных ганглиях. При этом изменения в Т2-режиме у более молодых больных носят мелкоочаговый характер, а у более пожилых пациентов также выявляются и различной степени выраженности диффузные изменения белого вещества, включая подкорковые U-образные волокна. Следует заметить, что при этом каких-либо существенных изменений у пациентов с ЦАДАСИЛ по данным допплерографии, эхокардиографии или ангиографии не выявляется.

      У больныхссубкортикальнымтипом сосудистой деменции, как правило, имеется артериальная гипертензия и признаки (клинические и инструментальные) сосудистого поражения глубинных отделов белого вещества полушарий головного мозга с сохранностью коры. Клинически субкортикальный тип характеризуется наличием двусторонней пирамидной симптоматики, чаще в ногах, могут выявляться изолированные гемипарезы, нарушения ходьбы, недержание мочи, дизартрия, положительные аксиальные рефлексы, насильственный плач и смех, паркинсонизм и депрессия. При нейропсихологическом исследовании выявляется замедление психических процессов, нарушения исполнительных функций, аспонтанность и апатия. Сходный когнитивный дефект может отмечаться при других заболеваниях, приводящих к поражению фронто-субкортикальных отделов (двигательных, дорсолатеральных префронтальных, передней цингулярной) — болезни Паркинсона, прогрессирующем надъядерном параличе, болезни Гентингтона, демиелинизирующих заболеваниях, травматических повреждениях и опухолях головного мозга. Указания на эпизоды ОНМК в анамнезе отмечается не во всех случаях субкортикальной сосудистой деменции, ступенеобразное прогрессирование когнитивных нарушений для этого типа не характерно.

      Основными принципами терапии при сосудистой деменции является предотвращение возникновения или прогрессирования патологического процесса, улучшение когнитивных функций и общетерапевтические меры. Вследствие большого числа патогенетических механизмов не существует единого и стандартизированного метода лечения данной категории больных. В любом случае профилактика развития и прогрессирования заболевания должна учитывать этиологические механизмы ее возникновения, т.к. будет разниться у больных с поражением мелких сосудов, окклюзирующим поражением магистральных артерий головы или эмболией кардиогенного генеза. У больных с поражением мелких сосудов основным направлением терапии должна быть нормализация АД, что приводит к улучшению когнитивных функций. В то же время, чрезмерное снижение артериального давления может спровоцировать нарастание мнестико-интеллектуальных нарушений, возможно вызванным вторичным снижением мозгового кровотока вследствие нарушения ауторегуляции. Для профилактики церебральных инфарктов используются дезагреганты. При наличии соответствующих кардиальных изменений для профилактики эмболий используются антикоагулянты и дезагреганты. С целью улучшения собственно когнитивных функций используются ноотропные препараты.

      Одним из препаратов, показавшим свою эффективность при деменциях сосудистого и первично-денеративного генеза, является вазобрал. Вазобрал представляет собой комбинацию альфа-дигидроэргокриптина и улучшающего его всасывание триметилксантина (кофеина). Сам по себе кофеин оказывает стимулирующее действие на структуры центральной нервной системы, включая сосудодвигательный и дыхательный центры. Кроме того, он оказывает положительный эффект при астенических состояниях. Вазобрал рассматривается как препарат, обладающий значительным антиишемическим и антигипоксическим церебральным действием [40], и с успехом используется в амбулаторной практике [19].

      Механизм действия вазобрала

    • улучшение мозгового кровотока
    • дезагрегирующий эффект
    • ноотропный эффект
    • нормализация синтеза протеинов
    • увеличение плотности синапсов
    • повышение устойчивости нейрональных и глиальных клеток к ишемии (модулирование синтеза оксида азота, увеличение утилизации кислорода и транспорта глюкозы в клетки)
    • влияние на нейротрансмиттерные системы.

      При цереброваскулярной недостаточности различной степени выраженности после курса терапии вазобралом у пациентов отмечено уменьшение выраженности субъективной неврологической симптоматики и эмоционально-личностных расстройств. По данным нейропсихологического тестирования уменьшилось время выполнения пробы Шульте, повысилась речевая активность (увеличилось количество слов при выполнении пробы на свободные ассоциации, называние глаголов и растений, при этом уменьшилось число ошибок), улучшение также отмечено в мнестической и психомоторной сферах. Субъективное улучшение в состоянии больных и положительная динамика выполнения нейропсихологических тестов подтверждалась данными электрофизиологических методов исследования [1].

      Деменция лобно-височного типа (фронто-темпоральная деменция)

      Деменция лобно-височного типа составляет примерно 13% среди всех причин деменции у лиц от 34 до 64 лет [61]. Для нее характерны выраженные поведенческие расстройства, нарушения исполнительных функций, эйфория или апатия, в основе которых лежит селективное вовлечение в патологический процесс передних отделов головного мозга.

      В клинической картине деменции лобно-височного типа доминирует прогрессирующий на протяжении всей болезни лобный синдром; отсутствуют первичные дефекты праксиса, нарушения пространственной ориентации и грубые расстройства памяти. Примерно у 50% больных прослеживается семейный характер заболевания [61].

      По данным аутопсии выявляется выраженная атрофия лобных и височных долей. При микроскопическом исследовании выявляется уменьшение количества крупных корковых нейронов, кортикальные спонгиформные изменения, кортикальный и субкортикальный глиоз [49]. Нейро-фибриллярные клубочки и сенильные бляшки отсутствуют, а характерные для болезни Пика микроанатомические изменения (клетки и тельца Пика) отмечаются лишь в 20% случаев, чаще встречаются случаи с неспецифическими дегенеративными изменениями в передних отделах головного мозга. Диагностические критерии фронто-темпоральной деменции были разработаны шведской и английской исследовательскими группами [64], которые выделяют в рамках лобно-височной дегенерации 3 типа патоморфологических изменений. I тип — с неспецифическими изменениями (гибель клеток, спонгиоз, глиоз) в верхних слоях лобной и отчасти височной коры головного мозга, нередко с вовлечением в патологический процесс полосатого тела и черного вещества. Для II типа (пиковский тип) характерны выраженные дегенеративные изменения всех слоев пре-фронтальной, передних и медиальных отделов височной коры головного мозга, передних отделов гиппокампа представленные, кроме гибели нейронов, большим количеством клеток и телец Пика и, как правило, значительным субкортикальным глиозом. III тип — сочетание лобно-височной дегенерации с болезнью моторного нейрона, в том случае, когда помимо характерных для первого типа изменений имеются признаки поражения ядра подъязычного нерва и мотонейронов передних рогов спинного мозга. В основе фронто-темпоральной деменции лежит поражение как коры лобных и передне-височных отделов, так и патология подлежащего белого вещества и базальных ганглиев. Этиология фронто-темпоральной деменции не установлена, при некоторых наследственных аутосомно-доминантных семейных случаях предполагается дефект 17 хромосомы.

      Возраст начала заболевания от 45 до 60 лет, однако в некоторых случаях дебют может отмечаться и в более молодом возрасте [61]. В качестве первых клинических проявлений деменции лобно-височного типа характерны постепенно нарастающие расстройства в эмоционально-волевой сфере, проявляющиеся отсутствием желаний, побуждений, отчуждением, эмоциональной индифферентностью к происходящему. Эти изменения нередко интерпретируются окружающими как забывчивость и рассеянность. Иногда дебют заболевания сопровождается депрессией, немотивированной тревогой; в редких случаях возможны психотические расстройства (бред, галлюцинации), которые носят абортивный характер. В подобных случаях нередка ошибочная диагностика психиатрического заболевания типа депрессии, мании или психоза, поскольку выраженных мнестических расстройств не отмечается.

      Характерны нарушения поведения в виде бездеятельности, вялости, аспонтанности, эмоционального притупления, обеднения речевой и двигательной активности. Наряду с этими изменениями может наблюдаться “оживление” примитивных форм активности в виде булимии, чрезмерного курения, или употребления алкоголя, т.н. “утилизационного” или ритуального поведения, нередко у больных появляется склонность к бродяжничеству. Окружающие нередко отмечают, что характер больных радикально меняется. Для больных с деменцией лобно-височного типа характерна диссоциация между обеднением спонтанных побуждений и относительной сохранностью способности реагировать на внешние стимулы. Нередко наблюдаются нарушения в аффективной сфере, которые могут быть представлены как возбуждением и эйфорией, так и апатией. Характерно пренебрежение правилами личной гигиены, склонность к немотивированным поступкам, часто носящим характер антиобщественных. Грубые эмоционально-личностные расстройства, как правило, предшествуют появлению видимых интеллектуальных нарушений или маскируют их.

      При этом варианте деменции первично страдают наиболее сложные формы познавательной деятельности: способность к абстрагированию, обобщению; снижается продуктивность и подвижность мышления и уровень суждений. Выявить подобные нарушения удается лишь с помощью специальных тестов, оценивающих дефекты избирательного внимания, способность оперировать абстрактными понятиями. Несостоятельность больных проявляется при выполнении заданий, требующих гибкости в изменении установок, способности создавать новые программы действий. В тестах, где необходим выбор правильной стратегии для решения сложных заданий, больные обычно некритично повторяют однажды усвоенную программу действий, несмотря на то, что они могут правильно рассказать об условиях нового задания.

      Деменция лобно-височного типа, как правило, сопровождается характерными для поражения лобных структур речевыми расстройствами — снижением продуктивности речи, трудностями в подборе подходящих слов или фраз, эхолалией, речевыми стереотипиями (слов, фраз, тем). На начальных этапах заболевания речевые расстройства могут проявляться заиканием.

      Оценка памяти больных затруднена, они обычно не справляются с формальными тестами на память, но при этом не обнаруживают грубых дефектов памяти в повседневной жизни. Нарушения памяти носят различный характер при деменции лобно-височного типа и при болезни Альцгеймера, возможно, большую роль в мнестических расстройствах при деменции лобно-височного типа играют изменения в мотивационной сфере. Нарастающий когнитивный дефект, грубые изменения поведения и личности приводят к практически полной социальной беспомощности таких больных уже через несколько лет после начала заболевания.

      В неврологическом статусе уже на ранних стадиях деменции лобновисочного типа могут отмечаться положительные аксиальные рефлексы и недержание мочи; постепенно изменяется походка по типу нарушений автоматизма ходьбы — шаркающая походка, мелкими шажками, часто с широко расставленными ногами, с трудностями начала движения, неустойчивостью при ходьбе, что характерно для т.н. “лобной атаксии”.

      Клинические проявления различных морфологических типов деменции лобно-височного типа во многом сходны, однако можно выделить некоторые особенности течения различных типов заболевания [4]. У больных с неспецифическими гистологическими изменениями и выраженным поражением базальных ганглиев (I тип) в неврологическом статусе достоверно чаще выявляются паратонии; для них характерно формирование амиостатического симптомокомплекса на поздних стадиях заболевания. Дебют и течение заболевания в виде элементов синдрома Клювера-Бюси (гностические расстройства, гиперметаморфоз, гиперсексуальность, эмоциональные нарушения, отсутствие чувства стыда и страха) описывают в случаях пиковской дегенерации (II тип), часто в клинической картине у этих больных имеются выраженные нарушения речи, особенно импрессивной. При III типе (с признаками поражения двигательных нейронов) клинические проявления болезни моторного нейрона (бульбарный паралич, вялые парезы, фасцикуляции) обычно присоединяются через полгода — год после начала заболевания на фоне характерных когнитивных и поведенческих расстройств, и значительно ограничивают продолжительность жизни таких больных [13]. Однако гораздо чаще поражение ядра подъязычного нерва и передних рогов спинного мозга протекает субклинически.

      Для лобно-височной деменции при болезни двигательного нейрона характерно снижение памяти и иные когнитивные расстройства (у 100% больных), изменения личности (у 72-85%), эмоциональные нарушения (у 78-83%), речевые расстройства в виде нарушений спонтанной речи (у 58-81%) и прогрессирующей афазии (у 22-49%) [46]. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (соотношение 1,7:1). В атипичных случаях возможно развитие офтальмоплегии, длительный интервал между деменцией и симптомами поражения двигательного нейрона и более значительным вовлечением в патологический процесс височных отделов [46]. В отличие от болезни Альцгеймера у этих больных отсутствуют апраксия или агнозия. В неврологическом статусе выявляются амиотрофии и фасцикуляции, сопровождающиеся соответствующими изменениями на ЭМГ (нижние конечности вовлекаются в меньшей степени, поэтому пациенты могут ходить даже на развернутой стадии заболевания) и бульбарные расстройства, приводящие к летальному исходу. У некоторых больных возможно наличие собственно пирамидной симптоматики (у 16-40%), крайне редко встречаются ригидность, тремор, миоклонии, надъядерная офтальмоплегия, недержание мочи и положительные аксиальные рефлексы.

      Диагностика лобно-височной деменции основана на клинических и патоморфологических данных, результаты параклинических методов исследования не являются ведущими для постановки этого диагноза. ЭЭГ выявляет неспецифичные изменения. Результаты ЭМГ информативны лишь в случае деменции при болезни двигательного нейрона. Определенное значение в диагностике этого типа деменции придается методам нейровизуализации. Характерные изменения, выявляемые с помощью КТ или МРТ, заключаются в расширении передних рогов боковых желудочков в сочетании с уменьшением объема лобных долей и передних отделов височных долей головного мозга. Выявляемые с помощью КТ и МРТ изменения очень редко обнаруживаются на ранних стадиях заболевания. С помощью однофотонно эмиссионной компьютерной томографии визуализируется снижение регионарного мозгового кровотока в передних отделах головного мозга — в орбитофронтальных и префронтальных отделах, в передних отделах поясной извилины, базальных ганглиях, в сочетании с близкими к нормальным показателями в задних отделах головного мозга.

      medi.ru