Прогредиентные формы умственной отсталости

Прогредиентные формы умственной отсталости

Главными критериями олигофрении всегда считались следующие:

тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;

непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, т. е. остановка психического развития, являющаяся следствием нарушения онтогенеза, а также необратимость вызвавшего недоразвитие патологического процесса.

Однако накопленные уже сейчас данные показали, что эти критерии остаются справедливыми лишь для «ядра» данной патологии, но не для всей совокупности состояний, причисляемых в настоящее время к олигофрении. Г. Е. Сухарева (1965) выделяла атипичные формы олигофрении как раз на основе несоответствия их структуры основным закономерностям психического недоразвития «ядерных форм». Еще больше сомнений в соответствии критериям олигофрении вызывает ряд заболеваний, для которых раскрыты в той или иной степени патогенетические механизмы поражения мозга, например энзимопатии. При этих нарушениях отмечается прогредиентный характер поражения мозга, а во многих случаях клинически выявляется медленно прогрессирующее интеллектуальное снижение. Это же относится к некоторым экзогенным поражениям мозга с интеллектуальным недоразвитием (например, вследствие внутриутробных инфекций). Для легкого неспецифического интеллектуального недоразвития, приводящего детей в школы специализированной системы обучения, термин «олигофрения» также нельзя считать адекватным. Уже С. С. Корсаков (1913), рассматривая группу состояний с психическим недоразвитием, относил к врожденному слабоумию лишь его тяжелые формы. K. Schneider (1962) также рассматривал в качестве истинных болезненных состояний только тяжелые формы олигофрении (имбецильность и идиотию), так как они возникают вследствие определенных поражений мозга. Легкая олигофрения рассматривается им как «патологические варианты психического бытия» (минус-варианты интеллекта). Все эти данные еще раз подчеркивают большую адекватность термина «умственная отсталость» для всей совокупности состояний ранней интеллектуальной недостаточности (особенно в детском возрасте), хотя большинство случаев этой патологии соответствуют и термину «олигофрения».

В настоящее время, помимо диагноза «умственная отсталость», или «олигофрения», существует диагностическое определение «задержка психического развития», которое обозначает не только более легкую степень интеллектуального недоразвития, но и отсутствие во многих случаях необратимости состояния.

В диагностике умственной отсталости большое значение имеет объективная оценка степени развития интеллекта. Общепринятым количественным показателем интеллектуального уровня является коэффициент интеллекта— IQ (Intelligence quotient), определяющийся с помощью теста Векслера.

Несмотря на распространенность указанного подхода, » литературе продолжает обсуждаться вопрос о том, можно ли оценить интеллектуальный уровень (в том числе и определить уровень умственной отсталости) специальными тестами, если до сих пор отсутствует общепринятое определение интеллекта. Однако существует точка зрения, согласно которой тестовые методы фиксируют уровень врожденного генетически запрограммированного потенциала интеллекта и, в частности, метод определения IQ является достаточно чувствительным инструментом, позволяющим оценить процесс обучения ребенка и развитие интеллекта [Heber R., Garber H., 1971; Boggs M., 1987] Этому не противоречат взгляды авторов, одни из которых считают, что интеллект есть переменная от социокультуральной среды (R ose S. A., 1971; Sameroff Ph. D., 1986, и др.], другие полагают, что IQ на 80 % отражает генетический фон умственных способностей индивида и лишь на 20 % формируется под влиянием среды [Eysenck H., 1979].

В нашей стране при обследовании детей от 5 до 16 лет применяется тест Векслера, адаптированный А. Ю. Панасюком (1973); при обследовании детей раннего возраста используются такие методики, как «Диагностика нервно-психического развития детей первых трех лет жизни» [Пантюхина Г. В. и др., 1983], «Определение уровня психического развития детей раннего возраста» [Панасюк А. Ю., Бударева ЛА., Кириченко Е. И., 1984], а также методика «Гном», разработанная Г. В. Козловской и соавт. (1995), которая заслуживает внимания, особенно при первичном обследовании ребенка.

В психиатрической практике количественная оценка интеллектуальной недостаточности является одним из необходимых методов обследования при диагностике умственной отсталости, но одновременно должны учитываться показатели развития речи (словарный запас) и других психических функций — памяти, внимания и т. д., способность к обучению, особенности поведения и др.

Таким образом, определение IQ в диагностике умственной отсталости, играя, несомненно, большую роль, должно использоваться в комплексе с полным клиническим обследованием ребенка и применением дополнительных психологических методов исследования. Это помогает избежать серьезных диагностических ошибок, которые подчас допускаются при массовом применении психометрических тестов в отрыве от других методов обследования.

www.psychiatry.ru

Термин «умственная отсталость» является достаточно обобщенным понятием, включающим стойкие нарушения интеллекта, т.е разные клинические формы интеллектуального недоразвития как резидуальные (олигофрения), так и прогредиентные, обусловленные прогрессирующими заболеваниями ЦНС. Среди клинических форм умственной отсталости выделяют олигофрению и деменцию.

«Олигофрения» — стойкое недоразвитие сложных форм психической деятельности, возникающее вследствие поражения центральной нервной системы на ранних этапах онтогенеза (до 1,5 – 2 лет) (И.М. Бгажнокова).

Термин «олигофрения» также включает несколько групп очень стойких интеллектуальных нарушений, обусловленные, прежде всего. внутриутробным недоразвитием головного мозга или стойким нарушением его формирования раннем постнатальном онтогенезе (на первом году жизни). Таким образом, олигофрения представляет собой проявления ранней дизонтогении головного мозга с преимущественным недоразвитием более поздно формирующихся мозговых структур, и прежде сего лобных долей головного мозга. Основными клиническими признаками являются следующие: 1) ранние сроки поражения центральной нервной системы, при этом отсутствует прогредиентный характер данного состояния; 2) преобладание тотальной интеллектуальной недостаточности со своеобразной иерархией интеллектуального дефекта, т.е при недоразвитии всех нервно-психических функций имеет место преимущественная стойкая недостаточность абстрактных форм мышления; 3) интеллектуальный дефект сочетается с нарушениями моторики, речи, восприятия, памяти , внимания, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения. Во всех этих сферах имеет место типичная для олигофрении иерархия дефекта», т.е более поздно формирующиеся компоненты произвольности и регуляции всех этих функций остаются недостаточно сформированными;4) недоразвитие познавательной деятельности при олигофрении проявляется прежде всего в недостаточности логического мышления, нарушении подвижности психических процессов, инертности обобщения, сравнении предметов и явлений окружающей действительности по существенным признакам, в затруднении , а в некоторых случаях невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор; 5) замедленный темп мышления и инертность психических процессов определяет отсутствие возможности переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в новые условия; 6) недоразвитие мышления сказывается на протекании всех психических процессов: восприятии, памяти, внимания. Страдают, прежде всего, все функции отвлечения и обобщения, нарушаются все компоненты психической активности, связанные с аналитико-синтетической деятельностью мозга. В эмоционально-волевой сфере это проявляется в недоразвитии сложных эмоций и произвольных форм поведения; 7) интеллектуальный дефект отличается стойкостью и при тяжелых формах диагностируется уже на первом году жизни.

pedlib.ru

Центр, специалисты, услуги

Хрестоматийные материалы

Лаборатория картографии

Инструментарий мастеров

Архив полезных ресурсов

Форум Блог Обратная связь

Последние действия на сайте

2908 дн. с момента
открытия on-line центра

5. Этиопатогенетические классификации умственной отсталости

Систематика по этиологическому принципу получила развитие в многостепенных этиопатогенетических классификациях. Одна из первых патогенетических этиологических классификаций принадлежит W. Strohmayer (1926), который две основные группы психической отсталости делил на отдельные формы в зависимости от разных критериев (особенностей развития, времени поражения, этиологических факторов и др.).

М. О. Гуревич (1932) описал несколько форм психического недоразвития:

  • С неясной этиологией;
  • Вызванные эндогенными уродствами;
  • Вызванные экзогенными поражениями;
  • Вызванные эндокринными расстройствами.
  • Внутри этих форм он производил дальнейшее разделение на подгруппы.

    С. Я. Рабинович (1940), дифференцируя различные группы олигофрении, стремилась учитывать не только качество вредности, но и время ее действия, а также топику поражения, течение и интенсивность заболевания, нарушившего психическое развитие.

    Результаты клинико-биохимических исследований последних десятилетий позволили систематизировать большую группу энзимопатий с психическим недоразвитием.

    Работы цитогенетиков и в первую очередь J. Lejeune, J. Book (1959), С. Ford (1959) открыли пути для понимания роли хромосомных нарушений в этиологии психического недоразвития. Достижения генетики нашли отражение в одной из наиболее детально разработанных этиопатогенетических группировок классификации G. Jervis (1959), основанной на том, что психическое недоразвитие — это остановка или задержка умственного развития, которая возникает в результате наследственных причин, заболеваний или других повреждений до под-росткового возраста. Все состояния психического недоразвития дифференцируются им на две группы:

  • Физиологическая УО;
  • Патологическая УО:
    – эндогенные формы;
    – экзогенные формы.
  • Положительная сторона этой систематики —
    научно обоснованное выделение большинства форм
    и их подробная разработка.
    Ее недостаток —
    непомерное расширение умственной отсталости
    за счет постпроцессуальных (шизофренических) состояний,
    органической (энцефалитической) и эпилептической деменции,
    прогредиентных заболеваний и «физиологической» формы.

    Отличается от других систематика умственной отсталости, предложенная A. Chorus (1967), который разбивает умственно отсталых индивидов на четыре группы в зависимости от типа созревания их психики. Он полагает:

  • у одних психика созревает к 20 годам;
  • другие так и не достигают зрелости;
  • третьи являются частично дефективными
    из-за своего низкого вербального интеллекта,
  • а четвертые становятся отсталыми из-за того,
    что развиваются в условиях бедной стимуляции в раннем детстве.
  • Классификация Г. Е. Сухаревой (1965).
    Олигофрении выделяются в отдельные группы в связи с концепцией автора о зависимости характера поражения от времени воздействия этиологического фактора, его качества и тяжести. Внутри каждой группы проводится дифференциация по этиологии:

  • Эндогенная олигофрения —
    обусловлена патологией генеративных клеток родителей;
  • Эмбриопатическая олигофрения —
    связана с вредностями, действовавшими в течение
    внутриутробного периода (эмбрио– и фетопатии);
  • Экзогенная олигофрения —
    входят формы, которые были обусловлены
    повреждением центральной нервной системы
    в перинатальном периоде или в первые три года жизни.
  • В этой систематике в некоторых случаях учитываются особенности психопатологических картин. Четкое отграничение понятия «олигофрения» лишает эту классификацию недостатков, свойственных многим зарубежным систематикам. Однако ее стройность нарушается введением так называемых атипичных форм, которые правильнее было бы описывать в рамках одной из трех предлагаемых ею групп олигофрении.

    Этиопатогенетические группировки вполне приемлемы для клинических исследований, лечения и профилактики, но для социального прогноза или для оценки обучаемости детей они недостаточны. Ценность этиопатогенетических классификаций снижается еще и тем, что в них не учитывается возможность возникновения тождественных психопатологических проявлений при различных причинных факторах.

    www.psi-sintez.ru

    Понятие, причины, формы и степени умственной отсталости

    В 1915 г. немецкий психиатр Э. Крепелин назвал врожденное слабоумие олигофренией (от греч. «oligos» — «мало», «phren» — «ум»). До сих пор наука, изучающая проблемы воспитания и обучения детей с умственной отсталостью, называется олигофренопедагогикой (раздел специальной педагогики). Олигофрения включает многообразную и многочисленную группу отклонений, в основе которых лежит недоразвитие головного мозга и всего организма. Это понятие столь обширно, что не имеет четких границ, поэтому в разных странах появились новые термины, заменяющие понятие «олигофрения». В англоязычной литературе этому термину соответствует «mental retardation» — «отставание в интеллектуальном развитии». Встречаются и такие термины, как «психическая отсталость», «психический дефицит», «психическая субнормальность», «умственная недостаточность», «умственный дефицит» и др. Из этических соображений к данной категории детей применяют определения: «особые», «особенные», «проблемные», «с особыми нуждами» и др. [3, 14].

    В 1994 г. по предложению Всемирной организации здравоохранения принята Международная классификация психических и поведенческих расстройств (МКБ-10), рассматривающая различные проявления врожденного слабоумия под единым названием «Умственная отсталость» [11].

    Степень умственной отсталости определяется интеллектуальным коэффициентом IQ (отношением психического возраста к паспортному).

    В соответствии с МКБ-10 приняты следующие виды и условные показатели IQ:

    — психическая норма: IQ 70-100;

    — легкая умственная отсталость: IQ 50-69;

    — умеренная умственная отсталость: IQ 35-49;

    — тяжелая умственная отсталость: IQ 20-34;

    — глубокая умственная отсталость: IQ 19 и ниже.

    По мнению Л.М. Шипицыной (1995), интеллектуальный коэффициент не является основанием для диагноза, но служит важным звеном в комплексной медико-психолого-педагогической диагностике, социальной реабилитации, определении инвалидности [20].

    Отечественные психиатры определяют умственную отсталость как синоним различных по этиологии и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до трех лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей (М.С. Певзнер, 1959, В.И. Лубовский, 1965, Е.Н. Правдина-Винарская, 1975, Т.А. Власова, 1983, В.М. Астапов, 1994) [6].

    Термин «умственная отсталость» является достаточно обобщенным понятием, включающие в себя стойкие нарушения интеллекта, обусловлены разными клиническими формами интеллектуального недоразвития — как резидуальными (олигофрения), так и прогредиентными, обусловленными прогрессирующими заболеваниями ЦНС. Среди клинических форм умственной отсталости выделяют олигофрению и деменцию [6, 12, 20].

    При олигофрении имеет место раннее внутриутробное недоразвитие коры головного мозга, обусловленное либо наследственными факторами, либо отрицательным влиянием окружающей среды. Это недоразвитие происходит в пренатальный, перинатальный и ранний постнатальный периоды. При олигофрении характерным признаком является отсутствие нарастания интеллектуального дефекта (Е.М. Мастюкова, 1997).

    Деменция представляет собой распад сформированных интеллектуальных и психических функций. При деменции имеет место приобретенный интеллектуальный дефект. При деменции у человека был период нормального (интеллектуального) развития, вследствие этого может наблюдаться несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации.

    Согласно другим авторам, термином «умственная отсталость» обозначают стойкое выраженное нарушение познавательной деятельности вследствие диффузного (разлитого) органического поражения центральной нервной системы (Рубинштейн С.Я., 1970; Дульнев Г.М., Лурия А.Р., 1973) [12].

    Формы умственной отсталости чрезвычайно многообразны и различаются по этиологии, патогенезу, клиническим и психическим проявлениям, времени возникновения и особенностям протекания. Однако объединяющим признаком для всех без исключения форм является тотальность и иерархичность нервно-психического недоразвития из-за необратимого поражения ЦНС ребенка до двухлетнего возраста с последующим прекращением заболевания (Лебединский В.В., 1985). Дальнейшее физическое и психическое развитие протекает на дефектной основе. Таким образом, умственная отсталость — не однородное состояние, она имеет множество проявлений, обусловленных врожденными и приобретенными причинами, в том числе и неблагоприятными условиями воспитания, которые могут усилить дефект [10].

    Этиологические факторы умственной отсталости делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (внешнесредовые). Генетически обусловлены около 50-70% дифференцированных форм умственной отсталости. Около 1500 нервных и психических заболеваний, в том числе и умственная отсталость, связаны с неблагоприятными генетическими мутациями и около 300 — с хромосомными мутациями (Шипицына Л.М. с соавт., 1995). Генетические факторы могут выступать самостоятельно и в сложном взаимодействии со средой.

    К экзогенным факторам относятся прежде всего внутриутробные инфекции. Наиболее опасен в этом отношении вирус краснухи. Аномалии физического и психического развития, часто сочетающиеся с врожденными аномалиями зрения и слуха, наблюдаются у 25% детей, матери которых перенесли краснуху в первые 12 недель беременности. Почти также опасен вирус эпидемического паротита (свинки). У женщин, перенесших эпидемический паротит в первом триместре беременности, в 20-22% случаев рождается неполноценное потомство. На более поздних стадиях беременности острые инфекционные заболевания матери могут привести к внутриутробному заражению плода и к возникновению у него внутриутробных энцефалитов.

    Алкоголизм и наркомания могут быть причиной умственной отсталости как экзогенного, так и эндогенного характера. В первом случае продукты распада алкоголя и наркотиков (токсины) из-за общей системы кровообращения матери и плода отравляют развивающийся плод. Во втором случае длительное употребление алкоголя и наркотиков (и их заменителей) вызывает необратимые патологические изменения в генетическом аппарате родителей и является причиной хромосомных и эндокринных заболеваний ребенка (Пузанов Б.П., Шаховская С.Н. и др., 1999) [11, 19, 20].

    Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают хронические инфекционные болезни, заболевания сердечнососудистой системы, почек, печени, нарушения обмена веществ у матери, влияние радиоактивного и рентгеновского облучения на половые клетки родителей и сам плод (Лебединский В.В., 1985).

    Клиническая картина нарушений познавательной деятельности складывается из особенностей психопатологических, неврологических и соматических симптомов. Те формы, при которых отмечаются четко очерченные специфические симптомы, позволяющие установить диагноз, называются дифференцированными формами умственной отсталости. Все остальные случаи умственной отсталости относятся к группе клинически недифференцированных нарушений [10].

    По клиническим проявлениям все случаи умственной отсталости делятся на неосложненные, осложненные и атипичные. Неосложненные формы характеризуются отсутствием дополнительных психопатологических расстройств. Осложненные формы характеризуются наличием дополнительных психопатологических расстройств, в частности, эмоционально-волевой сферы (нарушение эмоционального контакта с окружающими, эмоциональная возбудимость, немотивированные колебания настроения). К атипичным формам относятся нарушения познавательной деятельности с частыми эпилептическими припадками, прогрессирующей гидроцефалией, эндокринными расстройствами, нарушениями зрения и слуха. Для педагогического прогноза наиболее перспективны дети с неосложенными формами умственной отсталости [19].

    Согласно принятой в настоящее время международной классификации умственную отсталость подразделяют по степени интеллектуального дефекта по этиологии. По глубине интеллектуального дефекта выделяют три степени умственного недоразвития — дебильность, имбецильность и идиотия. Из всех случаев умственной отсталости дебильность составляет 70-80%, имбецильность — 20-25%, идиотия — 5% [8, 12].

    В последние годы предпринимаются попытки провести более дифференцированную классификацию интеллектуальной недостаточности. Для этого пользуются классификацией Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) с применением шифров, обозначающих степень интеллектуального нарушения:

    — 317.00 — легкая степень умственной отсталости;

    — 318.00 — умеренная умственная отсталость;

    — 318.10 — выраженная умственная отсталость;

    — 318.20 — глубокая умственная отсталость.

    Но существует и более подробная классификация. Так, Ф.А. Самсонов (1980) рекомендует приводит принятую в настоящее время классификацию олигофрении: пограничная умственная отсталость, дебильность, умеренная отсталость средней тяжести (неглубокая имбецильность), резкая умственная отсталость (имбецильность), глубокая умственная отсталость (идиотия), не уточненная по степени умственная отсталость [10,19].

    Для олигофренопедагогики наиболее приемлемой считается классификация умственной отсталости, предложенная М.С. Певзнер (1959), в основу которой положен клинико-патогенетический подход. М.С. Певзнер выделяет 5 вариантов умственной отсталости:

    1. Основная (неосложненная) форма олигофрении.

    2. Олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями.

    3. Олигофрения, сочетающая диффузное поражение коры головного мозга и локальные поражения в теменно-затылочной области левого полушария.

    4. Олигофрения, осложненная психопатоподобными формами поведения.

    5. Олигофрения, сочетающая недоразвитие познавательной деятельности и недоразвитие личности в целом [11].

    Знание характера и формы умственной отсталости очень важно для правильной разработки медико-коррекционных мероприятий.

    studbooks.net

    Умственная отсталость. Классификации

    В отечественной психиатрии в основу распознавания олигофрении положен клинико-психопатологический метод исследования. Главными критериями олигофрении считаются (Ковалев, 1979):

    1. своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;
    2. непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения психического онтогенеза;
    3. замедленный темп психического развития;
    4. вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности хроническая неуспеваемость в массовой школе, вызванная главным образом интеллектуальным дефицитом ребенка.
    5. Распространенность олигофрении в населении, по разным данным, составляет от 0,2 до 5,7%. Столь большие расхождения вызваны рядом причин. Так, в группу умственной отсталости нередко включают любые состояния нарушенного умственного развития у лиц до 18 лет, вызванные различными факторами (врожденными и/или приобретенными), включая интеллектуальный дефицит при прогредиентных нервно-психических заболеваниях (эпилепсии, шизофрении и др.). К умственной отсталости относят иногда группу пограничных форм, развитие которых связано с влиянием экстрацеребральных, в том числе социальных, факторов. Некоторое значение имеет, вероятно, гипердиагностика умственной отсталости. Нельзя исключить и роль регионального фактора (в странах с колониальным прошлым и весьма распространенным алиментарным дефицитом частота олигофрении существенно выше средне-мировых показателей). На частоту олигофрении существенное влияние оказывает практика близкородственных браков. Высокие показатели распространения олигофрении обычно получают при выборочных эпидемиологических исследованиях.

      Значительная, а по некоторым данным, преобладающая часть случаев олигофрении вызвана наследственными факторами. Так, при исследовании близнецов выявлена высокая конкордантность по олигофрении у монозиготных близнецов – до 90%. У дизиготных близнецов она высока, но существенно ниже – до 40%. В первую очередь причиной олигофрении являются гаметические мутации у родителей ребенка. В меньшей степени – унаследованные от предыдущих поколений мутации.

      Широко распространена и бесконтрольно воспроизводится недифференцированная олигофрения. Ее частота среди сибсов пациента составляет 13–18%, при наличии олигофрении у одного из родителей – 25–30%, олигофрении у обоих родителей – 50–70%, при олигофрении у сибса и одного из родителей – 20–40%, при олигофрении у сибса и обоих родителей – выше 90%. В браках здоровых сибсов от родителей-олигофренов вероятность появления больного потомства составляет 25%, т. е. увеличена в 25 раз.

      Вторая по частоте часть случаев олигофрении возникает вследствие повреждений, заболеваний и нарушений развития ребенка во время внутриутробного периода (бласто-, эмбрио- и фетопатии): например, в результате травм, болезней, интоксикаций, стрессов, употребления некоторых медикаментов матерью. Среди олигофренов до 10% пациентов родились от матерей, страдающих алкоголизмом. Мировая статистика олигофрении, как упоминалось, в значительной степени связана с распространенным в ряде регионов планеты голоданием. По данным ВОЗ (2011), ежеминутно в мире от голода погибает 24 человека, из них 18 детей. При исследовании таких детей установлено, что масса их головного мозга при рождении не превышает 200 г, то есть является вдвое меньшей, чем у нормальных новорожденных. У выживших от голодания новорожденных, а их на порядок больше, почти со стопроцентной вероятностью в будущем выявится психиатрическая патология, представленная в широком диапазоне: от умственной отсталости до нарушений развития речи и поведения.

      Третья по частоте причина развития умственной отсталости вызвана перинатальными факторами, в особенности осложненными родами (травмы мозга, кровоизлияния, ишемия мозга, гипоксия, отек мозга, гемолитическая болезнь новорожденных и др.).

      Четвертая группа умственной отсталости вызвана заболеваниями и повреждениями головного мозга в первые 3 года жизни (черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, гидроцефалия, общие инфекции, интоксикации, сосудистая патология, опухоли головного мозга и т. д.).

      Вторая классификация олигофрении основана на степени умственного недоразвития. Традиционно различаются 3 степени (в действующей международной классификации психических расстройств – 4 степени).

      Тяжелая степень умственной отсталости – идиотия (греч. idiotes – невежественный). Лучше, пожалуй, термин переводить словом «необучаемый», так как способность к научению у таких пациентов отсутствует либо минимальна. Многие из них не могут научиться прямохождению, не различают съедобное и несъедобное, близких людей и посторонних. Они не способны формировать привязанности, их эмоции недифференцированны. Речевое развитие, если оно происходит, ограничивается вокализацией, отдельными звуками, которыми чаще всего выражается эмоциональное состояние пациента. IQ при идиотии составляет от 0 до 19%. Как правило, у пациентов выявляется множество пороков физического развития. Диагностика идиотии трудностей не представляет. Причинами развития идиотии чаще являются генетические патологии (гаметопатии), бласто- и эмбриопатии. Идиотия в популяции олигофренов составляет около 5%.

      Глубокая степень умственной отсталости – имбецильность (лат. imbecillus – немощный). У имбецилов может быть удовлетворительным общее двигательное развитие, некоторые из них способны формировать привязанности, чаще всего ненадежные, при настойчивом воспитании пациенты могут усваивать простые навыки (опрятности, самообслуживания, элементарного общения, повседневных действий с бытовыми предметами), научаются говорить и понимать несложную речь (если не возникает серьезного недоразвития или тяжелых повреждений участков головного мозга, ответственных за речь). Активный лексикон пациентов достигает нескольких десятков, реже – сотни-другой слов. Развивается фразовая речь, которую представляют двух-трехсловные предложения («телеграфная речь»). Мышление в своем развитии не поднимается выше наглядно-действенного, но и оно отличается бедностью – в сравнении с адекватными детьми. Чтение, письмо, счет пациентам недоступны. IQ имбецилов составляет от 20 до 39%. Причины развития имбецильности аналогичны таковым при идиотии. Имбецильность в популяции олигофренов составляет около 20%.

      Умеренная и легкая степень олигофрении – дебильность (лат. debilis – слабый). Двигательное развитие пациентов может быть замедленным, но у значительной части пациентов оно приближается или соответствует норме. Умственное развитие останавливается на уровне наглядно-образного с начальными фазами развития образного мышления. Речь может быть развита достаточно для повседневного общения и бытовых нужд. Лексикон достигает порой 1000 или немногим более слов, при этом пациенты не осознают подлинное значение отвлеченных понятий, обозначаемых словами. Усваиваются несложные грамматические правила, в целом же речь изобилует аграмматизмами. Чаще, чем у детей в среднем, встречаются нарушения развития речи (артикуляции, чтения и т. д.). Познавательная потребность далее поверхностного любопытства, как правило, не развивается, исследовательская активность протекает на низком уровне. Могут формироваться надежные привязанности. Интересы и увлечения ограничиваются элементарными (в основном это физические занятия). Исключение составляют атипичные олигофрены со способностями к рисованию, музыке, танцам, пению, рукоделию, иногда с превосходной памятью, нормальным речевым и двигательным развитием.

      Характерными являются дефицит способности обобщать, абстрагировать, усваивать модели или алгоритмы мышления, дефицит воображения и творческой способности. У пациентов с дебильностью обычно не возникает такого расстройства, как патологическое фантазирование, часто не бывает снов или они появляются поздно (в норме сновидения возникают в возрасте около 3 лет). Тем не менее большинство пациентов с легкой умственной отсталостью оказываются способными овладевать рядом трудовых навыков, где требуется запоминать последовательность действий с предметами, и таких профессий, как плотник, сантехник, каменщик и т. п. Пациенты легче адаптируются к жизни в сельской местности, нежели в городе. Чаще причинами развития дебильности являются наследственность (в основном, по-видимому, полигенное наследование) и относительно негрубые повреждения и нарушения развития головного мозга в дородовом периоде развития, в родах, в первые годы жизни. IQ пациентов с умеренной умственной отсталостью составляет 40–54%, с легкой умственной отсталостью – 55–69%. Дебильность в популяции олигофренов составляет до 75%. Легкая умственная отсталость диагностируется при дебильности у 60–70% пациентов.

      Третья классификация олигофрении учитывает наряду с умственной отсталостью другие психические, неврологические расстройства, а также аномалии развития головного мозга. Это осложненные формы олигофрении.

      Так, М.С. Певзнер (1966) выделяет пять клинических форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и грубых выпадений функций анализаторов; 2) олигофрению, осложненную гидроцефалией; 3) олигофрению, сочетающуюся с локальными нарушениями слуха, речи, пространственного синтеза, двигательных систем; 4) олигофрению с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга; 5) олигофрению, сочетающуюся с поражением подкорковых структур головного мозга.

      С.С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д.Н. Исаев (1976) к этим основным формам добавляет еще дисфорическую форму психического недоразвития. Число форм олигофрении может быть значительно увеличено, если принимать во внимание характер психиатрической симптоматики, состояние отдельных психологических функций, неврологические синдромы (гемипарез, экстрапирамидный синдром, мозжечковый синдром и т. д.), разнообразные аномалии строения черепа, головного и спинного мозга, внутренних органов, эндокринной сферы. В целом могут быть разграничены типичные, атипические и осложненные формы умственной отсталости.

      При типичной олигофрении недоразвитие примерно в равной степени касается всех психологических функций (памяти, мышления, интеллекта, речи, привязанностей, эмоций, внимания, самоконтроля). Таких пациентов в популяции олигофренов около 30–40%.

      При атипической олигофрении недоразвитие одних функций сочетается с достаточным, ускоренным или даже выдающимся развитием некоторых других. Например, при врожденной гидроцефалии иногда неплохо развивается речь, в некоторых случаях синдрома Дауна формируются прочные привязанности. Встречаются олигофрены с превосходной механической памятью («календарная память»), прекрасной ассоциативной памятью, пациенты, одаренные в музыкальном плане, способные к танцам, рисованию и лепке, к мелкой ручной работе, к счету, к гимнастике, плаванию, другим видам спорта. Некоторые пациенты отличаются трудолюбием, бережным отношением к животным, природе, чего порой недостает нормальным индивидам. Атипичных олигофренов в общей массе около 20–30%, и именно они наиболее перспективны в плане обучения и социализации, особенно это касается случаев легкой умственной отсталости.

      При осложненной олигофрении помимо интеллектуального недоразвития возникают другие психические расстройства. Особенно часто наблюдаются расстройства поведения, в первую очередь агрессивность в самых разных ее проявлениях, сексуальная расторможенность, склонность к воровству, побегам, вандализму, употреблению психоактивных субстанций. Нередко встречаются патологические привычки, сексуальные перверсии, речевая патология, депрессия, мания, бред преследования, галлюцинации, состояния психомоторного возбуждения, большие, малые и фокальные эпилептические припадки, состояния спутанности сознания (вызванные преимущественно нарушениями ликвородинамики, в частности окклюзионной гидроцефалией, метаболическими нарушениями, эндокринной и соматической патологией). Осложненная олигофрения составляет до 40% всех ее форм. Ее отождествление с умственной отсталостью в части случаев встречает возражения, поскольку появление таких расстройств, как, например, бреда, обманов восприятия или нарушений самоосознавания, указывает на существование весьма сложных интегративных психологических функций, чего, теоретически, при олигофрении не может быть по определению.

      При осложненной олигофрении достаточно часто наблюдаются такие нарушения, как вялость, аспонтанность, апатия, торпидность психических процессов, апрозексия, дефекты речевого развития, аутизм, гиперактивность, состояния психомоторного возбуждения, повышенная эмоциональная возбудимость, импульсивность поведения, патология пищевой потребности, снохождения и другие нарушения сна, аутоагрессия, а также врожденные или рано приобретенные рецепторопатии (главным образом снижение слуха, зрения вплоть до их отсутствия или утраты).

      Кроме того, различают дифференцированные и недифференцированные формы олигофрении. В первом случае речь идет о патологии с установленной причиной развития и/или проявляющейся определенными клиническими признаками. Например, фенилкетонурия, галактоземия, токсоплазмоз и др. Во втором случае этиология умственной отсталости остается пока что неустановленной или гипотетической (чаще предполагается полигенная природа олигофрении).

      psyclinic-center.ru