Меню

У моей собаки гемофилия

Гемофилию у собак вылечили генной терапией

Иллюстрация: Stanford University

Американские ученые разработали генную терапию наиболее распространенного типа гемофилии (врожденного нарушения свертываемости крови). Эксперимент на собаках подтвердил эффективность и безопасность методики. Результаты исследования опубликованы в журнале Blood.

Работа, проведенная в Детской больнице Филадельфии и Университете Северной Каролины, посвящена лечению дефицита фактора VII свертывания крови (проконвертина) — самой частой причины гемофилии. Для этого они создали геннотерапевтический препарат, представляющий собой ген фермента, синтезирующего проконвертин, встроенный в вектор на основе адено-ассоциированного вируса (ААВ). Вектором называется модифицированный вирус, который не может вызвать заболевание, но способен проникать в клетки заданного типа и встраивать в их ДНК необходимый ген. В данном случае мишенью для препарата стали клетки печени, которые у здоровых людей синтезируют фактор VII.

Препарат испытали на собаках с мутацией гена проконвертина G96E, которые являются наиболее точной моделью тяжелой гемофилии у человека (активность фактора VII менее одного процента от нормальной). Животным делали инъекции возрастающих доз препарата (от 2E11 до 4,95E13 векторных геномов на килограмм массы тела).

Оказалось, что уже небольшие дозы геннотерапевтического средства (около 6Е11 векторных геномов на килограмм) вызывают экспрессию фермента, достаточную для терапевтической активности фактора VII — около 15 процентов от нормальной (для поддержания свертываемости крови на должном уровне достаточно 10 процентов). Максимальная доза увеличила активность проконвертина до 770 процентов от нормальной.

При этом как минимальные, так и максимальные дозировки не вызывали продукции антител к фактору VII, нарушения других звеньев свертывающей системы, патологического усиления свертывания и других побочных эффектов. Действие терапии оказалось стойким — активность проконвертина на момент публикации (более чем через год от начала наблюдений) сохранялась на достаточном уровне.

По словам исследователя Тима Николса (Tim Nichols), полученные результаты позволяют перейти к испытаниям разработанного геннотерапевтического препарата на людях.

Гемофилия, вызванная дефицитом фактора VII, встречается примерно у одного человека из 300–500 тысяч. Тяжелые формы заболевания наблюдаются у около 40 процентов пациентов. Болезнь проявляется повышенной кровоточивостью, которая может привести к анемии и смерти.

Источник



Гемофилия

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся выраженной склонностью к тяжелым кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно. Различают гемофилии А и В (у мужских особей), С и Д ( у обоих полов). Регистрируют ее преимущественно у собак, свиней и лошадей.

Этиология. Гемофилия – генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, и ген локализуется в Х- хромосоме. Вследствие чего болеют преимущественно мужские особи.

Заболевание возможно при спаривании больного самца и самки – носительницы данной хромосомы.

Симптомы. Резко замедленная свертываемость крови и как следствие — повышенная кровоточивость при уколах, ушибах, порезах и других травмах. Кровоподтеки и гематомы локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других частях тела животного. У здорового крупного рогатого скота кровь свертывается в течение 8- 10 минут, лошадей – 10- 20 , свиней – 2-10, собак –2-5 минут. Течение болезни хроническое.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерным для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальное количество протромбина.

Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергии.

Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови и местно перекись водорода. С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови препараты кальция, глюкозы, витаминов.

Профилактика. Не допускают близкородственного разведения. Больных гемофилией животных выбраковывают.

Copyright © 2009
При использовании материалов сайта, ссылка —
Московский Ветеринарный WEB-Центр обязательна.

Источник

Чем опасна ангиогемофилия, или синдром Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — нарушение свертываемости крови, которое характеризуется внезапными кровотечениями. Это наследственное поражение крови, обусловленное слабым фактором Виллебранда.

Этот фактор не что иное, как двухкомпонентный белок крови. Он выделяет эндотелиальные клетки разного размера, курсирующие в плазме крови. Этот белок склеивает тромбоциты и субэндотелиальные клетки в местах повреждения сосудов. Образуются сгустки, которые останавливают кровотечение.

Если этого белка мало или он малоактивен, такие сгустки не успевают сформироваться. Поэтому образуются кровотечения.

Причины

Болезнь возникает у кобелей и у сук. Главная причина возникновения синдрома Виллебранда — наследственность.

В 1996 году профессор Эрик Адольф фон Виллебранд обнаружил мутацию белка крови у собак. Этот белок был назван фактор Виллебранда. Именно он передается по наследству.

Заболевание развивается только при присутствии мутационного белка в крови. Он неспособен нормально вырабатывать клетки, нужные для образования сгустков.

Какие породы подвержены

  • доберманы и пинчеры — в 60% случаев;
  • шелти — 30%;
  • шотландские терьеры — 10-15%.

У собак всех пород это распространенное заболевание. Но всего 54 породы склонны к данной патологии больше других. Известные породы:

  • доберман;
  • золотистый ретривер;
  • немецкая овчарка;
  • пинчер;
  • ротвеллер;
  • пудель;
  • бассет-хаунд.

Симптомы

Главные симптомы — носовые и точечные подкожные кровоизлияния, превышение крови в моче, кровоточивость десен.

Симптомы похожи на признаки гемофилии, поэтому иногда синдром Виллебранда называют псевдогемофилией.

Интенсивность выделения крови зависит от степени заболевания, тяжести течения. При легкой форме истечения крови незначительные. При тяжелых сильные, вплоть до летального исхода.

В отдельных случаях синдром болезни проходит бессимптомно. Иногда всю жизнь у собаки нет признаков. И только при травме или хирургическом вмешательстве возникают длительные, непроходящие кровотечения.

Диагностика в ветклинике

Чтобы установить точный диагноз, проводится несколько исследований. Самое простое — тест на свертываемость крови. Для этого надрезается слизистая оболочка на губе. Однако данный тест может говорить и о других патологиях. Поэтому он не очень информативен.

Точная диагностика состоит в выявлении антител к белку. Также иногда проводится ДНК-тест, когда выявляется ген мутации фактора Виллебранда. Для этого нужна кровь и мазок изо рта.

Лечение и прогноз

Прогноз зависит от того, насколько нарушена свертываемость крови. Если отсутствуют травмы, значит, собака живет нормальной жизнью. Но незаметные и долгие кровотечения особенно опасны, например, в легких, мозге.

Лечение сводится к переливанию, если потеряно много крови. В других случаях вводится плазма с большим количеством белка перед операциями или после травмы.

Назначается десмопрессин ацетат, который продуцирует нужный белок. Также он помогает ослабить и уменьшить длительность кровотечения. Но у некоторых собак возникает непереносимость этого препарата.

При данном заболевании категорически нельзя использовать транквилизаторы, аспирин и другие разжижающие кровь препараты.

Что делать в домашних условиях

Дома создать такую обстановку, чтобы собака не могла травмироваться. Строго следить за этим на прогулке.

Если все-таки появилось капельное кровоизлияние, прикладывается бинт и немного сдавливается место кровотечения.

При сильном кровоизлиянии наложить давящую повязку и немедленно доставить собаку к ветеринару.

Всегда иметь в домашней аптечке плазму крови.

Возможные осложнения

Поскольку ангиогемофилия трудно диагностируемая болезнь, возникают осложнения.

Если патология не вовремя замечена, при травмах длительно выделяется кровь, что приводит к смерти. При хирургических манипуляциях возможно кровотечение в больших объемах. Хирург должен как можно скорее зашить сосуды.

Опасен синдром Виллебранда скрытыми кровоизлияниями. Особенно в мозге, легких.

Профилактика

Профилактика сводится к тому, чтобы оберегать питомца от возможных травм. Не делать плановых операций (купирование ушей и хвоста, кастрация).

Поскольку болезнь наследственная, не допускать к разведению больных собак. Обязательно узнавать у заводчиков здоровье щенка и родителей. Но каких-то конкретных мер профилактики провести невозможно.

Синдром Виллебранда трудно диагностируется, поэтому сложно предупреждается. Чем скорее обнаружена болезнь, тем лучше хозяин подготовлен к ее проявлениям.

Поэтому при любом внезапном кровотечении нужно животное показать ветеринару. Тогда будет известно, болезнь это или нет.

Интересные темы

Что ещё почитать:

  1. Какие продукты не вызывают аллергию у собакКаждый владелец мохнатого питомца мечтает, чтобы тот был здоров и весел.
  2. Перелом у собаки: что делатьСобаки — активные и непоседливые животные, которые легко попадают в ситуации, опасные для.
  3. Травмы глаз у собак: что делать?Собаки довольно часто получают травмы глаза вследствие случайного удара во время.
  4. Признаки дископатии у собак и лечениеПрактически каждый человек сталкивался с болью в спине, поэтому может представить себе.

© Ветеринарная клиника «Беланта», 2004—2021, Москва

8(495)150-55-58

www.belanta.vet

Наш адрес:
Москва, ул. Братеевская, д.16 к.3
Щербинка, ул. Спортивная, д12а

Ветеринарная клиника работает круглосуточно

Источник

Гемофилия у животных

Гемофилия (Haemophilia) — наследственное заболевание, проявляющееся трудно останавливаемыми кровотечениями на почве понижения свертываемости крови или обширными кровоизлияниями, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.

Различают гемофилии: А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных гемофилия встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота .

Этиология. Причина возникновения гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясна. На возникновение гемофилии, по – видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Считают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывание крови вследствие недостаточного образования в стенках сосудов тромбокиназы и повышенного разрушения в крови тромбоцитов.

По данным современной генетики установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме Х.

Патогенез. Механизм развития болезни сводится к нарушению образования фибрина из фибриногена.

Патогенез гемофилий – А (недостаток фактора 8), В (недостаток фактора 9), С (недостаток фактора Розенталя) и D (недостаток фактора Хагемана) – состоит в нарушении 1 фазы свертывания крови вследствие затормаживания образования промежуточных продуктов, необходимых совместно с Ас – глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, а затем фибриноген – в фибрин.

Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших от гемофилии животных никаких патологических изменений со стороны внутренних органов не обнаруживается, кроме кровоизлияний и иногда гематом.

Клиническая картина. У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные, внутримышечные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния у животных часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных гемофилией животных регистрируются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; редко бывают кровотечения в головной мозг. Часто для животных бывает достаточно малейшего ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. И, наоборот, крупные разрезы (при операциях) иногда не вызывают неблагоприятных последствий. При исследование крови в ее морфологическом составе отклонений от нормы не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия с присущим ей симптомами.

Главный симптом кровоточивости – резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей от 10 до 20 минут, у крупного рогатого скота от 8 до 120минут, у собак до 2-5 минут), требующего для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.

Диагноз ставится на основании кровотечений и исследования крови. Характерным для гемофилии является нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном качестве протромбина.

Дифференциальный диагноз. При проведении дифференциальной диагностики ветспециалистам необходимо исключить тромбоцитопению, а также симптоматические кровотечения при лейкозах, болезнях почек, гипо- и апластические анемии, отравления донником и различные токсико- аллергические изменения капилляров, от гиповитаминозов К, С, Р.

Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средств общего действия используют инъекции АКТГ и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств витамина С, гипертонические растворы натрия хлорида (5-10%) или глюкозы (20-40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. При лечении кровотечения можно использовать витамин К или викасол. Ветспециалисты при развившемся малокровии применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.

Больных животных обеспечивают полноценным рационом кормления, сбалансированным по питательным веществам. Назначают средства стимулирующих гемопоэз: препараты железа (глицерофосфат, ферроплекс, ферроколь, железа лактат), хлористый кобальт, меди, гепатопротекторы, витогенол, витамин В12,В6.

Профилактика. С целью профилактики гемофилии не допускают близкородственного разведения. Безнадежно больных животных выбраковывают. Гемофиликов и их потомство не оставляют на племя. Владельцы животных должны обращать серьезное внимание на всякую кровоточивость.

Один комментарий к “Гемофилия у животных”

Источник

Читайте также:  Состав хвоста у собаки